Hämangioperizytom

Synonyme: Hämangioperizytom des ZNS, angioblastisches Meningeom

Definition

Hämangioperizytom

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Das Hämangioperizytom ist ein seltener mesenchymaler, nicht meningotheliomatöser Tumor des ZNS mit vaskulärem Ursprung.

Es hat seinen Ursprung in Perizyten des Endothels der Blutgefäße.


Ätiologie

Hämangioperizytom

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Die Ursachen des Hämangioperizytoms sind: [1-4]

  • spontanes Auftreten
  • numerische Chromosomenaberrationen
  • CDKN2A-Deletion in 25% der Fälle [3]
  • Rearrangements auf Chromosom 12 (12q13)

Pathologie:

  • WHO-Grad II/III
  • hohe Rezidivrate
  • Neigung zu hämatogenen Fernmetastasen
  • ausgehend von Perizyten
  • histologisch: zellreich, dicht vaskularisiert, typisches Retikulinfasernetz, charakteristisch hirschgeweihartig aufgezweigte Spalträume ("staghorn vessels")
  • im Ggs. zu Meningeomen: Blutversorgung nicht über A. carotis externa

Lokalisation:

  • fast ausschließlich supratentoriell
  • Tumorbasis zur Dura ausgerichtet

Epidemiologie

Hämangioperizytom

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Das Hämangioperizytom ist sehr selten. [2]

  • < 0,1% aller Hirntumoren
  • 2,5% aller Meningeome
  • Altersgipfel: 30-40 Jahre
  • Männer 1,4x häufiger betroffen 

Differentialdiagnosen

Hämangioperizytom

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Anamnese

Hämangioperizytom

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Beim Hämangioperizytom sind folgende Informationen von Bedeutung: [2,4]

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • psychische Veränderungen (evtl. Fremdanamnese)?
  • epileptische Anfälle?
  • Sehstörungen?
  • Geruchsstörungen?
  • Muskelschwäche/Lähmungen?
  • maligne Vorerkrankungen in Eigen-/Familienanamnese?

Diagnostik

Hämangioperizytom

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Zur diagnostischen Abklärung des Hämangioperizytoms sind relevant: [4]

1. neurologische Untersuchung

2. cCT:

  • hyperdens mit hypodensen Stellen, heterogenes KM-Enhancement
  • durale vaskuläre Struktur
  • evtl. Knochenerosionen

oder cMRT:

  • in T1 und T2 überwiegend isointens, heterogenes KM-Enhancement,
  • pathognomonisches "menigeal sign" oder "dural tail" an Anheftungsstelle nach KM-Gabe

evtl. MR-Spektroskopie:

  • selten erforderlich Zusatzuntersuchung zur Klärung der DD

evtl. Angiographie:

  • ausgeprägte Vaskularisation

evtl. EEG:

  • bei Lokalisation an Großhirnkonvexität mit Fokus

Klinik

Hämangioperizytom

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Das Hämangioperizytom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:[1,3]

langsam progredient, daher erst spät symptomatisch; abhängig von der Tumorlokalisation:

  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit, Erbrechen
  • Vigilanzminderung
  • Visusminderung
  • Gangstörung

Therapie

Hämangioperizytom

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Hämangioperizytom umfassen folgendes: [6]

1. vollständige Tumorexstirpation, wenn möglich

2. postoperative Strahlentherapie: [5]

  • keine kontrollierten Studien; aber progressionsfreie zeit scheint damit länger zu sein
  • 54-60 Gy in fraktionierten Dosen

evtl. Chemotherapie

  • bei ausgewählten Patienten mit Rezidiven nach Radiatio [11]

evtl. Radiochirurgie [7]

  • bei partiell resezierten, rezidivierenden und metastasierenden Hämangioperizytomen

Komplikationen

Hämangioperizytom

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Beim Hämangioperizytom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Hydrozephalus
  • hämatogene Metastasierung (Weichteilmetastasen in die Extremitäten, Retroperitoneal, Lunge, Knochen, Larynx, Milz, Pankreas) [9]
  • Rezidivbildung in 70%
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

Hämangioperizytom

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Prognose des Hämangioperizytoms:

  • aggressiver Tumor
  • Metastasierung in einer Studie im Schnitt nach 10 Jahren, mittlere Überlebenszeit 18 Jahre (39 Patienten) [10]
  • 5-Jahresüberlebensrate: 60%
  • 5-jährige Metastasenrate: 33% [8]

Literaturquellen

Hämangioperizytom

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  1. (2005) Schegel U  - Neuroonkologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. (2009) Adekunle M. Adesina,Christine E. Fuller,Tarik Tihan - Atlas of Pediatric Brain Tumors - Springer Verlag, Berlin, heidelberg, New York
  3. (2004) J.-C. Tonn,Manfred Westphal - Neuro-oncology of CNS tumors - Springer Verlag, Berlin, Heidelberg, New York
  4. (2003) Zbigniew Petrovich,Luther W. Brady,Michael L. J. Apuzzo,H -P Heilmann,M. Molls,Michael Bamberg - Combined Modality Therapy of Central Nervous System Tumors - Springer, Berlin, New York
  5. (2004) Soyuer S, Chang EL, Selek U, McCutcheon IE, Maor MH. - Intracranial meningeal hemangiopericytoma: the role of radiotherapy: report of 29 cases and review of the literature.- Cancer. Apr 1;100(7):1491-7.
  6. (2007) Bassiouni H, Asgari S, Hübschen U, König HJ, Stolke D. - Intracranial hemangiopericytoma: treatment outcomes in a consecutive series. - Zentralbl Neurochir. 2007 Aug;68(3):111-8. Epub Jul 30.
  7. (2010) Olson C, Yen CP, Schlesinger D, Sheehan J. - Radiosurgery for intracranial hemangiopericytomas: outcomes after initial and repeat Gamma Knife surgery. - J Neurosurg Jan;112(1):133-9.
  8. (1998) Galanis E, Buckner JC, Scheithauer BW, Kimmel DW, Schomberg PJ, Piepgras DG. - Management of recurrent meningeal hemangiopericytoma. - Cancer ;82:1915-1920.
  9. (2002) Suzuki H, Haga Y, Oguro K, Shinoda S, Masuzawa T, Kanai N. -.Intracranial hemangiopericytoma with extracranial metastasis occurring after 22 years. - Neurol Med Chir (Tokyo). 2002 Jul;42(7):297-300
  10. (2011) Schiariti M, Goetz P, El-Maghraby H, et al. - Hemangiopericytoma: long-term outcome revisited - J Neurosurg 114:747.
  11. (2008) Chamberlain MC, Glantz MJ - Sequential salvage chemotherapy for recurrent intracranial hemangiopericytoma - Neurosurgery. 63(4):720.

Assoziierte Krankheitsbilder zu Hämangioperizytom

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