Hämangiome der Trachea und des Larynx

Definition

Hämangiome der Trachea und des Larynx

Das tracheale und laryngeale Hämangiom ist in die Gruppe der benignen, vaskulären Tumore einzuordnen und tritt zumeist in den ersten Monaten des Lebens auf.

Ätiologie

Hämangiome der Trachea und des Larynx

Ätiologische Daten zum Hämangiom des Larynx: [1]

• Manifestationszeitpunkt: 2-12 Monate
• angeborene Hämangiome sind in 50% der Fälle mit kutanen Hämangiomen assoziiert.

Histopathologie:

• Kapilläre Hämangiome: oberflächliche Gefäße betreffend
• Kavernöse Hämangiome: tiefe Gefäße betreffend
• Kombiniertes Hämangiom: sowohl tiefe als auch oberflächliche Gefäße betroffen

Epidemiologie

Hämangiome der Trachea und des Larynx

Epidemiologische Daten zu Hämangiomen der Trachea und des Larynx: [2]

• Häufigste Lage des Hämangioms: Subglottisch
• 1,5% aller laryngealen Malformation sind subglottische Hämangiome.
• Verhältnis: Mädchen > Jungen (2:1)

Differentialdiagnosen

Hämangiome der Trachea und des Larynx

• Infantiles Hämangiom
• Adenoid-zystisches Karzinom der Trachea
• Zysten des Larynx
• Hämangiom
• Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle
• Spinales Hämangiom

Anamnese

Hämangiome der Trachea und des Larynx

Anamnestische Daten zum Hämangiom des Larynx:

• kutane Hämangiome?
• Atemnot mit auffälligem Geräusch?
• Zeitpunkt des Auftretens?
• Heiseres Schreien?
• Rauher, bellender Husten?

Diagnostik

Hämangiome der Trachea und des Larynx

Diagnostische Abklärung des trachealen und laryngealen Hämangioms: [1]

1. Bildgebende Verfahren:

• Methode: flexible oder starre Laryngoskopie; Bronchoskopie
• Charakteristisches Aussehen: roter, glatt begrenzter traubenförmiger Tumor der Glottis bzw. der Subglottis

2. Biopsie:

• Indikation: bei atypischem Wachstum; Verdacht der Malignität
• Histologische Differenzierung mittels Gewebemarker (GLUT-1, Merosin, Fc-gamma-RII und Lewis Y Antigen)

3. Bildgebende Verfahren:

• Zur Abklärung der subkutanen und extrakutanen Infiltration
• Methode der Wahl: MRT +/- Gadolinium
  

Klinik

Hämangiome der Trachea und des Larynx

Klinische Angaben zum laryngealen und trachealen Hämangiom: [1,2,4]

Verlauf:

1. Postnatal asymptomatisch

2. Nach 2-12 Monaten beginnt das Hämangiom zu proliferieren und expandieren mit folgender Symptomatik:

• rote oder blaurote, leicht erhabene Läsion, die sich bei Palpation relativ fest anfühlt
  
• Heiseres Schreien
• rauher, bellender Husten (DD: Krupp-Syndrom)
• expiratorische Dyspnoe
• Stridor
• Nasenflügelatmung
• respiratorische Insuffizienz mit Zyanose (Partial/global)

3. Nach konservativer Behandlung wird eine langsame Involution des Hämangiom beobachtet.

Hämangiomatose:

ist mit anderen Missbildungen Bestandteil einer Systemerkrankung, wie z.B.:

• Sturge-Weber-Syndrom:
  gekennzeichnet durch Hämangiome der weichen Hirnhäute und des Gesichts und Augenveränderungen
• Hippel-Lindau-Syndrom:
  typische Hämangiome der Netzhaut und des Kleinhirns, eventuell zystische Veränderungen innerer Organe
• Klippel-Trenaunay-Syndrom:
  an Armen oder Beinen
• Mafucci-Syndrom:                                                                                                                                                                                     Hämangiome (Mukosa) + Dyschondroplasie
  

Therapie

Hämangiome der Trachea und des Larynx

• Indikation: proliferierende Hämangiome
• A. Prednison pO 20-30mg/kg für 2-8 Wochen
• B. Propanolol pO 2-3mg/kg/Tag [5]

2. Operative Behandlung:

• Indikation: Stark proliferierende und große Hämangiome; potenziell gefährliche Lage (Oropharynx, subglottische Lage) (10-20%);
• Tracheotomie, Primäre Resektion, interventionelle Tumorembolisation , Lasertherapie [6]
  
• Anmerkung: proliferierende Hämangiome im Gesichts- und Genitalbereich sollten möglichst früh behandelt werden, um mögliche ästhetische Entstellungen und deren psychologische Konsequenzen zu vermeiden!

Komplikationen

Hämangiome der Trachea und des Larynx

Komplikationen des Hämangioms der Trachea und des Larynx können sein:

• Ulzeration
• Blutung
• Infektionen
• globale respiratorische Insuffizienz und Tod
• Gedeihstörungen

Zusatzhinweise

Hämangiome der Trachea und des Larynx

Es liegen zur Zeit keine weiteren Daten zum Hämangiom der Trachea und des Larynx.

Literaturquellen

Hämangiome der Trachea und des Larynx

1. Rahbar R, Nicollas R, Roger G, Triglia JM, Garabedian EN, McGill TJ, Healy GB. The biology and management of subglottic hemangioma: past, present, future. Laryngoscope. 2004 Nov;114(11):1880-91. Review.

2. O-Lee TJ, Messner A. Subglottic hemangioma. Otolaryngol Clin North Am. 2008 Oct;41(5):903-11, viii-ix.

3. Tewfik TL, Sobol SE. Congenital Anomalies of the Larynx. In: Robert T. Sataloff, Gwen S. Korovin (eds.). Diagnosis and Treatment of Voice Disorders. Thompson: John S. Rubin; Delmar Learning, N.Y. 2003.

4. Naiman AN, Ayari S, Froehlich P. Controlled risk of stenosis after surgical excision of laryngeal hemangioma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. Dec 2003;129(12):1291-5.

5. Leboulanger N, Fayoux P, Teissier N, Cox A, Van Den Abbeele T, Carrabin L. Propranolol in the therapeutic strategy of infantile laryngotracheal hemangioma: A preliminary retrospective study of French experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Nov 2010;74(11):1254-7.

6. Sie KC, McGill T, Healy GB. Subglottic hemangioma: ten years' experience with the carbon dioxide laser. Ann Otol Rhinol Laryngol. Mar 1994;103(3):167-72.