Hämangiome der Trachea und des Larynx

Synonyme: tracheales Hämangiom, laryngeales Hämangiom

Definition

Hämangiome der Trachea und des Larynx

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Das tracheale und laryngeale Hämangiom ist in die Gruppe der benignen, vaskulären Tumore einzuordnen und tritt zumeist in den ersten Monaten des Lebens auf.


Ätiologie

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Ätiologische Daten zum Hämangiom des Larynx: [1]

  • Manifestationszeitpunkt: 2-12 Monate
  • angeborene Hämangiome sind in 50% der Fälle mit kutanen Hämangiomen assoziiert.

Histopathologie:

  • Kapilläre Hämangiome: oberflächliche Gefäße betreffend
  • Kavernöse Hämangiome: tiefe Gefäße betreffend
  • Kombiniertes Hämangiom: sowohl tiefe als auch oberflächliche Gefäße betroffen

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zu Hämangiomen der Trachea und des Larynx: [2]

  • Häufigste Lage des Hämangioms: Subglottisch
  • 1,5% aller laryngealen Malformation sind subglottische Hämangiome.
  • Verhältnis: Mädchen > Jungen (2:1)

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Anamnestische Daten zum Hämangiom des Larynx:

  • kutane Hämangiome?
  • Atemnot mit auffälligem Geräusch?
  • Zeitpunkt des Auftretens?
  • Heiseres Schreien?
  • Rauher, bellender Husten?

Diagnostik

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Diagnostische Abklärung des trachealen und laryngealen Hämangioms: [1]

1. Bildgebende Verfahren:

  • Methode: flexible oder starre Laryngoskopie; Bronchoskopie
  • Charakteristisches Aussehen: roter, glatt begrenzter traubenförmiger Tumor der Glottis bzw. der Subglottis

2. Biopsie:

  • Indikation: bei atypischem Wachstum; Verdacht der Malignität
  • Histologische Differenzierung mittels Gewebemarker (GLUT-1, Merosin, Fc-gamma-RII und Lewis Y Antigen)

3. Bildgebende Verfahren:

  • Zur Abklärung der subkutanen und extrakutanen Infiltration
  • Methode der Wahl: MRT +/- Gadolinium

Klinik

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Klinische Angaben zum laryngealen und trachealen Hämangiom: [1,2,4]

Verlauf:

1. Postnatal asymptomatisch

2. Nach 2-12 Monaten beginnt das Hämangiom zu proliferieren und expandieren mit folgender Symptomatik:

  • rote oder blaurote, leicht erhabene Läsion, die sich bei Palpation relativ fest anfühlt
  • Heiseres Schreien
  • rauher, bellender Husten (DD: Krupp-Syndrom)
  • expiratorische Dyspnoe
  • Stridor
  • Nasenflügelatmung
  • respiratorische Insuffizienz mit Zyanose (Partial/global)

3. Nach konservativer Behandlung wird eine langsame Involution des Hämangiom beobachtet.

Hämangiomatose:

ist mit anderen Missbildungen Bestandteil einer Systemerkrankung, wie z.B.:

  • Sturge-Weber-Syndrom:
    gekennzeichnet durch Hämangiome der weichen Hirnhäute und des Gesichts und Augenveränderungen
  • Hippel-Lindau-Syndrom:
    typische Hämangiome der Netzhaut und des Kleinhirns, eventuell zystische Veränderungen innerer Organe
  • Klippel-Trenaunay-Syndrom:
    an Armen oder Beinen
  • Mafucci-Syndrom:                                                                                                                                                                                     Hämangiome (Mukosa) + Dyschondroplasie

Therapie

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Therapeutische Möglichkeiten eines Hämangioms der Trachea und des Larynx sind: [1,5,6]

1. Konservative Therapie:
  • Indikation: proliferierende Hämangiome
  • A. Prednison pO 20-30mg/kg für 2-8 Wochen
  • B. Propanolol pO 2-3mg/kg/Tag [5]

2. Operative Behandlung:

  • Indikation: Stark proliferierende und große Hämangiome; potenziell gefährliche Lage (Oropharynx, subglottische Lage) (10-20%);
  • Tracheotomie, Primäre Resektion, interventionelle Tumorembolisation , Lasertherapie [6]
  • Anmerkung: proliferierende Hämangiome im Gesichts- und Genitalbereich sollten möglichst früh behandelt werden, um mögliche ästhetische Entstellungen und deren psychologische Konsequenzen zu vermeiden!

Komplikationen

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Komplikationen des Hämangioms der Trachea und des Larynx können sein:

  • Ulzeration
  • Blutung
  • Infektionen
  • globale respiratorische Insuffizienz und Tod
  • Gedeihstörungen

Zusatzhinweise

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Es liegen zur Zeit keine weiteren Daten zum Hämangiom der Trachea und des Larynx.


Literaturquellen

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  1. Rahbar R, Nicollas R, Roger G, Triglia JM, Garabedian EN, McGill TJ, Healy GB. The biology and management of subglottic hemangioma: past, present, future. Laryngoscope. 2004 Nov;114(11):1880-91. Review.

  2. O-Lee TJ, Messner A. Subglottic hemangioma. Otolaryngol Clin North Am. 2008 Oct;41(5):903-11, viii-ix.

  3. Tewfik TL, Sobol SE. Congenital Anomalies of the Larynx. In: Robert T. Sataloff, Gwen S. Korovin (eds.). Diagnosis and Treatment of Voice Disorders. Thompson: John S. Rubin; Delmar Learning, N.Y. 2003.

  4. Naiman AN, Ayari S, Froehlich P. Controlled risk of stenosis after surgical excision of laryngeal hemangioma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. Dec 2003;129(12):1291-5.

  5. Leboulanger N, Fayoux P, Teissier N, Cox A, Van Den Abbeele T, Carrabin L. Propranolol in the therapeutic strategy of infantile laryngotracheal hemangioma: A preliminary retrospective study of French experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Nov 2010;74(11):1254-7.

  6. Sie KC, McGill T, Healy GB. Subglottic hemangioma: ten years' experience with the carbon dioxide laser. Ann Otol Rhinol Laryngol. Mar 1994;103(3):167-72.

Assoziierte Krankheitsbilder zu Hämangiome der Trachea und des Larynx

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