Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Synonyme: Angiomatose, Lymphangioma circumscriptum, Lymphhämangiom

Definition

Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Bearbeitungsstatus ?

Hämangiome der Mundhöhle sind benigne Gefäßtumoren der Haut mit charakteristischer Proliferation und anschließender spontaner Regression. Sie haben eine rote oder blaurote Farbe und können manchmal Komplikationen wie Ulzerationen oder Beeinträchtigungen anderer Organe bewirken.

Lymphangiome der Mundhöhle leiten sich von Lymphgefäßen ab und sind ebenfalls benigne.


Ätiologie

Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Bearbeitungsstatus ?

Pathogenese:

1. Temporäre Proliferation der Endothelzellen während der ersten Lebensmonate

2. komplette/ inkomplette Zurückbildung das Hämangiom  (= Involution) bis zum Ende des 2. Lebensjahres

Ätiologie des Hämangioms der Mundhöhle:

  • regional atypisch differenzierte Endothelzellen mit englumigen Kapillaren
  • wird als endotheliales Hamartom aufgefasst

Hämangiome sind in folgenden Strukturen der Mundhöhle beschrieben worden:

  • Mukosa
  • Muskeln (vor allem M. masseter) [4]
  • Knochen

Histopathologie:

  • Kapilläre Hämangiome: oberflächliche Gefäße betreffend
  • Kavernöse Hämangiome: tiefe Gefäße betreffend
  • Kombiniertes Hämangiom: sowohl tiefe als auch oberflächliche Gefäße betroffen

Epidemiologie

Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Bearbeitungsstatus ?
Epidemiologische Daten zum Hämangiom allgemein:

  • 57% schon bei der Geburt vorhanden
  • 16% in den ersten 3 Lebensmonaten
  • 80% bis zum 1. Lebensjahr klinisch nachweisbar
  • häufigster benigner Tumor bei Neugeborenen
  • 1-2% der Neugeborenen [3]
  • Verhältnis: Mädchen > Jungen (3:1)
  • Ethnischer Hintergrund: Kaukasische Kinder > Afrikanische und asiatische Kinder (10-12:1)

Differentialdiagnosen

Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Bearbeitungsstatus ?
Wichtige Fragen zur Diagnosestellung eines Hämangioms bzw. Lymphangioms der Mundhöhle sind:
  • Schwellungen? Seit wann?
  • Schluckbeschwerden?
  • Atemprobleme?
  • Allgemeinbefinden?
  • Schleimhautveränderungen?
  • Andere Auffälligkeiten oder Hautveränderungen?
  • Erkrankungen bekannt?
  • Medikamenteneinnahme?
  • Familiäre Krankheiten bekannt?

Diagnostik

Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Bearbeitungsstatus ?

Diagnostisch relevant bei einem Hämangiom oder Lymphangiom der Mundhöhle können sein:

Inspektion:

1. Hämangiom:

  • bläulich-hell-bis dunkelrote Raumforderung in der Mundhöhle.
  • Gut abgrenzbar
  • Lokalisation meist an Lippen, Zunge oder Wange.
  • Kavernöse Hämangiome: Erhabene Form
  • langsame Füllungszeit bzgl. Kompression

2. Lymphangiom:

  • flache, weiche, eher blasse Raumforderung.

2. Bildgebende Verfahren:[2,4]

  • Zur Ermittlung der genauen Lokalisation und Ausdehnung (insbesondere bei intraossären und intramuskulären Hämangiomen)
  • Angiographie, Duplex-Sonographie oder MRT + KM
  • Cave: CT sollte im Kindesalter vermieden werden aufgrund der hohen Strahlenbelastung!

Klinik

Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Bearbeitungsstatus ?

Klinische Erscheinung eines Hämangioms oder Lymphangioms können sein:

Verlauf:

  • bis zum 7. Lebensmonat: schnelles Wachstum
  • 6.-12. Monat: Stagnation
  • 1-6 Jahre: Rückbildung (Involution)
  • rötlich oder bläuliche Verfärbungen in der Mundmukosa
  • Größe der Flecken: wenige Millimeter bis zu mehreren Zentimetern
  • 10-20% der oralen Hämangiome bilden sich nicht spontan zurück!

Klinische Symptome:

  • Oberflächliche kapilläre und intramuskuläre Hämangiome sind häufig asymptomatisch
  • Zentrale Hämangiome des Kiefers sind assoziiert mit: Hypermobiliät der Zähne, lokale Schmerzen, Schwellung, Schleimhautblutungen, Starke Blutungen nach Zahnextraktion [5]

Hämangiomatose:

ist mit anderen Missbildungen Bestandteil einer Systemerkrankung, wie zB:

  • Sturge-Weber-Syndrom:
    gekennzeichnet durch Hämangiome der weichen Hirnhäute und des Gesichts und Augenveränderungen
  • Hippel-Lindau-Syndrom:
    typische Hämangiome der Netzhaut und des Kleinhirns, eventuell zystische Veränderungen innerer Organe
  • Klippel-Trenaunay-Syndrom:
    an Armen oder Beinen
  • Mafucci-Syndrom:                                                                                                                                                                                     Hämangiome (Mukosa) + Dyschondroplasie

Therapie

Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Bearbeitungsstatus ?

Mögliche Therapieformen des Hämangioms/ Lymphangioms der Mundhöhle sind:

Bei den meisten asymptomatischen und spontan regressiven Hämangiomen sind lediglich regelmäßige Kontrollen notwendig.

Therapeutisch eingegriffen wird bei einer potentiellen Obstruktion oder Bedrohung lebenswichtiger Organe wie Luftwege, Leber, GI-Trakt oder periorbitalen Hämangiomen sowie bei großer Ausdehnung oder Ulzerationen sowie potentieller Entstellung (Lokalisation an Nase, Mund, Ohr)


1. Konservative Therapie:
  • Indikation: proliferierende Hämangiome
  • Prednison, pO oder intraläsional; 20-30mg/kg für 2-8 Wochen [6]
  • Picibanil intraläsional [9]

2. Operative Behandlung:

  • Indikation: Stark proliferierende und große Hämangiome; potenziell gefährliche Lage (Oropharynx, Subglottische Lage) (10-20%);
  • Primäre Resektion, interventionelle Tumorembolisation [7], Lasertherapie [8]

Komplikationen

Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Bearbeitungsstatus ?

Komplikationen des Hämangioms der Mundhöhle: [2]

  • Dysfunktion der Atemwege und Nahrungsaufnahme (Dyspnoe, Dysphagie)
  • Infektion und Ulzeration
  • postoperativer, regionaler Infarkt + Hautnekrose
  • starke Blutung

Zusatzhinweise

Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Bearbeitungsstatus ?

Zusatzhinweis zum Lymphangiom:

Lymphangiom im Kopf/Halsbereich mit kleinen Lymphzysten nennt man auch Hygrom.


Literaturquellen

Hämangiom und Lymphangiom der Mundhöhle

Bearbeitungsstatus ?
  1. Barrett AW, Speight PM. Superficial arteriovenous hemangioma of the oral cavity. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. Dec 2000;90(6):731-8.
  2. Stal S, Hamilton S, Spira M. Hemangiomas, lymphangiomas, and vascular malformations of the head and neck. Otolaryngol Clin North Am. Nov 1986;19(4):769-96.
  3. Dahlin DC, Unni KK. Bone Tumors: General Aspects and Data on 8,542 Cases. Springfield, Ill: Thomas;1986.
  4. Wolf GT, Daniel F, Krause CJ, Kaufman RS. Intramuscular hemangioma of the head and neck. Laryngoscope. Feb 1985;95(2):210-3.
  5. Yih WY, Ma GS, Merrill RG, Sperry DW. Central hemangioma of the jaws. J Oral Maxillofac Surg. Nov 1989;47(11):1154-60.
  6. Hasan Q, Tan ST, Gush J, Peters SG, Davis PF. Steroid therapy of a proliferating hemangioma: histochemical and molecular changes. Pediatrics. Jan 2000;105(1 Pt 1):117-20.
  7. Muto T, Kinehara M, Takahara M, Sato K. Therapeutic embolization of oral hemangiomas with absolute ethanol. J Oral Maxillofac Surg. Jan 1990;48(1):85-8.
  8. Apfelberg DB. Intralesional laser photocoagulation-steroids as an adjunct to surgery for massive hemangiomas and vascular malformations. Ann Plast Surg. Aug 1995;35(2):144-8; discussion 149.
  9. Laranne J, Keski-Nisula L, Rautio R, Rautiainen M, Airaksinen M. OK-432 (Picibanil) therapy for lymphangiomas in children. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2002 May;259(5):274-8.

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen