Hämangiom

Synonyme: Blutschwamm; infantiles Hämangiom; Erdbeerfleck, Hämangiom der Haut

Definition

Hämangiom

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Hämangiome sind benigne Gefäßtumoren der Haut mit charakteristischer Proliferation und anschließender spontaner Regression. Sie haben eine rote oder blaurote Farbe und können manchmal Komplikationen wie Ulzerationen oder Beeinträchtigungen anderer Organe bewirken.


Ätiologie

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Pathogenese des Hämangioms:

1. Temporäre Proliferation der Endothelzellen während der ersten Lebensmonate

2. komplette/ inkomplette Zurückbildung das Hämangioms  (= Involution) bis zum Ende des 2. Lebensjahres

  • inkomplette Involution: Residuen wie Pigmentveränderungen, überschüssige oder atrophische Haut, degeneratives Fettgewebe sowie Narben nach Exulcerationen.

Histopathologie:

  • Kapilläre Hämangiome: oberflächliche Gefäße betroffen
  • Kavernöse Hämangiome: tiefe Gefäße betroffen
  • Kombiniertes Hämangiom: sowohl tiefe als auch oberflächliche Gefäße betroffen

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zum Hämangiom:

  • häufigster benigner Tumor bei Neugeborenen
  • 1-2% der Neugeborenen [3]
  • 10% der 1-jährigen Kinder [4]
  • 22-30% bei unreifen, < 1 kg Neugeborenen [5]
  • Verhältnis: Mädchen > Jungen (3:1)
  • Ethnischer Hintergrund: Kaukasische Kinder > Afrikanische und asiatische Kinder (10-12:1)

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Anamnestische Daten zum infantilen Hämangiom:

  • Rot-bläuliche Geschwulst der Haut?
  • Blutend oder exulzerierend?
  • Zeitpunkt des Auftretens?
  • Wachstumstendenz?
  • Mit dem Auge sichtbare einzelne Gefäße (Teleangiektasie) in demarkiertem Gebiet?
  • Andere Auffälligkeiten oder Hautveränderungen?
  • Erkrankungen bekannt?
  • Medikamenteneinnahme?
  • Familiäre Krankheiten bekannt?
     

Diagnostik

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Diagnostische Abklärung beim infantilen Hämangiom: [7]

1. Klinische Untersuchung:

  • In den häufigsten Fällen reicht eine dermatologische klinische Inspektion aus um die Diagnose zu stellen!

2. Biopsie:

  • Indikation: bei atypischen Wachstum; Verdacht der Malignität
  • Histologische Differenzierung mittels Gewebemarker (GLUT-1, Merosin, Fc-gamma-RII und Lewis Y Antigen)

3. Bildgebende Verfahren:

  • Zur Abklärung der subkutanen und extrakutanen Infiltration
  • Methode der Wahl: MRT +/- Gadolinium

Klinik

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Klinische Angaben zum infantilen Hämangiom: [1,2,7]
Verlauf:

  • bis zum 7. Lebensmonat: schnelles Wachstum
  • 6.-12. Monat: Stagnation
  • 1-6 Jahre: Rückbildung

Klinische Symptome:

  • Oberflächliche kapilläre und intramuskuläre Hämangiome sind häufig asymptomatisch
  • Subkutane, meist kavernöse Hämangiome, können zu tumor-ähnlichem, exulzerativem Wachstum führen.

Hämangiomatose:

ist mit anderen Missbildungen Bestandteil einer Systemerkrankung, wie z.B.:

  • Sturge-Weber-Syndrom:
    gekennzeichnet durch Hämangiome der weichen Hirnhäute und des Gesichts und Augenveränderungen
  • Hippel-Lindau-Syndrom:
    typische Hämangiome der Netzhaut und des Kleinhirns, eventuell zystische Veränderungen innerer Organe
  • Klippel-Trenaunay-Syndrom:
    an Armen oder Beinen
  • Mafucci-Syndrom:                                                                                                                                                                                     Hämangiome (Mukosa) + Dyschondroplasie

Therapie

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Therapeutische Möglichkeiten eines Hämangioms sind: [8]
Bei den meisten asymptomatischen und spontan regressiven Hämangiomen sind lediglich regelmäßige Kontrollen notwendig.

Therapeutisch eingegriffen wird bei einer potentiellen Obstruktion oder Bedrohung lebenswichtiger Organe wie Luftwege, Leber, GI-Trakt oder periorbitalen Hämangiomen sowie bei großer Ausdehnung oder Ulzerationen sowie potentieller Entstellung (Lokalisation an Nase, Mund, Ohr)

1. Konservative Therapie:
  • Indikation: proliferierende Hämangiome
  • systemische Prednison-Therapie 20-30mg/kg für 2-8 Wochen [6]. NW umfassen ein Cushing-Gesicht, Persönlichkeitsveränderungen (meist während der ersten 2 Wochen, in 1/3 der Kinder [10]), ein verzögertes Skelettwachstum im 1. Lebensjahr, das nach Beendigung der Therapie meist im Alter von 2 Jahren ausgeglichen ist [10] und Magenbeschwerden in ca. 20%, die mit Ranitidin behandelt werden können [10]. Schwere NW wie wie aseptische Hüftkopfnekrose, Osteoporose, Hypertonie oder Katarakt sind bei Kindern sehr selten [10].
  • Propranolol (2.0 bis 2.5 mg/kg KG pro Tag) wurde in kleineren Studien bei ulzerierten Hämangiomen ebenfalls erfolgreich eingesetzt und zeigte eine schnellere Heilungsrate sowie schnellere Schmerzfreiheit [9]

2. Operative Behandlung:

  • Indikation: Stark proliferierende und große Hämangiome; potenziell gefährliche Lage (Oropharynx, Subglottische Lage) (10-20%);
  • Primäre Resektion, interventionelle Tumorembolisation, Lasertherapie [6]
  • Anmerkung: proliferierende Hämangiome im Gesichts- und Genitalbereich sollten möglichst früh behandelt werden, um mögliche ästhetische Entstellungen und deren psychologische Konsequenzen zu vermeiden!

Komplikationen

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Die Komplikationen beim Hämangiom umfassen:

  • Ulzeration
  • Blutung
  • Infektionen
  • entstellendes Residuum
  • Organschäden z.B. Erblindung bei stark wachsenden Hämangiomen periokulär

Zusatzhinweise

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Es liegen zur Zeit keine weiteren Zusatzhinweise zum Hämangiom vor.


Literaturquellen

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  1. Prem Puri (Ed), Newborn Surgery, P Puri, L Nemeth, Chapter 71, Hemangiomas and vascular malformations, Arnold Publisher, 2003, ISBN 0 340 76144 X
  2. PL Glick, RH Pearl, MS Irish, MG Cathy (Eds.) Pediatric Surgery Secrets, Capter 72, SJ Fishman: Hemangiomas and vascular malformations, Hanley & Belfus Inc, Philadelphia, 2001, ISBN 1-56053-317-X
  3. Jacobs AH. Strawberry hemangiomas; the natural history of the untreated lesion. Calif Med. Jan 1957;86(1):8-10.
  4. Pratt AG. Birthmarks in infants. AMA Arch Derm Syphilol. Mar 1953;67(3):302-5.
  5. Amir J, Metzker A, Krikler R, Reisner SH. Strawberry hemangioma in preterm infants. Pediatr Dermatol. Sep 1986;3(4):331-2.
  6. Apfelberg DB. Intralesional laser photocoagulation-steroids as an adjunct to surgery for massive hemangiomas and vascular malformations. Ann Plast Surg. Aug 1995;35(2):144-8; discussion 149.
  7. Frieden IJ, Eichenfield LF, Esterly NB, Geronemus R, Mallory SB. Guidelines of care for hemangiomas of infancy. American Academy of Dermatology Guidelines/Outcomes Committee. J Am Acad Dermatol. Oct 1997;37(4):631-7.
  8. Achauer BM, Chang CJ, Vander Kam VM. Management of hemangioma of infancy: review of 245 patients. Plast Reconstr Surg. Apr 1997;99(5):1301-8.
  9. Saint-Jean M, Léauté-Labrèze C, Mazereeuw-Hautier J, Bodak N, Hamel-Teillac D, Kupfer-Bessaguet I, Lacour JP, Naouri M, Vabres P, Hadj-Rabia S, Nguyen JM, Stalder JF, Barbarot S, Groupe de Recherche Clinique en Dermatologie Pédiatrique (2011): Propranolol for treatment of ulcerated infantile hemangiomas. J Am Acad Dermatol. 64(5):827.
  10. Boon LM, MacDonald DM, Mulliken JB (1999): Complications of systemic corticosteroid therapy for problematic hemangioma. Plast Reconstr Surg. 104(6):1616.

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