Haarzellleukämie

Definition

Haarzellleukämie

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Die Haarzelleukämie ist definiert als:

  • maligne lymphoproliferative Erkrankung
  • niedrigmalignes Non-Hodgkin-Lymphom
  • reife periphere B-Zell-Neoplasie

Ätiologie

Haarzellleukämie

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Es stehen folgende Stoffe unter Verdacht, eine Haarzellleukämie mit zu verursachen: [8]

  • Benzene
  • Insektizide (Organophosphate)
  • andere Säuren

Epidemiologie

Haarzellleukämie

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  • Die Haarzelleukämie kommt selten vor.
  • sie macht 2% aller Leukämie-Fälle aus
  • es gibt 600-800 neue Fälle pro Jahr in den USA. [9]

Differentialdiagnosen

Haarzellleukämie

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Anamnese

Haarzellleukämie

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Bei der Haarzelleukämie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Lymphknotenschwellung?
  • Bauchschmerzen?
  • Leistungsminderung, allgemeine Schwäche?
  • rezidivierende Infektionen?
  • Blutungen?
  • leichtes Fieber

Diagnostik

Haarzellleukämie

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Zur diagnostischen Abklärung der Haarzelleukämie sind relevant:

  • Labor (charakteristische Haarzellen; Immunohistochemie: TRAP+ )
  • Knochenmarksbiopsie (meist unerfolgreich) [10]

Klinik

Haarzellleukämie

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Die Haarzelleukämie kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Lymphknotenschwellung
  • abdominelle Schmerzen
  • (Hepato/)Splenomegalie
  • panzytopenieassoziierte Symptome
  • Anämiesymptome, Leistungsminderung
  • rezidivierende Infektionen
  • Blutungen

Therapie

Haarzellleukämie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Haarzelleukämie umfassen:

  • erst bei Krankheitsprogredienz

Interferon alpha

  • 2 Millionen U/m2 SC 3x/Woche

Purinanaloga

  • Mittel der Wahl
  • Cladribin: 0.1 mg/kg/Tag IV für 7 Tage, nach 1-2 Kursen Dauerremissionen in 85% [11]
  • Pentostatin: 4 mg/mm3 IV Bolus wöchentlich für 3-6 Monate [12]

Granulozyten-Kolonie-stimulierende Faktoren (G-CSF)

  • In der Behandlung der Haarzellleukämie kommt es zur Neutropenie
  • Filgastrim: 5 mcg/kg/Tag SC bis Level von 10,000/µL erreicht werden. [13]

Weitere Behandlungsmöglichkeiten:

  • ggf. Splenektomie
  • bei Rezidiv Rituximab
  • zusätzlich symptomatische Behandlung von Infektionen

Komplikationen

Haarzellleukämie

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Bei der Haarzelleukämie kommen folgende Komplikationen vor:

  • Panzytopenie
  • symptomatische Splenomegalie
  • Lymphadenopathie

Zusatzhinweise

Haarzellleukämie

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Bei Haarzelleukämie ist wichtig:


Literaturquellen

Haarzellleukämie

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  1. (2004) Classen M,  Diehl V, Kochsiek K - Innere Medizin - Urban & Fischer
  2. (2003) Reiche D - Roche Lexikon Medizin - Urban & Fischer
  3. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  4. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  5. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  6. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  7. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  8. Orsi L, Delabre L, Monnereau A, et al. Occupational exposure to pesticides and lymphoid neoplasms among men: results of a French case-control study. Occup Environ Med. Nov 18 2008;epub ahead of print.
  9. (2008) - Cannon T, Mobarek D, Wegge J, Tabbara IA. Hairy cell leukemia: current concepts. Cancer Invest. Oct ;26(8):860-5.
  10. (1988) - Katayama I. Bone marrow in hairy cell leukemia. Hematol Oncol Clin North Am. Dec ;2(4):585-602.
  11. (2003) - Goodman GR, Burian C, Koziol JA, Saven A. Extended follow-up of patients with hairy cell leukemia after treatment with cladribine. J Clin Oncol. Mar 1 ;21(5):891-6.
  12. (2000) - Flinn IW, Kopecky KJ, Foucar MK, et al. Long-term follow-up of remission duration, mortality, and second malignancies in hairy cell leukemia patients treated with pentostatin. Blood. Nov 1 ;96(9):2981-6.
  13. (1988) - Glaspy JA, Baldwin GC, Robertson PA, et al. Therapy for neutropenia in hairy cell leukemia with recombinant human granulocyte colony-stimulating factor. Ann Intern Med. Nov 15 ;109(10):789-95.

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