Haarzell-Leukämie

Definition

Haarzell-Leukämie

Die Haarzelleukämie ist definiert als:

• maligne lymphoproliferative Erkrankung
• niedrigmalignes Non-Hodgkin-Lymphom
• reife periphere B-Zell-Neoplasie

Ätiologie

Haarzell-Leukämie

Die Ätiologie der Haarzelleukämie ist unbekannt.

Epidemiologie

Haarzell-Leukämie

Die Haarzelleukämie kommt selten vor.

Differentialdiagnosen

Haarzell-Leukämie

• Chronische lymphatische Leukämie
• Non-Hodgkin-Lymphome
• Hodgkin-Lymphom
• Aplastische Anämie

Anamnese

Haarzell-Leukämie

Bei der Haarzelleukämie sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Lymphknotenschwellung?
• Bauchchmerzen?
• Leistungsminderung, allgemeine Schwäche?
• rezidivierende Infektionen?
• Blutungen?

Diagnostik

Haarzell-Leukämie

Zur diagnostischen Abklärung der Haarzelleukämie sind relevant:

• Blut (charakteristische Haarzellen)
• Knochenmarksbiopsie

Klinik

Haarzell-Leukämie

Die Haarzelleukämie kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Lymphknotenschwellung
• abdominelle Schmerzen
• (Hepato/)Splenomegalie
• pancytopenieassoziierte Symptome
• Anämiesymptome, Leistungsminderung
• rezidivierende Infektionen
• Blutungen

Therapie

Haarzell-Leukämie

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Haarzelleukämie umfassen:

• erst bei Krankheitsprogredienz
• Interferon alpha
• Purinanaloga (Mittel der Wahl; z.B. Cladribin i.v. oder s.c.; nach 1-2 Kursen Dauerremissionen in 85%)
• ggf. Splenektomie
• bei Rezidiv Rituximab
• zusätzlich symptomatische Behandlung von Infektionen

Komplikationen

Haarzell-Leukämie

Bei der Haarzelleukämie kommen folgende Komplikationen vor:

• Panzytopenie
• symptomatische Splenomegalie
• Lymphadenopathie

Zusatzhinweise

Haarzell-Leukämie

Bei Haarzelleukämie ist es wichtig:

• Bei Splenektomie Meningo- und Pneumokokken Impfung!

Literaturquellen

Haarzell-Leukämie

1. (2004) Classen M,  Diehl V, Kochsiek K - Innere Medizin - Urban & Fischer
2. (2003) Reiche D - Roche Lexikon Medizin - Urban & Fischer
3. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
4. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
5. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
6. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
7. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer