Guillain-Barré-Syndrom

Synonyme: Guillain-Barre-Syndrom, GBS, Polyneuropathien und hereditäre Neuropathien, Immunologisch bedingte Polyneuroradikulitis

Definition

Guillain-Barré-Syndrom

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Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute postinfektiöse Polyneuritis mit multifokaler Demyelinisierung peripherer Nerven.

Es gibt folgende Varianten des Guillain-Barré-Syndroms:

  • Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy - AIDP): die häufigste Form in Nordmerika und Europa mit 85 bis 90%
  • Akute motorische axonale Neuropathie (Acute motor axonal neuropathy - AMAN): eine rein motorische Form des GBS. Vorkommen v.a. in Entwicklungsländern mit saisonaler Häufigkeit und Assoziation mit Campylobacter jejuni-Infektion
  • Akute sensomotorische axonale Neuropathie (Acute motor-sensory axonal neuropathy - AMSAN) ähnelt der AMAN mit mehr sensorischen Symptomen.
  • Miller Fisher Syndrom: Ophthalmoplegie, Ataxie und  Muskelschwäche mit Areflexie
  • Polyneuritis cranialis: akute bilaterale multiple Hirnnervenbeteiligung und schwere periphere sensorische Störungen. Assoziiert mit vorangegangener Infektion mit Zytomegalievirus [2].

Andere seltenere Varianten umfassen folgende Symptomatik:

  • Pharyngeal-zervikal-brachial: Parese der Arme und Schluckstörungen [11]
  • Paraparese, mit alleiniger Beteiligung der Beine [10]
  • Akute Pandysautonomie mit Diarrhoe, Erbrechen, Abdominalschmerzen, Ileus, orthostatischer Hypotension, Pupillenanomalien, Urinretention, Brady- und Tachykardie, Anhidrose [14]
  • rein sensorisches GBS mit Ataxie und herabgesetztem Reflexstatus und kaum motorischen Symptomen

Ätiologie

Guillain-Barré-Syndrom

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Assoziiert ist das Guillain-Barré-Syndroms mit:

  • bei 2/3  der Patienten geht den Lähmungen ein respiratorischer oder gastrointestinaler Infekt voraus [3]
  • wird ein Erreger identifiziert, handelt es sich meist um Campylobacter jejuni (30% [4]). In den 2 folgenden Monaten nach einer Infektion mit Campylobacter ist das Risiko, an einem GBS zu erkranken, etwa 100fach erhöht [5].
  • Die U.S. Food and Drug Administration (FDA) warnt derzeit vor einem quadrivalenten, mit einem Polysaccharid konjugierten Meningokokkenimpfstoff (MCV4), der in 5 Fällen im Zusammenhang mit einem Guillain-Barre-Syndrom stand, wobei der Nachweis noch fehlt [6].

Prognostische Faktoren für ein schlechtes Outcome sind [18]:

  • höheres Alter
  • Schneller Beginn
  • Beatmungspflichtigkeit
  • NLG: Reduktion der Amplitude distal von mehr als 20 Prozent des Normalwerts
  • vorangegangener gastrointestinaler Infekt mit Diarrhoe

Prognose:

  • nach 6 Monaten können 65% wieder frei gehen
  • insgesamt bilden sich bei 80% die Symptome vollständig oder fast vollständig zurück [18]
  • bei 5-10% der Patienten kommt es zu einem prolongierten Verlauf mit längerer Beatmungspflichtigkeit und unvollständiger Genesung [19]
  • Die Mortalität beträgt 5% [20]
  • Rückfälle kommen in ca. 10% der Fälle vor [21]
  • ca. 2% der Patienten leiden an chronischer Schwäche der chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) [22]

Epidemiologie

Guillain-Barré-Syndrom

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Das Guillain-Barré-Syndrom ist selten.

  • man rechnet mit 0,6 - 2,4 Krankheitsfällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr [23]

Differentialdiagnosen

Guillain-Barré-Syndrom

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Anamnese

Guillain-Barré-Syndrom

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Beim Guillain-Barré-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • vorausgegangener respiratorischer oder Magen-Darm-Infekt/Fieber?
  • Schwäche seit wann? Verlauf?
  • Schwäche/Lähmung der Fußheber und Knie-und Hüftbeuger?
  • Kribbeln/Mißempfindungen?
  • Schmerzen?
  • autonome Störungen?
  • Atemnot?
  • Kontinenz?
  • Medikamente, insbesondere Antibiotika oder Analgetika?
  • Herzrasen?

Diagnostik

Guillain-Barré-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Guillain-Barré-Syndroms sind relevant:

Obligate Kriterien nach den diagnostischen Kriterien des National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) [17]

  • Muskelschwäche an mehr als einer Extremität
  • abgeschwächte oder fehlende Muskeleigenreflexe distal

Unterstützende Kriterien [17]:

  • Paresen relativ symmetrisch ausgeprägt
  • nur milde sensorische Symptome
  • Progredienz über maximal 4 Wochen
  • Erholung nach 1-4 wöchiger Plateauphase
  • Hirnnervenbeteiligung
  • autonome Dysregulation
  • kein Fieber bei Beginn
  • Lumbalpunktion: erhöhtes Protein bei Zellzhl bis 10/mm3
  • Elektrophysiologische Abnormalitäten, mit BGS vereinbar

Lumbalpunktion:

  • Liquorzellzahl typischerweise normal (
  • Liquoreiweiß im Verlauf ansteigend, nach 1 Woche nach Symptombeginn bei 80-90% erhöht [10] , selten aber über 2500 mg/l (dann sollte die DD Sperrliquor bei Raumforderung in Betracht gezogen werden) [8].

Elektrophysiologie:

  • NLG, evtl. mit F-Welle;
  • evtl. EMG;
  • evtl. SSEP.

Kriterien der peripheren Demyelinisierung:

  • motorische NLG 50% (an 2 und mehr Nerven gemessen).
  • Distale Latenz >115% des oberen Grenzwertes bei normaler Amplitude, >125% bei verminderter Amplitude.
  • Amplitudenverhältnis des Summenaktionspotentials bei proximaler und distaler Reizung 125% des oberen Grenzwertes.
  • Zum Nachweis einer axonalen Schädigung und Denervierung ist ein EMG am meisten aussagekäftig. Evtl. auch sensible NAP des Nervus suralis [8].

Antikörper:

  • Beim Miller-Fisher-Syndrom finden sich in 85 bis 90% Gangliosid-Antikörper gegen GQ1b,
  • bei der AMAN evtl. Antikörper gegen GM1, GD1a, GalNac-GD1a und GD1b.
  • Antikörper gegen GT1a sind mit Schluckstörungen assoziiert [11].
  • Antikörper gegen GD1b sind mit reinem sensorischen GBS assoziiert [12].

wenn Zweifel besteht evtl. zusätzlich [8]:

  • zur DD Raumforderung: spinales MRT
  • zur DD toxische Polyneuropathie: Anamnese, evtl. toxikologische Untersuchungen
  • zur DD Poliomyelitis oder infektiöse Polyneuropathie: Anamnese, Befund,
    mikrobiologische/serologische Untersuchungen auf Diphtherie und Borreliose

Zweifel an der Diagnose sollte bestehen bei [17]:

  • Sensibilitätsausfällen unterhalb des Levels des Bereichs von Spinalwurzeln
  • anhaltender ausgeprägter Asymmetrie der Paresen
  • Schweren Blasen- und Mastdarmfunktionsstörungen
  • > 50 Zellen im Liquor

Klinik

Guillain-Barré-Syndrom

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Das Guillain-Barré-Syndrom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Krankheit entwickelt sich akut oder subakut innerhalb einiger Wochen
  • Beginn meist mit symmetrischen, aufsteigenden Parese, Muskeleigenreflexe↓ oder erloschen
  • Meist beginnen die Paresen in den Beinen, in ca. 10% jedoch in den Armen oder im Gesicht
  • In 35-50% kommt es zur Hirnnervenbeteiligung [10]
  • in 10-30% kommt es zur beatmungspflichtigen  Ateminsuffizienz [1]
  • eine okulomotorische Parese kommt bei ca. 15% der Patienten vor
  • oft leiden die Patienten an Rückenschmerzen
  • zu 70% kommen Dysregulationen wie Tachykardie (am häufigsten), Urinverhalt, Hypertonie in Abwechslung mit Hypotonie, orthostatische Hypotonie, Bradykardie, andere Arrhythmien, Ileus und Anhidrose vor [9].
  • Bis zu 50% leiden an neuralgischen Schmerzen ohne objektivierbare Sensibilitätsausfälle [8]
  • selten kommen Papillenödem, faziale Myokymien, Hörverlust, meningeale Reizungserscheinungen, Stimmbandparalyse und Veränderungen des mentalen Zustandes vor [10]

Therapie

Guillain-Barré-Syndrom

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Beim Guillain- Barré-Syndrom fehlt eine kausale Behandlung!

Symptomatisch ist folgendes möglich:

  • Atemfunktion engmaschig überwachen; evtl. Intubation; Indikation bei: FEV
  • engmaschige kardiovaskuläre Überwachung aufgrund vegetativer Neuropathie mit arteriellem Hypertonus (Herzinsuffizienz!) und Tachyarrhythmie, ggf. gezielte Therapie. Vermeiden von Vagusreizen
  • Überwachung der Blasenfunktion engmaschig, ggf. Katheter
  • Behandlung neuropathischer Schmerzen mit Analgetika, Antidepressiva, Gabapentin oder Carbamazepin
  • psychologische Führung und ggf. Sedierung bei Tetraparesen; Benzodiazepine wegen
    Ateminsuffizienz kontraindiziert

Die American Academy of Neurology (AAN) stellte 2003 folgende Leitlinien zum GBS auf [17]:

  • Die Behandlung mit Plasmapherese oder intravenösen Immunglobulinen beschleunigt die Genesung
  • Plasmapherese und intravenöse Immunglobuline sind bezüglich des Benefits als gleichwertig anzusehen
  • Eine Kombination von Plasmapherese und intravenösen Immunglobulinen bringt keinen zusätzlichen Benefit
  • Eine Behandlung mit Steroiden alleine wird nicht empfohlen
  • Die Plasmapherese wird empfohlen bei Verlust der freien Gehfähigkeit, Therapiebeginn bis 4 Wochen nach Beginn der Symptome oder bei gehfähigen Patienten mit Therapiebeginn bis 2 Wochen nach Einsetzen der Symptome [17]
  • Immunglobuline: empfohlen bei gehunfähigen Patienten bis 2-4 Wochen nach Symptombeginn [17]. Nebenwirkungen können sein: Überwässerung, Viskositätszunahme bis hin zum Schlaganfall, Herzinsuffizienz, Meningismus, Stauungspapille, Niereninsuffizienz, akutes Nierenversagen. Nicht ganz auszuschließen ist ebenfalls die Übertragung viraler Infektionen.
    Dosierung: 0,4 g/kgKG tgl. an 5 Tagen oder 2 mal 1g/kgKG an 2 Tagen [1].

Allgemeine, therapeutische Maßnahmen:

  • Infektprophylaxe und Behandlung
  • Bilanzierung von Flüssigkeit; Elektrolyten und Nährstoffen
  • Thromboseprophylaxe
  • Einsatz von Krankengymnastik zur Verhinderung von Kontrakturen
  • Dekubitusprophylaxe
  • Blasenkatheter oder suprapubische Harnableitung

Anschließend: Rehabilitationsbehandlung


Komplikationen

Guillain-Barré-Syndrom

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Beim Guillain-Barré-Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Atemlähmung und Tod
  • Sekundenherztod durch überschiessende Parasympathikusaktivität

Zusatzhinweise

Guillain-Barré-Syndrom

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Folgende Informationen sind beim Guillain-Barré-Syndrom wichtig:

  • die neurologischen Ausfälle bilden sich in umgekehrter Reihenfolge zurück
  • prognostisch ungünstig bei Erwachsenen ist eine über einen Monat dauernde Beatmungspflichtigkeit

Literaturquellen

Guillain-Barré-Syndrom

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  1. (2008) Alshekhlee A, Hussain Z, Sultan B, Katirji B - Guillain-Barre syndrome: incidence and mortality rates in US hospitals - Neurology. 70(18):1608-13.
  2. (1996) Visser LH, van der Mech? FG, Meulstee J, Rothbarth PP, Jacobs BC, Schmitz PI, van Doorn PA - Cytomegalovirus infection and Guillain-Barre syndrome: the clinical, electrophysiologic, and prognostic features. Dutch Guillain-Barre Study Group - Neurology. 47(3):668-73
  3. (1998) Hahn AF - Guillain-Barre syndrome -
    Lancet. 352(9128):635-41.
  4. (1993) Kuroki S, Saida T, Nukina M, Haruta T, Yoshioka M, Kobayashi Y, Nakanishi H - Campylobacter jejuni strains from patients with Guillain-Barre syndrome belong mostly to Penner serogroup 19 and contain beta-N-acetylglucosamine residues - Ann Neurol. 33(3):243-7.
  5. (2001) McCarthy N, Giesecke J - Incidence of Guillain-Barre syndrome following infection with Campylobacter jejuni - Am J Epidemiol. 153(6):610-4.
  6. http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/2005/ucm108494.htm>
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  8. (2008) AWMF-Leitlinien - Guillain-Barré Syndrom (Kurzfassung) - Leitlinien der Gesellschaft für Neuropädiatrie, Nr. 022/008
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    Prominent sensory ataxia in Guillain-Barre syndrome associated with IgG anti-GD1b antibody.
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  24. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
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  26. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
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