Guillain-Barré-Syndrom

Synonyme: Guillain-Barre-Syndrom, GBS, Polyneuropathien und hereditäre Neuropathien, Immunologisch bedingte Polyneuroradikulitis

Definition

Guillain-Barré-Syndrom

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Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine akute postinfektiöse Polyneuritis mit multifokaler Demyelinisierung peripherer Nerven.

Es gibt folgende Varianten des Guillain-Barré-Syndroms:

  • Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy - AIDP): die häufigste Form in Nordmerika und Europa mit 85 bis 90%
  • Akute motorische axonale Neuropathie (Acute motor axonal neuropathy - AMAN): eine rein motorische Form des GBS. Vorkommen v.a. in Entwicklungsländern mit saisonaler Häufigkeit und Assoziation mit Campylobacter jejuni-Infektion
  • Akute sensomotorische axonale Neuropathie (Acute motor-sensory axonal neuropathy - AMSAN) ähnelt der AMAN mit mehr sensorischen Symptomen.
  • Miller Fisher Syndrom: Ophthalmoplegie, Ataxie und  Muskelschwäche mit Areflexie
  • Polyneuritis cranialis: akute bilaterale multiple Hirnnervenbeteiligung und schwere periphere sensorische Störungen. Assoziiert mit vorangegangener Infektion mit Zytomegalievirus [10].

Andere seltenere Varianten umfassen folgende Symptomatik:

  • Pharyngeal-zervikal-brachial: Parese der Arme und Schluckstörungen [13]
  • Paraparese, mit alleiniger Beteiligung der Beine [12]
  • Akute Pandysautonomie mit Diarrhoe, Erbrechen, Abdominalschmerzen, Ileus, orthostatischer Hypotension, Pupillenanomalien, Urinretention, Brady- und Tachykardie, Anhidrose [14]
  • rein sensorisches GBS mit Ataxie und herabgesetztem Reflexstatus und kaum motorischen Symptomen

Ätiologie

Guillain-Barré-Syndrom

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Assoziiert ist das Guillain-Barré-Syndroms mit:

  • bei 2/3  der Patienten geht den Lähmungen ein respiratorischer oder gastrointestinaler Infekt voraus [7]
  • wird ein Erreger identifiziert handelt es sich meist um Campylobacter jejuni (30% [8]). In den 2 folgenden Monaten nach einer Infektion mit Campylobacter ist das Risiko, an einem GBS zu erkranken, etwa 100fach erhöht [9].
  • Die U.S. Food and Drug Administration (FDA) warnt derzeit vor einem quadrivalenten, mit einem Polysaccharid konjugierten Meningokokkenimpfstoff (MCV4), der in 5 Fällen im Zusammenhang mit einem Guillain-Barre-Syndrom stand, wobei der Nachweis noch fehlt [6].

Prognose: Kinder erholen sich fast immer  vollständig [1].

  • Die Dauer hängt in erster Linie vom
    Ausprägungsgrad zum Maximum der Erkrankung ab. Eine nachgewiesene axonale
    Mitbeteiligung per Myographie ist prognostisch ungünstig. Rezidive und ein Übergang in ein chronisches Guillain-Barre-Syndrom sind noch nach Jahren später möglich, bei Kindern aber mit jeweils 3% selten [1].

Epidemiologie

Guillain-Barré-Syndrom

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Das Guillain-Barré-Syndrom ist selten.

  • man rechnet mit 0,6 - 2,4 Krankheitsfällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr [3]
  • Kinder sind etwas seltener betroffen mit 0,38 bzw. 0,91 Krankheitsfällen pro 100000 Kinder in 2 Studien [4,5]
  • es tritt selten bei Kindern

Differentialdiagnosen

Guillain-Barré-Syndrom

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Anamnese

Guillain-Barré-Syndrom

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Beim Guillain-Barré-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • vorausgegangener respiratorischer oder Magen-Darm-Infekt/Fieber?
  • Schwäche seit wann? Verlauf?
  • Schwäche/Lähmung der Fußheber und Knie-und Hüftbeuger?
  • Kribbeln/Mißempfindungen?
  • Schmerzen?
  • autonome Störungen?
  • Atemnot?
  • Kontinenz?
  • Medikamente, insbesondere Antibiotika oder Analgetika?
  • Herzrasen?

Diagnostik

Guillain-Barré-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Guillain-Barré-Syndroms sind relevant:

Obligate Kriterien [1]

  • progrediente Muskelschwäche an mehr als einer Extremität
  • abgeschwächte oder fehlende Muskeleigenreflexe distal
  • Paresen relativ symmetrisch ausgeprägt
  • nur milde sensorische Symptome
  • Progredienz über maximal 4 Wochen, Erholung nach 1-4 wöchiger Plateauphase
  • Hirnnervenbeteiligung
  • autonome Dysregulation
  • kein Fieber bei Beginn


Unterstützende Kriterien [1]

Lumbalpunktion:

  • Liquorzellzahl typischerweise < 50/mm3, etwas mehr ist erlaubt.
  • Liquoreiweiß im Verlauf ansteigend, nach 7-10 Tagen meist erhöht, selten aber über 2500mg/l (dann sollte die DD Sperrliquor bei Raumforderung in Betracht gezogen werden) [1].

Elektrophysiologie:

  • NLG, evtl. mit F-Welle;
  • evtl. EMG;
  • evtl. SSEP.

Kriterien der peripheren Demyelinisierung:

  • motorische NLG 50% (an 2 und mehr Nerven gemessen).
  • Distale Latenz >115% des oberen Grenzwertes bei normaler Amplitude, >125% bei verminderter Amplitude.
  • Amplitudenverhältnis des Summenaktionspotentials bei proximaler und distaler Reizung 125% des oberen Grenzwertes.
  • Zum Nachweis einer axonalen Schädigung und Denervierung ist ein EMG am meisten aussagekäftig. Evtl. auch sensible NAP des Nervus suralis [1].

wenn Zweifel besteht evtl. zusätzlich [1]:

  • zur DD Raumforderung: spinales MRT
  • zur DD toxische Polyneuropathie: Anamnese, evtl. toxikologische Untersuchungen
  • zur DD Poliomyelitis oder infektiöse Polyneuropathie: Anamnese, Befund,
    mikrobiologische/serologische Untersuchungen auf Diphtherie und Borreliose

Klinik

Guillain-Barré-Syndrom

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Das Guillain-Barré-Syndrom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Krankheit entwickelt sich akut oder subakut innerhalb einiger Wochen
  • Beginn meist mit symmetrischen, aufsteigenden Parese, Muskeleigenreflexe↓ oder erloschen
  • In 35-50% kommt es zur Hirnnervenbeteiligung [1]
  • in 15-20% kommt es zur Ateminsuffizienz und zu vegetativen Symptomen [1]
  • 75% der Kinder können auf dem Höhepunkt der Erkrankung nicht mehr ohne Hilfe gehen, 30% leiden an einer Tetraparese [1]
  • Bis zu 50% leiden an neuralgischen Schmerzen ohne objektivierbare Sensibilitätsausfälle [1]
  • gesteigerte sympathische Aktivität manifestiert sich in: anfallsweise auftretenden, hypertonen Blutdruckentgleisungen, paroxysmalen Tachykardien mit Extrasystolien, peripherer Vasokonstriktion und vermehrtem Schwitzen
  • verminderte Sympathikusaktivität führt zu: Bradykardien die nicht auf Atropin ansprechen, verzögerte Reflextachykardie bei Orthostase, erheblicher Abfall des systolischen Blutdrucks bei Lagewechsel und abnorme Empfindlichkeit gegen geringen Volumenmangel
  • überschiessende Parasympathikusaktivität führt zu: dramatischen, paroxysmalen Bradykardien und Sekundenherztod
  • verminderte Parasympathikusaktivität macht sich durch Blasen- und Mastdarmstörungen bemerkbar

Therapie

Guillain-Barré-Syndrom

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Beim Guillain- Barré-Syndrom fehlt eine kausale Behandlung!

Symptomatisch ist folgendes möglich:

  • Atemfunktion engmaschig überwachen; evtl. Intubation
  • engmaschige kardiovaskuläre Überwachung aufgrund vegetativer Neuropathie mit arteriellem Hypertonus (Herzinsuffizienz!) und Tachyarrhythmie, ggf. gezielte Therapie. Vermeiden von Vagusreizen
  • Überwachung der Blasenfunktion engmaschig, ggf. Katheter
  • Behandlung neuropathischer Schmerzen mit Analgetika, Antidepressiva, Gabapentin oder Carbamazepin
  • psychologische Führung und ggf. Sedierung bei Tetrpresen, Benzodiazepine wegen
    Ateminsuffizienz kontraindiziert
  • Dekubitusprophylaxe
  • Kortikoide sind bei Kindern nicht ratsam [1]
  • Plasmapherese evtl. bei Verlust der freien Gehfähigkeit, jedoch gibt es widersprüchliche
    Publikationen bei Kindern. Bei jungen Kindern ist die Plasmapherese zudem technisch schwer durchzuführen und weist eine wesentlich höhere
    Komplikationsrate als Immunglobuline uf. Die Dosierung beträgt 250 ml/kgKG in 7-14 Tagen [1]
  • Immunglobuline: Wirksamkeit bei gehunfähigen, aber nicht bei tetraparetischen und beatmeten Patienten. Nebenwirkungen können sein: Überwässerung,
    Viskositätszunahme, Herzinsuffizienz, Meningismus, Stauungspapille, Niereninsuffizienz, tubuläres
    Syndrom. Nicht ganz auszuschließen ist ebenfalls die Übertragung viraler Infektionen.
    Dosierung: 0,4 g/kgKG tgl. an 5 Tagen oder 2 mal 1g/kgKG an 2 Tagen [1].

Anschließend: Rehabilitationsbehandlung


Komplikationen

Guillain-Barré-Syndrom

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Beim Guillain-Barré-Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Atemlähmung und Tod
  • Sekundenherztod durch überschiessende Parasympathikusaktivität

Zusatzhinweise

Guillain-Barré-Syndrom

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Folgende Informationen sind beim Guillain-Barré-Syndrom wichtig:

  • die neurologischen Ausfälle bilden sich in umgekehrter Reihenfolge zurück
  • prognostisch ungünstig bei Erwachsenen ist eine über einen Monat dauernde Beatmungspflichtigkeit

Literaturquellen

Guillain-Barré-Syndrom

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  1. (2008) AWMF-Leitlinien - Guillain-Barré Syndrom
    (Kurzfassung) - Leitlinien der Gesellschaft für Neuropädiatrie, Nr. 022/008
  2. (1992) Ropper AH - The Guillain-Barre syndrome - N Engl J Med. 326(17):1130-6.
  3. (2000) Jones HR Jr - Guillain-Barre syndrome: perspectives with infants and children - Semin Pediatr Neurol. 7(2):91-102.
  4. (1991) Rantala H, Uhari M, Niemel? M -
    Occurrence, clinical manifestations, and prognosis of Guillain-Barre syndrome -
    Arch Dis Child. 66(6):706-8; discussion 708-9.
  5. (1997) Oliv? JM, Castillo C, Castro RG, de Quadros CA - Epidemiologic study of Guillain-Barre syndrome in children
  6. http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/2005/ucm108494.htm>
  7. (1998) Hahn AF - Guillain-Barre syndrome -
    Lancet. 352(9128):635-41.
  8. (1993) Kuroki S, Saida T, Nukina M, Haruta T, Yoshioka M, Kobayashi Y, Nakanishi H - Campylobacter jejuni strains from patients with Guillain-Barre syndrome belong mostly to Penner serogroup 19 and contain beta-N-acetylglucosamine residues - Ann Neurol. 33(3):243-7.
  9. (2001) McCarthy N, Giesecke J - Incidence of Guillain-Barré syndrome following infection with Campylobacter jejuni - Am J Epidemiol. 153(6):610-4.
  10. (1996) Visser LH, van der Mech? FG, Meulstee J, Rothbarth PP, Jacobs BC, Schmitz PI, van Doorn PA - Cytomegalovirus infection and Guillain-Barre syndrome: the clinical, electrophysiologic, and prognostic features. Dutch Guillain-Barre Study Group - Neurology. 47(3):668-73
  11. (2007) Nagashima T, Koga M, Odaka M, Hirata K, Yuki N - Continuous spectrum of pharyngeal-cervical-brachial variant of Guillain-Barre syndrome - Arch Neurol. 64(10):1519-23.
  12. (1991) Ropper, AH, Wijdicks, EFM, Truax, BT. - Guillain-Barré syndrome, Kapitel 6 - FA Davis, Philadelphia, Seite 57.
  13. (2004) Nagashima T, Koga M, Odaka M, Hirata K, Yuki N - Clinical correlates of serum anti-GT1a IgG antibodies - J Neurol Sci. 219(1-2):139-45
  14. (1997) Mericle RA, Triggs WJ - Treatment of acute pandysautonomia with intravenous immunoglobulin - J Neurol Neurosurg Psychiatry. 62(5):529-31.
  15. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  16. (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Thieme Verlag

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