Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

Synonyme: ALCL

Definition

Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

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  • Großzellig-anaplastische Lymphome beinhalten eine heterogene Gruppe von malignen Tumoren, die CD30 exprimieren. [1]

Ätiologie

Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

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Das großzellig-anaplastisches Lymphom kann in folgende Kategorien eingeteilt werden:Acanthosis nigricans maligna

  • kutaner Befall
  • nodaler Befall

Genetik:

  • Durch Translokation in Chromosom 5 wird das Anaplastische Lymphom Kinase Gen überaktiviert. [5]

Epidemiologie

Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

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Nodaläres großzelliges-anaplastisches Lymphom:

  • bimodaler Altersgipfel: 1-20 Jahre; 50-60 Jahre
  • Männer:Frauen= 7:1 [3]

Primär kutanes großzelliges-anaplastisches Lymphom:

  • Zweit häufigste T-Zell Lymphom und die Inzidenzrate beträgt: 0.1-0.2/100.000
  • Altergipfel: 50-60 Jahre
  • Männer:Frauen= 2-3:1 [4]

Differentialdiagnosen

Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

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Anamnese

Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

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  • Oftmals asymptomatisch!
  • B-Symptomatik (Nachtschweiss, Fieber, Gewichtsverlust)?
  • tastbare Lymphknoten/Massen(Lymphknotenschwellung)?
  • Familienanamnese?

Diagnostik

Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

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Basisdiagnostik:[2]

  • Anamnese, insbesondere B-Symptomatik
  • Körperliche Untersuchung mit genauer Dokumentation und Größenangabe (cm-Angaben!)

Labor:[2]

  • Blutbild
  • BSG, CRP, Elektrophorese
  • LDH
  • Immunoglobuline
  • Immunzytologie des peripheren Blutes (FACS-Analyse)
  • Globalgerinnungstatus
  • Hämolyseparameter
  • Serologie (HIV, EBV, Hepatitisserologie)
  • Urinstatus

Apparative Diagnostik:[2]

  • Röntgen-Thorax, Ct-Thorax/Abdomen
  • Abdomensonographie
  • Knochmarkdiagnostik (Histologie und Zytologie)
  • HNO-Untersuchung (Waldeyer-Ring!)

Klinik

Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

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Noduläres großzelliges-anaplastisches Lymphom: [3]

  • schnell progredierende, ulzerierende Lymphadenopathie
  • Thymus Beteiligung in 8-39%
  • Assoziiert mit Thymus Zysten

Primär kutanes großzelliges-anaplastische Lymphom: [4]

  • Prädilektion: Kopf, Gesäß
  • Lymphadenopathie tritt häufig auf
  • Extranodale Lokalisationen sind sehr selten
  • 20% der Patienten haben eine multifokales Lymphom
  • In 10-40% kommt es zu einer spontanen Remission

Klinisches Staging wird nach der Ann-Arbor Klassifikation durchgeführt.

Stadieneinteilung (nach Ann Arbor):

  1. Stadium I: nur 1 Lymphkonten-Region befallen
  2. Stadium II: mehrere Lymphkonten-Regionen auf einer Zwerchfellseite befallen
  3. Stadium III: paraaortale Lymphknoten auf beiden Zwerchfellseiten befallen
  4. Stadium IV: extralymphatische Organe befallen

Therapie

Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

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Die Behandlung des großzelligen-anaplastischen Lymphom ist abhängig von Alter, Immunohistologie und Stage nach Ann Arbor:

Chemotherapy:

CHOP (McKelvey et al. 1976)              

  • Tag 1 Cyclophosphamid, 750mg/m2KOF i.v.,
  • Tag 1 Doxorubicin, 50mg/m2 KOF i.v.,
  • Tag 1 Vincristin, 1,4mg/m2KOF i.v.,
  • Tag1-5 Prednison, 100mg/m2KOF p.o.,
  • Wiederholung am Tag 22

CCG 5941 Protocol [6]                                          

  • für Patienten in Stage III/IV                                    
  • Basiert auf komplexen Therapie Schema (Details)

Komplikationen

Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

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Folgende Komplikationen können beim großzellig-anaplastischen Lymphom auftreten:

  • Sehr selten kommt es zur extranodaler Beteiligung
  • Immunsuppression
  • Tod

Zusatzhinweise

Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

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Prognose:

Nodales großzelliges-anaplastisches Lymphom: [7]

  • Abhängig von dem Anaplastischen Lymphom Kinase Gen
  • 5-Jahresüberlebenschance:ALK+: 70-80%/ALK-: 30-40%

Primäre kutanes großzelliges anaplastisches Lymphom: [4]

  • 5-Jahresüberlebenschance: 90%
  • Extrakutane Beteiligung und Alter >60 Jahre haben schlechtere Prognosen

Literaturquellen

Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)

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  1. (2005) Gustav Paumgartner u. Gerhard Steinbeck - Therapie innerer Krankheiten - Springer, Berlin
  2. Kompendium Internistische Onkologie, 3 Bde.
    Kartoniert
  3. (2006) Hans-Joachim Schmoll, Klaus Höffken u. Kurt Possinger- Standards in Diagnostik und Therapie - Hans-Joachim Schmoll, Klaus Höffken u. Kurt Possinger 
    2006   Springer, Berlin
  4. (2004) William D. Travis - Pathology and genetics of tumours of the lung, pleura, thymus and heart - IARC Press, Lyon
  5. (2006) Philip E. LeBoit - Pathology and genetics of skin tumours, Volume 6 – IARC Press, Lyon
  6. (2007) Archie W. Bleyer,Ronald D. Barr - Cancer in Adolescents and Young Adults – Springer, Berlin
  7. (2009 March) - Eric J. Lowe, MD - Intensive Chemotherapy for Systemic Anaplastic Large Cell Lymphoma in Children and Adolescents: Final Results of Children's Cancer Group Study 5941 - Pediatr Blood Cancer. 2009 March; 52(3): 335–339.
  8. (2000) - CD30(+) anaplastic large cell lymphoma: a review of its histopathologic, genetic, and clinical features. Stein H, Foss HD, Dˆºrkop H, Marafioti T, Delsol G, Pulford K, Pileri S, Falini B Blood; 96 (12) : 3681-3695.

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