Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Synonyme: Leukozytenadhäsionsdefekt Typ 3
Definition
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
- Die Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 ist ein Leukozytenadhäsionsdefekt
- erhöhte Anfälligkeit für bakterielle Infekte
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Ätiologie
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Die Ursachen der Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 sind:
- meist angeborener Defekt in ß2-Kette der Integrine -> autosomal-rezessiv
- gestörte Chemotaxis, Adhärenz, Phagozytosefunktion der Granulozyten
- genetischer Defekt in Rap 1
-> Störung der Aktivierung von Integrinen u. der
Plättchenaggregation
-> erhöhte Infektionsneigung u. Blutungsrate
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 Epidemiologie zu:
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Epidemiologie
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
- Die Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 ist sehr selten
- < 200 Fälle weltweit bekannt
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 Differentialdiagnosen zu:
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Differentialdiagnosen
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 Anamnese zu:
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Anamnese
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Bei der Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 sind folgende Informationen von Bedeutung:
- rezidivierende Infekte?
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 Diagnostik zu:
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Diagnostik
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Zur diagnostischen Abklärung der Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 sind relevant:
- Neutrophilie
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 Klinik zu:
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Klinik
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Die Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- verzögerter Nabelschnurabfall
- persistierende physiologische Granulozytose nach des Neugeborenen
- Infektanfälligkeit
- chronisch-nekrotisierende Haut- u. Weichteilinfektionen
- Pneumonien
- Hepatomegalie
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 Therapie zu:
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Therapie
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Die therapeutischen Möglichkeiten bei Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 umfassen:
- Knochenmark-, Stammzelltransplantation
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 Komplikationen zu:
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Komplikationen
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
- rezidivierende Infekte
- Sepsis
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 Zusatzhinweise zu:
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Zusatzhinweise
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Zur Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3 Literaturquellen zu:
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Literaturquellen
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
- G.Herold u. Mitarbeiter ( 2009 ) - Innere Medizin- Köln
- W. Piper ( 2007)- Innere Medizin - Springer, Heidelberg
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
Assoziierte Krankheitsbilder zu Granulozytenfunktionsstörung LAD 3
- Granulozytenfunktionsstörung LAD 1
- Granulozytenfunktionsstörung LAD 2
- Leukozytopenie
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Innere Medizin
Weiterführende Links
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