Granularzelltumor

Synonyme: Granularzellmyoblastom, Granuläres Myoblastom, Abrikossoff-Tumor

Definition

Granularzelltumor

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seltener neurogener Tumor, der histologisch durch zytoplasmareiche Zellen mit eosinophilen Granula (Granularzellen) gekennzeichnet ist


Ätiologie

Granularzelltumor

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  • unbekannt
  • es wird diskutiert, ob der Tumor eine Variante des Schwannoms sein könnte

Epidemiologie

Granularzelltumor

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  • tritt meist im Erwachsenenalter auf, zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr
  • leichte Bevorzugung des wieblichen Geschlechts
  • bei Dunkelhäutigen zu 10% multipel vorkommend

Differentialdiagnosen

Granularzelltumor

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Anamnese

Granularzelltumor

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  • Wann ist die Hautveränderung erschienen? 
  • Lokalisation? 
  • Was für Beschwerden? Schmerzhafte Knoten? Blutungen?
  • Verlauf? Hat sich der Befund verändert?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? 
  • Erkrankungen bei Angehörigen?
  • bisherige Therapie?

Diagnostik

Granularzelltumor

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Histopathologie:

- Nester und Stränge von epitheloiden Granularzellen mit unscharfer Begrenzung

- ultrastrukturell: Lysosomen, Phagolysosomen mit zahlreichen Myelinfiguren, unvollständige Basallamina, zahlreiche Zytoplasmaausläufer

- Infiltration des angrenzenden Fett- und Muskelgewebes

- Immunhistochemie: Expression von S100-Protein, Vimentin, neurospezifischer Elastose (NSE)

  • Sonographie
  • CT, MRT 

Klinik

Granularzelltumor

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  • Prädilektionsstellen: Rumpf, Oropharynx, v.a. submukös an der Zunge
  • Klinischer Befund: unscharf begrenzter, relativ derber, selten schmerzhafter bis kirschkerngroßer Tumor
  • Einteilung:

- benigner Granularzelltumor

- maligner Granularzelltumor (1-2%): irreguläres Wachstum, Atypien, Nekrosen, Mitosen, Rezidive, Metastasen in Lymphknoten, Lunge, Leber, Knochen


Therapie

Granularzelltumor

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  • chirurgische Exzision in toto (Gefahr vor Rezidiven)
  • Bestrahlung als adjuvante Maßnahme

Komplikationen

Granularzelltumor

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Zusatzhinweise

Granularzelltumor

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Nachsorge:

  • Kontrolle durch bildgebende Verfahren (Sonographie, CT, MRT)

Literaturquellen

Granularzelltumor

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  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  • Alexander Meves (2006) - Intensivkurs Dermatologie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  • Constantin E. Orfanos, Claus Garbe (2002) -  Therapie der Hautkrankheiten - Springer Verlag, 2. Auflage
  • Carlos Thomas (2005) - Histopathologie: Lehrbuch und Atlas zur Befunderhebung und Differenzialdiagnostik - Schattauer Verlag, 14. Auflage
  • Heinz Hammer, Heinz Florian Hammer (2004) -  Therapielexikon Gastroenterologie und Hepatologie - Springer Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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