Grand-mal-Status

Definition

Grand-mal-Status

Der Grand-mal Status ist ein durchgehender tonisch-klonischer Anfall über 15-30 Minuten Dauer oder eine Serie von Grand-mal-Anfällen, ohne dass der Patient zwischen den Anfällen das Bewusstsein wiedererlangt.

Ätiologie

Grand-mal-Status

Die Ursachen des Grand-mal Status sind:

• Hirntumoren (Astrozytom>Glioblastom, bei Meningeomen kaum)
• offenes Schädel-Hirn-Trauma
• Enzephalitis
• Schlaganfall
• degenerative Hirnprozesse
• interkurrente Infekte
• Alkoholdelir
• Änderung der Medikation bei bekannter Epilepsie
• gleichzeitiger Alkoholentzug bei bekannter Epilepsie
• metabolische Störungen (Hypoglykämie, Hyponatriämie)
• Intoxikationen

Pathophysiologie:

• kontinuierlichen Freisetzung von exzitatorischen Aminosäuren und zur Steigerung des Gehirnmetabolismus um 200–300%
• Erweiterung der Hirngefäße und cerebrale Hypertension
• → Versagen des Hemmemechanismus zur Beendung synchronisierter Hyperexzitabilität des Gehirns

Epidemiologie

Grand-mal-Status

Der Grand-mal Status ist relativ selten.

• Auftreten bei 3-8% aller Anfallskranken
• Inzidenz: 10-20/100.000 Jahr
• Prädispositionsalter: im 1. Lj. und >60. Lj.

Differentialdiagnosen

Grand-mal-Status

• Akute organische Psychosyndrome mit Bewusstseinsstörung
• Hypoglykämie und hypoglykämischer Schock
• Schlaganfall als Notfall
• Status psychomotoricus

Anamnese

Grand-mal-Status

Beim Grand-mal Status sind folgende Informationen von Bedeutung:

Fremdanamnese entscheidend:

• bekanntes Anfallsleiden?
• Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Kontext des Auftretens? Vorboten/Aura, Beginn und Dauer des aktuellen Status?
• Zungenbiss/unwillkürlicher Urinabgang?
• (psychiatrische) Vorerkrankungen?
• Geburtskomplikationen?
• Stress/Infekt vor dem Ereignis?
• Kinderkrankheiten mit cerebraler Beteiligung?
• Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
• Familienanamnese
• Medikamentenanamnese: Dosierungsschema, letzte Einnahme, Möglichkeit der Intoxikation?

Diagnostik

Grand-mal-Status

Zur diagnostischen Abklärung des Grand-mal Status sind relevant:

• neurologische Untersuchung: genaue Anfallsanamnese, Ausschluß, Zungenbiss/Einnässen,  Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
• Fieber messen (Infektion als Ursache?)
• Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung
• EEG: kontinuierliche, epileptische Entladungen, im tiefen Koma: periodische, rhythmische Entladungen mit Kurvenabflachung (Burst-suppression-Muster)
• Labor: bei V.a. zugrundliegenden Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (BZ, Ca, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin), Medikamentenspiegel, Alkoholtest, Drogenscreening
• cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt

Klinik

Grand-mal-Status

Der Grand-mal Status kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Phasenweiser Verlauf:

• Beginn mit oder ohne Aura: Sehstörungen, Sprachstörungen, motorische Erscheinungen, traumartige Erlebnisse
• tonische Phase: häufig mit Initialschrei, Patient stürzt zu Boden, Überstrecken der Extremitäten, opisthotone Haltung, Schließen des Mundes evtl. mit lateralem Zungenbiss und Apnoe für einige Sekunden
• klonische Phase: rhythmische Muskelzuckungen, Hypersalivation mit schaumigem Speichel, Einnässen, lichtstarre-weite Pupillen
• anhaltende Bewusstseinsstörung über 15-30 Minuten ohne Sistieren

Therapie

Grand-mal-Status

Die therapeutischen Möglichkeiten beim Grand-mal Status umfassen folgendes:

Patienten mit Grand-mal-Status auf Stroke-Unit oder Intensivstation verbringen!

Stufentherapie:

• Stufe I:
  
  • Lorazepam 4 mg i.v. über 4 Min., evtl. Wiederholung nach 15 Min. (max. 0,1 mg/kg KG) oder
  • Diazepam 10 mg rektal oder über 5 Min. i.v. oder
  • Clonazepam 1mg i.v. über 5 Min., bei ausbleibendem Erfolg wiederholen, anschliessend über Perfusor 1-4 mg/h (max. 20 mg)

• Stufe II:
  
  • Phenytoin 750 mg i.v. über > 45 Min. (max. 18 mg/kg KG)
  • Valproat 1000 mg über 5 Min. i.v. (max. 2400 mg/d), dann 1 mg/kg KG/h i.v.

• Stufe III:
  
  • Phenobarbital 100-200 mg über 10 Min. i.v. mit Intubation, dann 100 mg/min (max. 1000 mg/h und 15 mg/kg KG)
• Stufe IV:
  
  • Thiopentalnarkose mit Bolus 200 mg langsam i.v., dann 200 - 1000 mg/h unter EEG-Kontrolle. Nach Sistieren der Anfälle ausschleichen.
• Stufe V:
  
  • Inhalationsnarkose mit Halothan oder Isofluran

Adjuvantien:

• Infusion von 50 ml Glukose 40% bei nachgewiesener oder V.a. Hypoglykämie
• Vitamin B₁-Gabe bei V.a. Alkohol-assoziiertem Status
• Glukokortikoide bei manifestem Hirnödem
  

Komplikationen

Grand-mal-Status

Beim Grand-mal Status kommen folgende Komplikationen vor:

• Aspiration
• Azidose, Hypoxie
• Rhabdomyolyse mit Crush-Niere
• Hypothermie
• Lungenödem
• Wirbelkörperfrakturen
• Hirnödem innerhalb von Stunden
• Tod durch zentrales Herz-Kreislaufversagen in 10%

Zusatzhinweise

Grand-mal-Status

• bei Therapiebeginn innerhalb 30 Minuten lassen sich 80% der Status beenden
• bei Therapiebeginn innerhalb 2 Stunden nur 40%
• ausgeprägte Neuronenschädigung bei Dauer > 20 Minuten

Literaturquellen

Grand-mal-Status

1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

3. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag