Grand-mal-Status

Synonyme: Status epilepticus

Definition

Grand-mal-Status

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Der Grand-mal Status ist ein durchgehender tonisch-klonischer Anfall über 15-30 Minuten Dauer oder eine Serie von Grand-mal-Anfällen, ohne dass der Patient zwischen den Anfällen das Bewusstsein wiedererlangt.


Ätiologie

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Die Ursachen des Grand-mal Status sind:

  • Hirntumoren (Astrozytom>Glioblastom, bei Meningeomen kaum)
  • offenes Schädel-Hirn-Trauma
  • Enzephalitis
  • Schlaganfall
  • degenerative Hirnprozesse
  • interkurrente Infekte
  • Alkoholdelir
  • Änderung der Medikation bei bekannter Epilepsie
  • gleichzeitiger Alkoholentzug bei bekannter Epilepsie
  • metabolische Störungen (Hypoglykämie, Hyponatriämie)
  • Intoxikationen

Pathophysiologie:

  • kontinuierlichen Freisetzung von exzitatorischen Aminosäuren und zur Steigerung des Gehirnmetabolismus um 200–300%
  • Erweiterung der Hirngefäße und cerebrale Hypertension
  • → Versagen des Hemmemechanismus zur Beendung synchronisierter Hyperexzitabilität des Gehirns

Epidemiologie

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Der Grand-mal Status ist relativ selten.

  • Auftreten bei 3-8% aller Anfallskranken
  • Inzidenz: 10-20/100.000 Jahr
  • Prädispositionsalter: im 1. Lj. und >60. Lj.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Grand-mal Status sind folgende Informationen von Bedeutung:

Fremdanamnese entscheidend:

  • bekanntes Anfallsleiden?
  • Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Kontext des Auftretens? Vorboten/Aura, Beginn und Dauer des aktuellen Status?
  • Zungenbiss/unwillkürlicher Urinabgang?
  • (psychiatrische) Vorerkrankungen?
  • Geburtskomplikationen?
  • Stress/Infekt vor dem Ereignis?
  • Kinderkrankheiten mit cerebraler Beteiligung?
  • Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
  • Familienanamnese
  • Medikamentenanamnese: Dosierungsschema, letzte Einnahme, Möglichkeit der Intoxikation?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Grand-mal Status sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: genaue Anfallsanamnese, Ausschluß, Zungenbiss/Einnässen,  Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
  • Fieber messen (Infektion als Ursache?)
  • Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung
  • EEG: kontinuierliche, epileptische Entladungen, im tiefen Koma: periodische, rhythmische Entladungen mit Kurvenabflachung (Burst-suppression-Muster)
  • Labor: bei V.a. zugrundliegenden Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (BZ, Ca, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin), Medikamentenspiegel, Alkoholtest, Drogenscreening
  • cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt

Klinik

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Der Grand-mal Status kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Phasenweiser Verlauf:

  • Beginn mit oder ohne Aura: Sehstörungen, Sprachstörungen, motorische Erscheinungen, traumartige Erlebnisse
  • tonische Phase: häufig mit Initialschrei, Patient stürzt zu Boden, Überstrecken der Extremitäten, opisthotone Haltung, Schließen des Mundes evtl. mit lateralem Zungenbiss und Apnoe für einige Sekunden
  • klonische Phase: rhythmische Muskelzuckungen, Hypersalivation mit schaumigem Speichel, Einnässen, lichtstarre-weite Pupillen
  • anhaltende Bewusstseinsstörung über 15-30 Minuten ohne Sistieren

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Grand-mal Status umfassen folgendes:

Patienten mit Grand-mal-Status auf Stroke-Unit oder Intensivstation verbringen!

Stufentherapie:

  • Stufe I:
    • Lorazepam 4 mg i.v. über 4 Min., evtl. Wiederholung nach 15 Min. (max. 0,1 mg/kg KG) oder
    • Diazepam 10 mg rektal oder über 5 Min. i.v. oder
    • Clonazepam 1mg i.v. über 5 Min., bei ausbleibendem Erfolg wiederholen, anschliessend über Perfusor 1-4 mg/h (max. 20 mg)
  • Stufe II:
    • Phenytoin 750 mg i.v. über > 45 Min. (max. 18 mg/kg KG)
    • Valproat 1000 mg über 5 Min. i.v. (max. 2400 mg/d), dann 1 mg/kg KG/h i.v.
  • Stufe III:
    • Phenobarbital 100-200 mg über 10 Min. i.v. mit Intubation, dann 100 mg/min (max. 1000 mg/h und 15 mg/kg KG)
  • Stufe IV:
    • Thiopentalnarkose mit Bolus 200 mg langsam i.v., dann 200 - 1000 mg/h unter EEG-Kontrolle. Nach Sistieren der Anfälle ausschleichen.
  • Stufe V:
    • Inhalationsnarkose mit Halothan oder Isofluran

Adjuvantien:

  • Infusion von 50 ml Glukose 40% bei nachgewiesener oder V.a. Hypoglykämie
  • Vitamin B1-Gabe bei V.a. Alkohol-assoziiertem Status
  • Glukokortikoide bei manifestem Hirnödem

Komplikationen

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Beim Grand-mal Status kommen folgende Komplikationen vor:

  • Aspiration
  • Azidose, Hypoxie
  • Rhabdomyolyse mit Crush-Niere
  • Hypothermie
  • Lungenödem
  • Wirbelkörperfrakturen
  • Hirnödem innerhalb von Stunden
  • Tod durch zentrales Herz-Kreislaufversagen in 10%

Zusatzhinweise

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  • bei Therapiebeginn innerhalb 30 Minuten lassen sich 80% der Status beenden
  • bei Therapiebeginn innerhalb 2 Stunden nur 40%
  • ausgeprägte Neuronenschädigung bei Dauer > 20 Minuten

Literaturquellen

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1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

3. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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