Glutensensitive Enteropathie

Definition

Glutensensitive Enteropathie

Die glutensensitive Enteropathie (Sprue)  ist eine immunologische Erkrankung der Dünndarm-schleimhaut bei genetischer Disposition mit Ausbildung spezifischer Antikörper. Auslöser ist Gluten (ein Klebereiweiß), das in Weizen, Roggen, Gerste, Hafer enthalten ist, welches zu einer Entzündung und Zerstörung der Dünndarmschleimhaut führt.

Ätiologie

Glutensensitive Enteropathie

Die Ursachen der glutensensitiven Enteropathie sind:

• T - Zell vermittelte Gluten-Überempfindlichkeit
• genetische Disposition
• Antikörper gegen Gliadinfraktion des Glutens
• Gewebstransglutaminase (TG) als Autoantigen der anti-endomyosialen Antikörper (EMA)
• Schleimhautveränderungen des Dünndarms mit Zottenreduktion und Kryptenhyperplasie

Epidemiologie

Glutensensitive Enteropathie

• Häufigkeit in Deutschland:  1:500 (1)
• Es bestehen zwei Manifestationsgipfel: im Säuglingsalter und in der 4. Lebensdekade
• w > m
• Gehäufte  Assoziation mit Hashimoto-Thyreoiditis, Dermatitis herpetiformis Duhring, Turner- oder Down-Syndrom, Diabetes mellitus Typ I 

Differentialdiagnosen

Glutensensitive Enteropathie

• Lambliasis
• Diabetes mellitus Typ I - immunologisch bedingte Form
• Malabsorptionssyndrom
• Colitis ulcerosa
• Morbus Crohn
• Morbus Whipple
• Tropische Sprue
• Nahrungsmittelallergie
• Diabetes mellitus Typ 1
• HIV-Infektion und AIDS
• Glukose-Galaktose-Malabsorption
• Saccharoseintoleranz
• Exokrine Pankreasinsuffizienz

Anamnese

Glutensensitive Enteropathie

Bei der glutensensitiven Enteropathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

• seit wann bestehen die Symptome?
• Symptome nach dem Essen?
• Gewichtsverlust?
• Ernährung?
• Allergien?
• Familienanamnese?
• Durchfall? welche Beschaffenheit? wie oft am Tag?
• Apetittlosigkeit?
• Erbrechen?
• geblähtes Abdomen?
• Bauchschmerzen?
• Müdigkeit?
• Schwäche?
• Blässe?
• depressive Verstimmung?
• Kopfschmerzen?

Diagnostik

Glutensensitive Enteropathie

Zur diagnostischen Abklärung der glutensensitiven Enteropathie sind relevant:

• Labor: Anti-Gliadin-Antikörper (AGA), Anti-Endomysium-Antikörper (AEA), Transglutaminase-Antikörper (anti-TG, spezifischster AK!), weiterhin:Blutbild mit Differenzierung, Gerinnungsparameter, Immunglobuline, Eisen, Ferritin, Serumeiweiß mit Elektrophorese, Elektrolyte,alkalische Phosphatase, Transaminasen, Folsäure, Vitamin A, Vitamin E
• Gastroduodenoskopie mit Dünndarmbiopsie und Histologie (Vermehrung intraepithelialer Lymphozyten, Kryptenhyperplasie und unterschiedlich ausgeprägte Zottenatrophie (Marsh-Kriterien))
• Rückgang der klinischen Symptome unter glutenfreier Diät

• Differentialdiagnostisch können verschiedene Funktionstests erfolgen (z.B. D -Xylose Test), Sonographie des Abdomens, Stuhluntersuchung, hohe Koloskopie

Klinik

Glutensensitive Enteropathie

Die glutensensitive Enteropathie kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Durchfall, oft großvolumige Steatorrhoe (gestörte Fettverdauung)
• Flatulenz
• Gewichtsverlust
• Apetittlosigkeit
• Erbrechen
• gewölbtes geblähtes Abdomen
• Müdigkeit
• Schwäche
• depressive Verstimmung
• Bauchschmerzen
• bei atypischem Verlauf auch Obstipation  
• Eisenmangelanämie
• Osteopenie
• Arthritis
• gehäufte respiratorische Infekte
• Zahnschmelzdefekte
• orale Aphthen
• Cheilitis
• Zungenbrennen
• Knochenschmerzen
• Parästhesien
• Nagelauffälligkeiten
• psychiatrische Störungen
• Bläschen v.a. an den Streckseiten der Extremitäten

Therapie

Glutensensitive Enteropathie

Bei der glutensensitiven Enteropathie sollte lebenslang eine glutenfreie Ernährung durchgeführt werden ( keine Produkte aus oder mit Weizen, Roggen, Hafer, Gerste, Dinkel, Grünkern).

Eine ausführliche Ernährungsberatung sollte erfolgen.

Meiden von Milchprodukten bei sekundärem Laktasemangel.

Evtl. Substitution fehlender Vitamine und Mineralstoffe.

Bei therapierefraktärer Verlaufsform können Steroide und/oder Azathiprin versucht werden.

Komplikationen

Glutensensitive Enteropathie

Bei der glutensensitiven Enteropathie besteht ein erhöhtes Risiko für :

• sekundäre Laktose-Intoleranz
• T-Zell-Lymphom des Dünndarms
• Kolonkarzinom

Zusatzhinweise

Glutensensitive Enteropathie

Die Erstdiagnose der glutensensitiven Enteropathie erfolgt meist schon im Kindesalter.

Bei der Sprue (glutensensitive Enteropathie) gibt es folgende Formen:

• klassische Sprue (Durchfall, Gewichtsverlust, Malabsorption)
• atypische Sprue (gastrointestinale Symptome können fehlen)
• asymptomatische Sprue (positive Sprue-Ak, pathologische Dünndarmbiopsie, fehlende Krankheitssymptome)
• potentielle Sprue (positive Sprue-Ak, normale Dünndarmbiopsie, fehlende Krankheitssymptome)

Literaturquellen

Glutensensitive Enteropathie

1. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
2. (2008) Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag
3. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
4. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
5. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
6. (2002) AWMF: Leitlinien Zöliakie
7. (2002) Schultz, Hellerbrand: Sprue/Zöliakie: Viele Fälle bleiben unerkannt; 99 (28-29)
8. (2002) Nelsen, DA: Gluten-Sensitive Enteropathy (Celiac Disease): More Common Than You Think; American Family physician: 2259-2266
9. (2001) Gastroenterology: American gastroenterological association medical position statement: Celiac Sprue 120:1522