Glukokortikold-produzierendes Nebennierenadenom

Synonyme: primäres Cushing Syndrom

Definition

Glukokortikold-produzierendes Nebennierenadenom

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Das Glukokortikoid - produzierende Nebennierenadenom ist häufigste Ursache des ACTH -unabhängigen, primären oder auch adrenalen Cushing-Syndrom (Hyperkortisolismus bei Nebennierenadenom).


Ätiologie

Glukokortikold-produzierendes Nebennierenadenom

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Die Ursachen des Glukokortikoid - produzierenden Nebennierenadenoms sind :

  • Nebennierentumor (Adenom oder Karzinom)
  • mikronoduläre und makronodulären Dysplasien

Epidemiologie

Glukokortikold-produzierendes Nebennierenadenom

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Das Glukokortikoid - produzierende Nebennierenadenom ist nicht so häufig und hat

Inzidenz von bis zu 1:200.000/Jahr Frauen sind häufiger betroffen als Männer etwa 20 % ACTH-unabhängig


Differentialdiagnosen

Glukokortikold-produzierendes Nebennierenadenom

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Anamnese

Glukokortikold-produzierendes Nebennierenadenom

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Folgende Informationen sind zum Glukokortikoid - produzierenden Nebennierenadenom von Interesse :

  • Knochenschmerzen?
  • Schlappheit?
  • Muskelschmerzen?
  • Hautveränderungen?
  • Verstärkter Haarwuchs?
  • Zyklusstörungen (bei Frauen)?
  • Gewichszunahme?
  • pathologische Brüche?
  • Depressionen?
  • Diabetes Mellitus?

Diagnostik

Glukokortikold-produzierendes Nebennierenadenom

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Zur diagnostischen Abklärung des Glukokortikoid - produzierenden Nebennierenadenoms sind relevant :

  • Klinik
  • ein erhöhtes freies Kortisol im 24h-Urin
  • niedrig dosierter Dexamethason-Hemmtest:

Gabe von 2mg Dexamethason um Mitternacht mit Serumkortisol über 80mmol/l am nächsten Morgen um 8 Uhr → Hinweis auf Hyperkortisolismus

  • Hochdosierter Dexamethason-Hemmtest:

KEINE Suppression des Serumkortisols um mind. 50% nach Gabe von 8mg Dexamethason um 24 Uhr über 2 Tage

→ Hinweis auf Adrenales Cushing-Syndrom

  • CRH-Test (ACTH-Bestimmung vor und nach CRH-Gabe):
  1. ACTH im Plasma: erniedrigt
  2. KEIN ACTH-Anstieg nach Gabe von CRH
  3. KEIN Kortisolabfall nach hohen Dosen von Dexamethason

→ Hinweis auf Adrenales Cushing-Syndrom

Weitere Diagnostikmaßnahmen:

  • CT, MRT, Endosono, Szintigraphie und Angiografie der NNR

Klinik

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Das Glukokortikoid - produzierende Nebennierenadenom kann eine oder mehrere der folgenden Symptomen zeigen:

Störung im Fettstoffwechsel:

  • Vollmondgesicht
  • Stiernacken
  • Stammfettsucht
  • Hypercholesterinämie

Störung im Eiweißstoffwechsel:

  • Osteoporose evtl. mit Knochenschmerzen
  • Myopathie mit Muskelschwund
  • Adynamie

Störung im Kohlenhydratstoffwechsel:

  • diabetogene Stoffwechsellage

Störung im Hämatopoetischen System:

Hypertonie (85%)

Veränderungen der Haut:

  • schlechte Wundheilung
  • Neigung zur Akne
  • Furunkulose
  • Ulzera
  • Striae rubrae
  • Atrophie der Haut (bes. am Handrücken)

Bei Frauen:

  • Virilismus
  • Hirsutismus
  • Zyklusstörungen

Bei Kindern:

  • Wachstumsstörungen

Hypokaliämie (5%)

Psychische Veränderungen


Therapie

Glukokortikold-produzierendes Nebennierenadenom

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Die therapeutischen Möglichkeiten des Glukokortikold-produzierenden Nebennierenadenoms umfassen folgendes:

Adrenalektomie (operativ oder endoskopisch)

  • peri- und postoperativ ist bis zu 2 Jahre eine Glukokortikoidsubstitution notwendig, bis die kontralaterale Nebenniere wieder genügend Hormone produziert

Adrenostatische Substanzen (bei inoperablem NNR-Karzinom)

  • Ketoconazol + Octreotid
  • o-p-DDD
  • Aminoglutethimid
  • Metopiron

Komplikationen

Glukokortikold-produzierendes Nebennierenadenom

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Als Komplikationen des Glukokortikoid - produzierenden Nebennierenadenoms können auftreten :

  • Frakturen
  • schwere Infektionen
  • Hyperkalliämie
  • Diabetische Entgleisung
  • Apoplex
  • KHK
  • Selbstmord in Folge der Depression

Zusatzhinweise

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  • Beim Glukokortikoid - produzierenden Nebennierenadenom kommt es meist nur zur Glukokortikoidvermehrung ohne Androgenvermehrung
  • Der niedrig dosierte Dexamethason - Hemmtest  fällt bei Depression, Stress, Einnahme von Östrogenen oder Antiepileptika, Alkoholabusus und Adipositas falsch positiv aus.

Literaturquellen

Glukokortikold-produzierendes Nebennierenadenom

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  • (2009) Herold G - Innere Medizin - Herold, Köln
  • (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose – Thieme
  • (2008) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz H. U, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Glukokortikold-produzierendes Nebennierenadenom

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