Glomeruläre Minimalläsionen

Synonyme: minimal changes- Glomerulopathie(disease), MCD

Definition

Glomeruläre Minimalläsionen

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Glomerulonephritiden: sind immunvermittelte Erkrankungen, die eine intraglomeruläre Inflammation und eine zelluläre Proliferation verursachen

primär: Erkrankungen, die primär von den Glomeruli ausgehen, ohne Systemerkrankung

sekundär: renale Beteiligung bei einer Systemerkrankung z.B. Kollagenosen, Vaskulitiden, Endokarditis lenta

glomeruläre Minimalläsionen: diffuse Auslöschung der Fußfortsätzen von visceralen Epithelzellen


Ätiologie

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Die Ursachen glomerulärer Minimalläsionen sind:

ideopathisch

sekundär:

  • maligne Erkrankungen
  • Einnahme von NSAR
  • Nahrungsmittelallergien
  • nach Immunisierungen

Epidemiologie

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  • Glomeruläre Minimalläsionen sind die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Kindesalter
  • bei Erwachsenen in ca. 20% Ursache des nephrotischen Syndroms

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei glomerulären Minimalläsionen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Vorerkrankungen? (Autoimmunerkrankungen, maligne Erkrankungen u.a.)
  • öfters Infekte?
  • Ödeme?
  • Urin? Farbe?Blut?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung glomerulärer Minimalläsionen sind relevant:

  • Klinik

Labor:

  • Elektrophorese: Albumin und γ-Globuline ↓, relative Zunahme von α2- und β- Globuline
  • bei Niereninsuffizienz: Harnstoff, Kreatinin↑, Kreatinin- Clearance↓
  • evtl. IgG und Antithrombin↓
  • Cholesterin und Triglyceride↑
  • Urinuntersuchung: spezifisches Gewicht↑, Proteinurie (selektiv- geringe Basalmembranschäden oder nicht-selektiv - schwere Basalmembranveränderungen)

Sonographie der Nieren

Nierenbiopsie mit Histologie


Klinik

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Glomeruläre Minimalläsionen können ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

nephrotisches Syndrom:

  • starke Proteinurie (>3-3,5g/d)
  • Hypoproteinämie
  • Hypalbuminämische Ödeme (wenn Serumalbumin <2,5g/dl)
  • Hyperlipoproteinämie mit Erhöhung von Cholesterin und Triglyceriden
  • wenn sekundär, dann Klinik der ursächlichen Erkrankung
  • evt. erworbener IgA- Mangel mit Infektanfälligkeit bei starken Eiweißverlust
  • im fortgeschrittenen Stadium Symptome einer Niereninsuffizienz, evtl. Hypertonie
  • gehäufte thrombembolische Komplikationen (renaler Verlust von Antithrombin)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei glomerulärer Minimalläsion umfassen:

  • Therapie der Grunderkrankung
  • symptomatische Therapie:

Allgemeinmaßnahmen:

  • körperliche Schonung
  • eiweißarme (0,8g/kg KG/d) und kochsalzarme (ca.3g/d) Diät
  • Diuretika: Kombi von kaliumsparendes Diuretikum und Thiazid, bei Nachlassen der Wirkung Kombi aus Schleifendiuretikum und Thiazid
  • bei lebensbedrohlichen Ödemen: Humanalbuminlösung
  • bei bakteriellen Infekten: Antibiotika+ Immunglobulinsubstitution
  • Therapie der Hyperlipoproteinämie:CSE-Hemmer
  • Therapie der Hypertonie: ACE-Hemmer z.B. Ramipril 1x2,5-5mg p.o. oder ATII- Blocker z.B. Candesartan ini 1x4mg, steigern bis 1x8-16mg p.o.

spezielle Maßnahmen:

nur bei Serumkreatinin<2mg/dl

  • Kortikosteroide: Therapieerfolg bis zu 90%, nach Absetzen kommt es in 50% zu einem Rezidiv innerhalb 6-12Monate, erneute Kortikoid-Therapie

Komplikationen

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Bei glomerulären Minimalläsionen kommt als Komplikation die terminale Niereninsuffizienz vor


Zusatzhinweise

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Zu glomerulären Minimalläsionen liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Glomeruläre Minimalläsionen

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  1. Gerd Herold- Innere Medizin 2008- Herold
  2. Andreas Ruß- Arzneimittelpocket 2009- Börm- Bruckmeier Verlag
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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