Gliomatosis cerebri

Definition

Gliomatosis cerebri

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Die Gliomatosis cerebri ist eine diffus-unkontrollierte Proliferation maligne entarteter Astrozyten multifokal im gesamten Gehirn. Die Erkrankung besitzt den WHO-Grad III und tritt äußerst selten auf.


Ätiologie

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Die Ursachen der Gliomatosis cerebri sind:

  • unbekannt
  • als Risikofaktor gelten hohe Dosen ionisierender Strahlen

 Pathologie:

  • typische histologische Maliginitätskriterien: Mitosenreichtum, Zell-/Kernpolymorphismen, ausgeprägte Neovaskularisation, hohes Proliferationspotential
  • infiltrierende Aktiviät im Vordergrund
  • kaum solide Anteile
  • starkes perifokales Ödem

Lokalisation:

  • multifokal im gesamten Gehirn



Epidemiologie

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Die Gliomatosis cerebri ist sehr selten, weshalb keine verläßlichen epidemiologischen Daten vorliegen.

  • Weltweit bisher ca. 200 Fälle beschrieben
  • Aufgrund der Unbekanntheit der Erkrankung wird eine hohe Dunkelziffer vermutet
  • Überwiegend Erwachsene betroffen, nur in wenigen Fällen Kinder

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Gliomatosis cerebri sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
  • Persönlichkeitsveränderungen?
  • epileptische Anfälle?
  • zeitlicher Verlauf und Progredienz der Beschwerden?
  • maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Gliomatosis cerebri sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Stauungspapille, fokal-neurologische Ausfälle.
  • cCT: hypo-hyperdens möglich, ausgeprägte KM-Aufnahme und perifokales Ödem, multifokales Auftreten
  • cMRT: in T1 hyperintens mit typischem KM-Enhancement
  • stereotaktische Biopsie
  • EEG: Herdbefund bis diffuse Veränderungen möglich

Klinik

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Die Gliomatosis cerebri kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • fokale epileptische Anfälle
  • Kopfschmerzen
  • Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung, Singultus)
  • fokal-neurologische Ausfälle (Hemiparesen, Hemianaopsie, Aphasie, evtl. Ataxie)
  • psychische Veränderungen
  • globale Enzephalopathie

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Gliomatosis cerebri umfassen folgendes:

Operative Therapie aufgrund des multifokalen Auftretens nicht möglich!

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung liegen derzeit nur wenige gesicherte Therapieempfehlungen vor:

  • Bestrahlung (große Areale, oftmals das gesamte Gehirn)
  • Chemotherapie: PCV-Protokoll (Procarbazin, CCNU, Vincristin), Temozolomid
  • Antiödematöse Therapie mit Dexamethason (initial 4-7mg/d, Erhaltungsdosis: 0,5-1,5mg/d)

Komplikationen

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Bei der Gliomatosis cerebri kommen folgende Komplikationen vor:

  • rasche Progredienz
  • Einklemmung bei erhöhtem Hirndruck
  • maligne Entartung zum Glioblastoma multiforme möglich
  • Tod

Zusatzhinweise

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Zur Gliomatosis cerebri liegen folgende Zusatzhinweise vor:

  • mittlere Überlebenszeit: 14,5 Monate

Literaturquellen

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  1. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag
  2. (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  3. (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  4. (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  5. (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  6. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  7. (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  8. (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer
  9. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  10. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  11. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  12. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
  13. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  14. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  15. (2007) Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neuropädiatrie und der deutschen Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie - Leitsymptome und Diagnostik bei Hirntumoren im Kindesalter: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-022.html>
  16. (2004) Informationszentrum für Standards in der Onkologie - Interdisziplinäre S2-Leitlinie für die Diagnostik und Therapie der Gliome des Erwachsenenalters: http://www.krebsgesellschaft.de/download/ebm-leitlinie_gliome.pdf>

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