Germinom

Synonyme: Germinom des ZNS, Dysgerminom des ZNS

Definition

Germinom

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Das Germinom ist ein semimaligner ZNS-Tumor v.a. des Kindes- und Jugendalters, der sich extragonadal aus pluripotenten Keimzellen entwickelt.


Ätiologie

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Die Ursachen des Germinoms sind:

  • spontanes Auftreten
  • Assoziiert mit Klinefelter-Syndrom, Down-Syndrom und Neurofibromatose Typ 1 [1]

Pathologie: [1]

  • gering maligne
  • histologisch: Aufbau wie gonadales Germinom: große Zellen mit klarem Zytoplasma und prominenten Nukleoli
  • 60%  aller Keimzelltumoren des ZNS

Lokalisation:

  • Pinealisregion
  • typisch: Mittellinienstrukturen (in 80%) wie III. Ventrikel, suprasellär
  • Infiltration des Chiasma opticum und des Hirnstamms möglich
  • in 5% multifokal

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zum Germinom: [3]

  • Häufigkeitsgipfel: 10-19 Jahre
  • Inzidenz (aller Keimzelltumoren des ZNS): 2,2/1.000.000 Kinder pro Jahr
  • Verhältnis: Männer > Frauen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Germinom sind folgende Informationen von Bedeutung: [8]

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
  • Häufiger Toilettengang?
  • Übermäßiger Durst?
  • Bewusstseinseintrübung?
  • Doppelbilder/Sehstörungen?
  • Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung (hormonelle Veränderungen)?
  • Neurofibromatose bekannt?
  • Klinefelter- oder Down-Syndrom diagnostiziert?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Germinoms sind relevant: [8]

Körperliche Untersuchung:

  • Visusprüfung
  • Endokrinologisches Konsil
  • neurologische Untersuchung: fokale Ausfälle, Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)

Labor:

  • Großes Blutbild (Na und Osmolarität → Diabetes insipidus)
  • Urinproben (Osmolarität → Diabetes insipidus)
  • Hormonspiegel: Analyse der Schildrüsenhormone, Sexualhormone, Wachstumshormone und Nebennierenhormone

Liquorpunktion:

  • Bestimmung von Tumormarkern zur DD zwischen Germinomen und nicht-germinomatösen Keimzelltumoren (schlechtere Prognose):  alpha-Fetoprotein (DD), β-HCG, LDH. Germinom eund reife Teratome haben normalerweise normale AFP- und β-HCG-Spiegel, manchmal zeigen Germinome auhc eine Erhöhung des β-HCG [10]
  • Liquorzytologie [5]; bei postitiver Zytologie kann von metastatischen intrakraniellen Germinomen ausgegangen werden; dann sollte die Therapie eine Radiatio des Schädels und der Wirbelsäule enthalten

cCT oder cMRT (bevorzugt)

  • Schädel und gesamte Wirbelsäule (in 10-15% leptomeningeale Ausbreitung [9])
  • Iso- oder hypodense Struktur in T1 bzw. hyperdense Struktur in T2, homogen oder heterogen, wenn Zysten vorliegen
  • Das cMRT ist der Goldstandard in der prä- und postoperativen Planung.

stereotaktische Biopsie

  • notwendig bei Patienten mit normaler LP und normalem AFP und β-HCG (wenn möglich) zur DD
  • bei erhöhtem β-HCG und normalem AFP ebenfalls, wenn möglich, um ein β-HCG-sezernierendes Germinom voneinem unreifen Teratom oder Choriokarzinom zu unterscheiden
  • bei erhöhtem AFP in Liquor oder Serum kann von einem nicht-germinomatösen Keimzelltumor ausgegangen werden

evtl. transkranielle Sonographie


Klinik

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Das Germinom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Das klinische Bild ist stark abhängig von der Tumorlokalisation: [6,8,9]

  • Sehstörungen, Doppelbilder, Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion) (Mittelhirn)
  • Schluckstörungen (Hirnstamm)
  • Verschlusshydrocephalus bei Kompression des Foramen Monroi: vergrößerter Schädel mit klaffenden Schädelnähten

Endokrine Störungen (Hypothalamus)

  • Hypophysenvorderlappeninsuffizienz: Gedeihstörung, M. Addison, Amenorrhoe, sekundäre Hypothyreose, Hypogonadismus
  • Hypothalamuskompression: Babinski-Fröhlich-Syndrom: Adipositas, Minderwuchs, Hypogonadismus, Pubertas tarda oder praecox
  • Kinder klagen frühzeitig über Kopfschmerzen und Erbrechen, sie sind im Wachstum zurückgeblieben und oft zu dick

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Germinom umfassen folgendes: [7]

  • Radiochemotherapie mit  Carboplatin, Etoposid, Bleomycin, nach Möglichkeit Eingrenzung des Strahlenfeldes auf Tumor;
  • Ausnahme: disseminierte Germinome werden ausschließlich bestrahlt
  • eine Chemotherapie alleine sollte nicht stattfinden

Komplikationen

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Beim Germinom kommen folgende Komplikationen vor:

  • selten hämatogene Metastasierung
  • Hydrozephalus
  • Rezidive
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Prognose des Germinoms:

  • 5-Jahres-Überlebensrate: 70-90% [6]

Literaturquellen

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  1. (2009) Sato K, Takeuchi H, Kubota T. Pathology of intracranial germ cell tumors. Prog Neurol Surg. ;23:59-75.
  2. (2007) Keene D, Johnston D, Strother D, Fryer C, Carret AS, Crooks B. Epidemiological survey of central nervous system germ cell tumors in Canadian children. J Neurooncol. May ;82(3):289-95.
  3. (1985) Jennings MT, Gelman R, Hochberg F. Intracranial germ-cell tumors: natural history and pathogenesis. J Neurosurg. Aug ;63(2):155-67.
  4. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  5. (1994) Shibamoto Y, Oda Y, Yamashita J, et al. The role of cerebrospinal fluid cytology in radiotherapy planning for intracranial germinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Jul 30 ;29(5):1089-94.
  6. (2003) Kaur H, Singh D, Peereboom DM. Primary central nervous system germ cell tumors. Curr Treat Options Oncol. Dec ;4(6):491-8.
  7. (2010) Khatua S, Dhall G, O'Neil S, et al. Treatment of primary CNS germinomatous germ cell tumors with chemotherapy prior to reduced dose whole ventricular and local boost irradiation. Pediatr Blood Cancer. Jul 15 ;55(1):42-6.
  8. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  9. Packer RJ, Cohen BH, Cooney K, Coney K (2000): Intracranial germ cell tumors. Oncologist. 5(4):312.
  10. (2005): Ogino H, Shibamoto Y, Takanaka T, Suzuki K, Ishihara S, Yamada T, Sugie C, Nomoto Y, Mimura M. CNS germinoma with elevated serum human chorionic gonadotropin level: clinical characteristics and treatment outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 62(3):803.


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