Gemischte Bindegewebserkrankung

Synonyme: Sharp-Syndrom, Overlapsyndrom, Mixed Connective Tissue Disease, MCTD

Definition

Gemischte Bindegewebserkrankung

Bearbeitungsstatus ?
  • es handelt sich um eine Erkrankung, die durch konsekutives oder paralleles Auftreten von Symptomen verschiedener Kollagenosen charakterisiert ist

Ätiologie

Gemischte Bindegewebserkrankung

Bearbeitungsstatus ?
  • am häufigsten kommt es zu kombinierten Symptomen des Sjögren-Syndroms, des Lupus erythematodes, der rheumatoiden Arthritis, der Dermatomyositis und der Sklerodermie

Epidemiologie

Gemischte Bindegewebserkrankung

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Differentialdiagnosen

Gemischte Bindegewebserkrankung

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Gemischte Bindegewebserkrankung

Bearbeitungsstatus ?
  • Inspektion
  • Gelenksymptomatik?
  • subfebrile Temperatur?
  • Leistungsknick?
  • Gewichtsabnahme?
  • hoher Antikörpertiter gegen U1-nRNP
  • mindestens drei der fünf folgenden klinischen Symptome auftreten: Ödem der Hände, Synovitis, Myositis, Rayaud-Phänomenen und Akrosklerose

Diagnostik

Gemischte Bindegewebserkrankung

Bearbeitungsstatus ?
  • serologisch = lässt sich ein hoher Antikörpertiter gegen U1-nRNP nachweisen
  • daneben sollten mindestens drei der fünf folgenden klinischen Symptome auftreten: Ödem der Hände, Synovitis, Myositis, Rayaud-Phänomenen und Akrosklerose

Klinik

Gemischte Bindegewebserkrankung

Bearbeitungsstatus ?
  • handelt sich um ein buntes klinisches Bild
  • kann aus einer Kombination der Symptome mehrerer Bindegewebserkrankungen bestehen
  • das Raynaud-Syndrom und eine Gelenksymptomatik werden allerdings bei 90% der Pat. beobachtet
  • daneben tritt häufig ein Krankheitsgefühl mit subfebrilen Temperaturen, Leistungsknick und Gewichtsabnahme auf

Therapie

Gemischte Bindegewebserkrankung

Bearbeitungsstatus ?
  • es werden Endothelin-Rezeptor-Antagonisten empfohlen, ein konsequenter Lichtschutz ist unerlässlich

Komplikationen

Gemischte Bindegewebserkrankung

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Zusatzhinweise

Gemischte Bindegewebserkrankung

Bearbeitungsstatus ?

Prognose:

  • am bedrohlichsten sind die mit dem systemischen Lupus erythematodes assoziierten neurologischen und renalen Symptome
  • der Verlauf der gemischten Bindegewebserkrankungen gilt jedoch als deutlich benigner als der des SLE
  • bei letalen Verläufen zählen zu den dominierenden Todesursachen pulmonale Hypertonie, respiratorische und Herzinsuffizienz sowie Infektionen

Literaturquellen

Gemischte Bindegewebserkrankung

Bearbeitungsstatus ?
  1. A. Meves - Intensivkurs Dermatologie - Urban u. Fischer
  2. O. Braun-Falco, G. Plewig, H.H. Wolff - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen