Gemischte Bindegewebserkrankung

Definition

Gemischte Bindegewebserkrankung

• es handelt sich um eine Erkrankung, die durch konsekutives oder paralleles Auftreten von Symptomen verschiedener Kollagenosen charakterisiert ist

Ätiologie

Gemischte Bindegewebserkrankung

• am häufigsten kommt es zu kombinierten Symptomen des Sjögren-Syndroms, des Lupus erythematodes, der rheumatoiden Arthritis, der Dermatomyositis und der Sklerodermie

Epidemiologie

Gemischte Bindegewebserkrankung

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Differentialdiagnosen

Gemischte Bindegewebserkrankung

• Raynaud-Syndrom
• Zirkumskripte Sklerodermie
• Diffuse Sklerodermie
• Dermatomyositis
• Sjögren-Syndrom
• Rheumatoide Arthritis
• Sklerodermie
• Lupus erythematodes
• Raynaud-Syndrom

Anamnese

Gemischte Bindegewebserkrankung

• Inspektion
• Gelenksymptomatik?
• subfebrile Temperatur?
• Leistungsknick?
• Gewichtsabnahme?
• hoher Antikörpertiter gegen U1-nRNP
• mindestens drei der fünf folgenden klinischen Symptome auftreten: Ödem der Hände, Synovitis, Myositis, Rayaud-Phänomenen und Akrosklerose

Diagnostik

Gemischte Bindegewebserkrankung

• serologisch = lässt sich ein hoher Antikörpertiter gegen U1-nRNP nachweisen
• daneben sollten mindestens drei der fünf folgenden klinischen Symptome auftreten: Ödem der Hände, Synovitis, Myositis, Rayaud-Phänomenen und Akrosklerose

Klinik

Gemischte Bindegewebserkrankung

• handelt sich um ein buntes klinisches Bild
• kann aus einer Kombination der Symptome mehrerer Bindegewebserkrankungen bestehen
• das Raynaud-Syndrom und eine Gelenksymptomatik werden allerdings bei 90% der Pat. beobachtet
• daneben tritt häufig ein Krankheitsgefühl mit subfebrilen Temperaturen, Leistungsknick und Gewichtsabnahme auf

Therapie

Gemischte Bindegewebserkrankung

• es werden Endothelin-Rezeptor-Antagonisten empfohlen, ein konsequenter Lichtschutz ist unerlässlich

Komplikationen

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Zusatzhinweise

Gemischte Bindegewebserkrankung

Prognose:

• am bedrohlichsten sind die mit dem systemischen Lupus erythematodes assoziierten neurologischen und renalen Symptome
• der Verlauf der gemischten Bindegewebserkrankungen gilt jedoch als deutlich benigner als der des SLE
• bei letalen Verläufen zählen zu den dominierenden Todesursachen pulmonale Hypertonie, respiratorische und Herzinsuffizienz sowie Infektionen

Literaturquellen

Gemischte Bindegewebserkrankung

1. A. Meves - Intensivkurs Dermatologie - Urban u. Fischer
2. O. Braun-Falco, G. Plewig, H.H. Wolff - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe