Gemischte Bindegewebserkrankung
Synonyme: Sharp-Syndrom, Overlapsyndrom, Mixed Connective Tissue Disease, MCTD
Definition
Gemischte Bindegewebserkrankung
- es handelt sich um eine Erkrankung, die durch konsekutives oder paralleles Auftreten von Symptomen verschiedener Kollagenosen charakterisiert ist
Gemischte Bindegewebserkrankung
Ätiologie
Gemischte Bindegewebserkrankung
- am häufigsten kommt es zu kombinierten Symptomen des Sjögren-Syndroms, des Lupus erythematodes, der rheumatoiden Arthritis, der Dermatomyositis und der Sklerodermie
Gemischte Bindegewebserkrankung Epidemiologie zu:
Gemischte Bindegewebserkrankung
Epidemiologie
Gemischte Bindegewebserkrankung
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Gemischte Bindegewebserkrankung Differentialdiagnosen zu:
Gemischte Bindegewebserkrankung
Differentialdiagnosen
Gemischte Bindegewebserkrankung
- Raynaud-Syndrom
- Zirkumskripte Sklerodermie
- Diffuse Sklerodermie
- Dermatomyositis
- Sjögren-Syndrom
- Rheumatoide Arthritis
- Sklerodermie
- Lupus erythematodes
- Raynaud-Syndrom
Gemischte Bindegewebserkrankung Anamnese zu:
Gemischte Bindegewebserkrankung
Anamnese
Gemischte Bindegewebserkrankung
- Inspektion
- Gelenksymptomatik?
- subfebrile Temperatur?
- Leistungsknick?
- Gewichtsabnahme?
- hoher Antikörpertiter gegen U1-nRNP
- mindestens drei der fünf folgenden klinischen Symptome auftreten: Ödem der Hände, Synovitis, Myositis, Rayaud-Phänomenen und Akrosklerose
Gemischte Bindegewebserkrankung Diagnostik zu:
Gemischte Bindegewebserkrankung
Diagnostik
Gemischte Bindegewebserkrankung
- serologisch = lässt sich ein hoher Antikörpertiter gegen U1-nRNP nachweisen
- daneben sollten mindestens drei der fünf folgenden klinischen Symptome auftreten: Ödem der Hände, Synovitis, Myositis, Rayaud-Phänomenen und Akrosklerose
Gemischte Bindegewebserkrankung Klinik zu:
Gemischte Bindegewebserkrankung
Klinik
Gemischte Bindegewebserkrankung
- handelt sich um ein buntes klinisches Bild
- kann aus einer Kombination der Symptome mehrerer Bindegewebserkrankungen bestehen
- das Raynaud-Syndrom und eine Gelenksymptomatik werden allerdings bei 90% der Pat. beobachtet
- daneben tritt häufig ein Krankheitsgefühl mit subfebrilen Temperaturen, Leistungsknick und Gewichtsabnahme auf
Gemischte Bindegewebserkrankung Therapie zu:
Gemischte Bindegewebserkrankung
Therapie
Gemischte Bindegewebserkrankung
- es werden Endothelin-Rezeptor-Antagonisten empfohlen, ein konsequenter Lichtschutz ist unerlässlich
Gemischte Bindegewebserkrankung Komplikationen zu:
Gemischte Bindegewebserkrankung
Komplikationen
Gemischte Bindegewebserkrankung
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Gemischte Bindegewebserkrankung Zusatzhinweise zu:
Gemischte Bindegewebserkrankung
Zusatzhinweise
Gemischte Bindegewebserkrankung
Prognose:
- am bedrohlichsten sind die mit dem systemischen Lupus erythematodes assoziierten neurologischen und renalen Symptome
- der Verlauf der gemischten Bindegewebserkrankungen gilt jedoch als deutlich benigner als der des SLE
- bei letalen Verläufen zählen zu den dominierenden Todesursachen pulmonale Hypertonie, respiratorische und Herzinsuffizienz sowie Infektionen
Gemischte Bindegewebserkrankung Literaturquellen zu:
Gemischte Bindegewebserkrankung
Literaturquellen
Gemischte Bindegewebserkrankung
- A. Meves - Intensivkurs Dermatologie - Urban u. Fischer
- O. Braun-Falco, G. Plewig, H.H. Wolff - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
Gemischte Bindegewebserkrankung
Assoziierte Krankheitsbilder zu Gemischte Bindegewebserkrankung
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Dermatologie
Weiterführende Links
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