Gefäßdysplasien

Definition

Gefäßdysplasien

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  • Gefäßdysplasien sind embryonal angelegte Fehlbildungen, welche bei Geburt bereits vorhanden sind, sich nicht zurückbilden und zu chronischen Komplikationen neigen

Ätiologie

Gefäßdysplasien

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Ursachen von Gefäßdysplasien sind:

  • treten nahezu ausnahmslos sporadisch auf
  • familiäres Auftreten siehr man bei der hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (HHT bzw. Morbus Rendu-Osler-Weber) und einigen sehr seltenen Dysplasien
  • die zur Entwicklung der Gefäßdysplasien führenden molekularen Mechanismen sind unbekannt
  • da auch genetisch definierte Gefäßdysplasien außerordentlich variablen Phänotyp besitzen, tragen epigenetische Einflüsse wie pH, O2 und Mikromilieu wahrscheinlich zur Pathogenese bei
  • Zeitpunkt und Konstellation gefäßschädigender Noxen bestimmen wohl letztendlich Qualität und Ausmaß der Gefäßdysplasie

Epidemiologie

Gefäßdysplasien

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  • Gefäßdysplasien sind selten

Differentialdiagnosen

Gefäßdysplasien

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Anamnese

Gefäßdysplasien

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Bei der Anamnese von Gefäßdysplasien ist zu beachten:

  • Inspektion
  • bildgebende Verfahren
  • MRT
  • Lokalisation?
  • Spannungsgefühl?
  • Schmerzen?
  • Thrombose?
  • Infektion?
  • Größenzunahme?
  • lokale Überwärmung?
  • Skelettanomalien?

Diagnostik

Gefäßdysplasien

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Die diagnostische Abkläung von Gefäßdysplasien umfasst:

  • Diagnose beruht auf klinische Zeichen
  • bildgebende Verfahren
  • MRT, wenn möglich mit dreidimensionaler Rekunstruktion
  • Lymphographie und Angiographie sind meist entbehrlich

Klinik

Gefäßdysplasien

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Das klinische Bild von Gefäßdysplasien zeigt sich wie folgt:

  • die meisten Gefäßdysplasien liegen im Kutan- und Subkutangewebe
  • daher führt der äußere Aspekt, manchmal auf die Freisetzung von Blut oder Lymphe im Säuglingsalter zur klinischen Vorstellung
  • später kommen weitere Symptome dazu
  • darunter Spannungsgefühl oder Schmerzen
  • Thrombose oder Infektion
  • obwohl Gefäßdysplasien proportional mit dem Körper wachsen, können Traumata oder Schwangerschaft zu einer intermittierenden Größenzunahme führen
  • manche Symptome sind von der Lokalisation der Gefäßdysplasie abhängig
  • befindet sie sich an den Extremitäten, verursacht sie dort mitunter eine lokale Überwärmung oder begleitende Skelettanomalien

Therapie

Gefäßdysplasien

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Die Behandlung von Gefäßdysplasien umfasst folgendes:

  • essentiell sind Kompressionsmaßnahmen zur Förderung des vaskulären Flusses und zur Vermeidung der Thromboembolien
  • medikamentöse Maßnahmen sind wirkungslos
  • bleibt somit meist nur eine chirurgische Intervention
  • letztere ist bei den schmerzhaften Thrombosen unvermeidbar
  • die Indikation zum chirurgischen Eingriff sollte jedoch immer sorgfältig gestellt werden, da Zirkulationsstörungen bis hin zum Extremitätenverlust und verstärktes postoperatives Wachstum drohen

Komplikationen

Gefäßdysplasien

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Komplikationen von Gefäßdysplasien sind:

  • Zirkulationsstörungen
  • Extremitätenverlust
  • postoperatives Wachstum

Zusatzhinweise

Gefäßdysplasien

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  • Gefäßdysplasien sind seltene, aber chronische Krankheiten des Gefäßsystems, für die bislang keine befriedigende Therapie besteht

Prognose von Gefäßdysplasien:

  • der Verlauf ist chronisch und von Komplikationen gekennzeichnet
  • Lebensbedrohung besteht meist nicht

Literaturquellen

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  1. E. Mayatepek - Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. W. Hepp, H. Kogel - Gefäßchirurgie - Urban u. Fischer

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