Gaumensegelmyoklonie

Synonyme: Gaumensegeltremor, Gaumensegel-Tremor, Gaumensegelnystagmus, Hirnnervenmyorhythmie

Definition

Gaumensegelmyoklonie

Bearbeitungsstatus ?

Die Gaumensegelmyoklonie sind rhythmische Gaumensegelbewegungen mit Zug der Uvula zu einer Seite sowie Zuckungen weiterer Muskeln im Hirnnervenbereich.


Ätiologie

Gaumensegelmyoklonie

Bearbeitungsstatus ?

Die Ursachen der Gaumensegelmyoklonie sind:

  • Läsion/Degeneration des Kleinhirns oder des Hirnstamms (bei Infarkten, Blutungen)
  • psychogen
  • idiopathisch

Epidemiologie

Gaumensegelmyoklonie

Bearbeitungsstatus ?

Genaue epidemiologische Daten zur Gaumensegelmyoklonie sind zur Zeit nicht verfügbar.


Differentialdiagnosen

Gaumensegelmyoklonie

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Gaumensegelmyoklonie

Bearbeitungsstatus ?

Bei der Gaumensegelmyoklonie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • "klickendes" Ohrgeräusch bei Gaumensegelkontraktion?
  • Schluckbeschwerden?
  • vorbestehende cerebrale Erkrankung?
  • weitere Betroffene in der Familie?

Diagnostik

Gaumensegelmyoklonie

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der Gaumensegelmyoklonie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Ausschluß weiterer neurologischer Symptome, Inspektion der Mundhöhle
  • cMRT: typisch bei symptomatischer Form: Pseudohypertrophie der Oliven, sonst unauffällig

Klinik

Gaumensegelmyoklonie

Bearbeitungsstatus ?

Die Gaumensegelmyoklonie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • symptomatische Form: rhythmische Gaumensegelbewegungen (M. levator veli palatini) sowie weiterer Muskeln im Hirnnervenbereich und der Extremitäten
  • essentielle Form: rhythmische Gaumensegelbewegungen ohne Beteiligung der Augenmuskulatur oder der Extremitäten, hörbares "Ohrklicken"

Therapie

Gaumensegelmyoklonie

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Gaumensegelmyoklonie umfassen folgendes:

Symptomatische Form:

  • Injektion von Botulinumtoxin in Augenmuskeln (gegen Oszillopsien)
  • Versuch mit Dopaminergika: Trihexiphenidyl 2-12 mg/d, L-Dopa < 1200 mg/d, Clozapin < 75 mg/D (gegen Tremor)

Essentielle Form:

  • Injektion von Botulinumtoxin in M. tensor veli palatini

Komplikationen

Gaumensegelmyoklonie

Bearbeitungsstatus ?

Bei der Gaumensegelmyoklonie kommen folgende Komplikationen vor:

  • Schluckstörungen mit Aspirationsgefahr
  • psychische Belastung durch rhythmisches Klicken

Zusatzhinweise

Gaumensegelmyoklonie

Bearbeitungsstatus ?
  • Ausbreitung der myoklonischen Zuckungen auf die gleichseitige Schlund-/Atem- und Augenmuskulatur möglich (Oszillopsien)
  • Sonderform PAPT (progressive ataxia with palatal tremor): Gaumensegelmyoklonus mit progressiver Ataxie und ausgeprägter Kleinhirndegeneration

Literaturquellen

Gaumensegelmyoklonie

Bearbeitungsstatus ?

1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen