Gallensäuremalabsorption

Definition

Gallensäuremalabsorption

• bei der Gallensäuremalabsorption handelt es sich um eine Resorptionsstörung der Gallensäuren im terminalen Ileum

Ätiologie

Gallensäuremalabsorption

• autosomal-rezessive Vererbung
• die Gallensäuremalabsorption ist eine Resorptionsstörung der Gallensäuren im terminalen Ileum
• Defekt des Gallensäuretransporter SLC10A2, Chromosom 13q33

Epidemiologie

Gallensäuremalabsorption

Zur Epidemiologie der Gallensäuremalabsorption liegen zur Zeit keine Date nvor.

Differentialdiagnosen

Gallensäuremalabsorption

• Kongenitale Laktoseintoleranz
• Saccharoseintoleranz
• Laktoseintoleranz
• Fruktosemalabsorption
• Zöliakie

Anamnese

Gallensäuremalabsorption

Die Anamnese der Gallensäuremalabsorption:

• Windeldermatitis?
• starke persistierende Durchfälle direkt nach Geburt?
• Familienanamnese?

Diagnostik

Gallensäuremalabsorption

Zur diagnostischen Abklärung der Gallensäuremalabsorption sind relevant:

• Gallensäureausscheidung im Stuhl erhöht
• LDL-Cholesterin-Fraktion im Serum erniedrigt

Klinik

Gallensäuremalabsorption

Das klinische Bild der Gallensäuremalabsorption zeigt sich wie folgt:

• starke persistierende Durchfälle direkt nach Geburt
• Verlust von Gallensäuren
• Beeinträchtigung:
• Resorption von Fett
• fettlöslichen Vitaminen
• Gedeihstörung
• Windeldermatitis

Therapie

Gallensäuremalabsorption

Die Behandlung der Gallensäuremalabsorption umfasst folgendes:

• Ernährung:
• Reduktion langkettiger Fettsäuren
• Ersatz durch mittelkettige Triglyceride
• Zinksubstitution

Komplikationen

Gallensäuremalabsorption

Komplikationen zur Gallensäuremalabsorption sind nicht bekannt.

Zusatzhinweise

Gallensäuremalabsorption

Es liegen keine zur Gallensäuremalabsorption keine weiteren Zusatzinformationen vor.

Literaturquellen

Gallensäuremalabsorption

1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag