Gallensäuremalabsorption

Definition

Gallensäuremalabsorption

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  • bei der Gallensäuremalabsorption handelt es sich um eine Resorptionsstörung der Gallensäuren im terminalen Ileum

Ätiologie

Gallensäuremalabsorption

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  • autosomal-rezessive Vererbung
  • die Gallensäuremalabsorption ist eine Resorptionsstörung der Gallensäuren im terminalen Ileum
  • Defekt des Gallensäuretransporter SLC10A2, Chromosom 13q33

Epidemiologie

Gallensäuremalabsorption

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Zur Epidemiologie der Gallensäuremalabsorption liegen zur Zeit keine Date nvor.


Differentialdiagnosen

Gallensäuremalabsorption

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Anamnese

Gallensäuremalabsorption

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Die Anamnese der Gallensäuremalabsorption:

  • Windeldermatitis?
  • starke persistierende Durchfälle direkt nach Geburt?
  • Familienanamnese?

Diagnostik

Gallensäuremalabsorption

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Zur diagnostischen Abklärung der Gallensäuremalabsorption sind relevant:

  • Gallensäureausscheidung im Stuhl erhöht
  • LDL-Cholesterin-Fraktion im Serum erniedrigt

Klinik

Gallensäuremalabsorption

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Das klinische Bild der Gallensäuremalabsorption zeigt sich wie folgt:

  • starke persistierende Durchfälle direkt nach Geburt
  • Verlust von Gallensäuren
  • Beeinträchtigung:
  • Resorption von Fett
  • fettlöslichen Vitaminen
  • Gedeihstörung
  • Windeldermatitis

Therapie

Gallensäuremalabsorption

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Die Behandlung der Gallensäuremalabsorption umfasst folgendes:

  • Ernährung:
  • Reduktion langkettiger Fettsäuren
  • Ersatz durch mittelkettige Triglyceride
  • Zinksubstitution

Komplikationen

Gallensäuremalabsorption

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Komplikationen zur Gallensäuremalabsorption sind nicht bekannt.


Zusatzhinweise

Gallensäuremalabsorption

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Es liegen keine zur Gallensäuremalabsorption keine weiteren Zusatzinformationen vor.


Literaturquellen

Gallensäuremalabsorption

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  1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
  3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
  4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag

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