Gallengangsatresie

Synonyme: kongenitale Cholepathie

Definition

Gallengangsatresie

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Die Gallengangsatresie ist eine angeborene Fehlbildung der Gallenwege.


Ätiologie

Gallengangsatresie

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Die Ursachen einer Gallengangsatresie sind:

  • weitgehend unbekannt

syndromatische Form:

  • evtl gestörte Differenzierung der Duktalplatte

erworbene Form:

  • evtl. Infektion mit hepatotropen Viren
  • fehlgesteuerte, überschießende Entzündungsreaktion → Fibrosierung der Gallenwege

Epidemiologie

Gallengangsatresie

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Zur Epidemiologie der Gallengangsatresie:

  • Die Gallengangsatresie kommt bei 1:12.000 Geburten vor, Mädchen sind häufiger betroffen

Differentialdiagnosen

Gallengangsatresie

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Anamnese

Gallengangsatresie

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Folgende Informationen sind bei der Gallengangsatresie von Bedeutung:

  • Icterus prolongatus?
  • direkte Hyperbilirubinämie?
  • entfärbter Stuhl?
  • Erbkrankheiten?

Diagnostik

Gallengangsatresie

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Zur diagnostischen Abklärung der Gallengangsatresie sind relevant:

  • Ultraschall
  • Magnetresonanz-Cholangiografie
  • Szintigrafie (99Tc)
  • intraoperative Cholangiografie
  • Leberbiopsie

Klinik

Gallengangsatresie

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Die Gallengangsatresie kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Schnell zunehmender Ikterus nach der Geburt
  • brauner Urin
  • entfärbte Stühle
  • Juckreiz
  • Hepatomegalie
  • Gedeihstörung
  • Labor: direkte Hyperbilirubinämie

Therapie

Gallengangsatresie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Gallengangsatresie umfassen:

  • OP: biliodigestive Anastomose (Hepatoportoenterostomie)
  • Lebertransplantation/Leberlappentransplantation

Komplikationen

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Komplikationen der Gallengangsatresie sind:

  • biliäre Leberzirrhose
  • Prognose ohne Lebertransplantation infaust, Tod vor dem 2. Lebensjahr

Zusatzhinweise

Gallengangsatresie

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Einteilung der Gallengangsatresie nach Kasai:

  • I : extrahepatische Atresie
  • II : intrahepatische Atresie
  • III : Gallengangshypoplasie

Literaturquellen

Gallengangsatresie

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  1. (2008) Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin - Verlag Arzt + Information
  2. (2008) Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Thieme Verlag
  3. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  4. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  5. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  6. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  7. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  8. (2007) Mayatepek E. - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  9. (2007) Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
  10. (2006) Friedrich Carl Sitzmann - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
  11. (2008) Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban&Fischer Verlag

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