Funikuläre Spinalerkrankung

Synonyme: funikuläre Spinalerkrankung, Vitamin B12 Mangel, degenerativer Entmarkungsprozess

Definition

Funikuläre Spinalerkrankung

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Die funikuläre Spinalerkrankung tritt bei einem Mangel an Vitamin B12(extrinsic factor) auf. Dabei kann es zu einem degenerativen Entmarkungsprozess in den Strangsystemen des Rückenmarks kommen.


Ätiologie

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Die Ursachen der funikulären Spinalerkrankung sind:

  • Fehlen von intrinsic factor bei Autoantikörperbildung gegen ide Intrinsic- Faktor- bildenden Belegzellen, nach Gastrektomie, alkoholbedingter Gastritis oder Magenkarzinom
  • andere Ursachen: mangelnde B12 Resorption, Zerstörung des Vitamins durch bakterielle Fehlbesiedlung beim Syndrom der >> blinden Schlinge <<
  • ferner durch Medikamente nach Hydantoinen, primidon, Phenobarbital, Phenylbutazon, Nitrofurantoin, Zytostatika und kalziumbindenden Substanzen
  • auch nach Lachgasnarkose

Epidemiologie

Funikuläre Spinalerkrankung

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Genaue epidemiologische Daten zur funikulären Spinalerkrankung sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Erkrankungsalter bevorzugt um 50 und zwischen 65 und 70 Lebensjahr

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Funikuläre Spinalerkrankung

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Bei der funikulären Spinalerkrankung sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • liegt perniziöse Anämie vor?
  • Gastroektomie in der Vergangenheit?
  • Alkoholabusus ( Gastritis) ?

Diagnostik

Funikuläre Spinalerkrankung

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Zur diagnostischen Abklärung der funikulären Spinalerkrankung sind relevant:

Kein Schillingtest während oder kurz nach therapeutischer B12 Substitution, da dadurch die Absorption des markierten B 12 herabgesetzt ist !


Klinik

Funikuläre Spinalerkrankung

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Die funikuläre Spinalerkrankung kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Neurologische Symptome sind peripherer Verlust des Vibrationsempfindens und Lagesinns in den (unteren) Extremitäten, verbunden mit leichter bis mäßiger Schwäche und Areflexie (Neuropathie), sensible Stand- und Gangataxie
  • im späteren Stadium Spastik, positiver Babinski (Myelopathie), d.h. Kombination von schlaffer und spastischer Parese möglich
  • starker Verlust der Propriozeption und des Vibrationsempfindens, während Schmerz- und Temperaturempfinden normalerweise wenig betroffen sind (dissoziirte Empfindungsstörung); spastische Ataxie
  • obere Extremitäten werden später inkonstant befallen. Hirnnervenbefall inkl. N.I und N. II selten Leichtes hirnorganisches Psychosyndrom bis produktive organische Psychose, Delir (die neurologische Symptomatik geht gelegentlich den hämatologischen Veränderungen voraus

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der funikulären Spinalerkrankung umfassen folgendes:

  • akut: Hydroxycobalamin 1mg/d i.m. für 1-2 Wo, ggf. zusätzlich 1-5mg Folsäure/d i.m.
  • chronisch: 1mg Hydroxycobalamin i.m. 2x/Wo für 1 Jahr, später 1x/Mon (Compliance!)
  • Prognose: Mentale Symptome können sich unter Substitutionstherapie innerhalb von Tagen bessern. Andere neurologische Störungen bessern sich langsamer, abhängig von Maß und Dauer der Schädigung. Wenn neurologische Ausfälle über Monate bis Jahre bestehen, wird meist unter Therapie ein Stillstand bzw. eine Besserung der Symptome, aber keine Heilung erzielt. Bei funikulärer Myelose (insbesondere bei leichter Ausprägung kann unter Substitutionstherapie zunächst noch eine Verschlechterung beobachtet werden.
  • Folsäuretherapie ohne Vitamin B12 Therapie korrigiert die hämatologischen Störungen, kann aber die neurologischen Störung verstärken.

Komplikationen

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Bei der funikulären Spinalerkrankung kommen folgende Komplikationen vor:

  • führt unbehandelt zur Querschnittlähmung
  • Störung der Blasenentleerung

Zusatzhinweise

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  • tritt häufig kombiniert mit perniziöser Anämie aus
  • ungenügende B12 Resorption oder Mangelndes B12 Angebot sind die wichtigsten Ursachen

Schilling Test

Der Test diente ursprünglich zur Abklärung eines Vitamin B12 Mangels, wird aber auch zur Überprüfung der Aufnahmefähigkeit des Dünndarms eingesetzt. Er existiert zwischenzeitlich in vielen verschiedenen Varianten. Das Prinzip ist aber immer das gleiche:

  1. In einem ersten Versuch gibt man dem Patienten nur Vitamin B12 und überprüft, wieviel er davon aufnimmt.
  2. Im zweiten Versuch gibt man dem Patienten Vitamin B12 und den Intrinsinc-Faktor. (Der Intrinsinc-Faktor ist ein für die Aufnahme von Vitamin B12 unbedingt notwendiger Faktor, der vom Magen produziert wird.) Wieder überprüft man, wieviel Vitamin B12 aufgenommen wurde.

  • Hat der Patient Vitamin B12 schon im ersten Versuch aufgenommen, dann ist die Funktion des Magens (also die Bereitstellung von Intrinsinc-Faktor) und die Aufnahme von Vitamin B12 im Dünndarm in Ordnung. Den zweiten Versuch kann man sich dann sparen.
  • Hat der Patient beim ersten Versuch kaum Vitamin B12 aufgenommen, beim zweiten aber schon, dann hat offenbar der Intrinsinc-Faktor gefehlt. Es lag also am Magen.
  • Wurde auch beim zweiten Versuch kaum Vitamin B12 aufgenommen, hat also der Intrinsinc-Faktor auch nichts genützt, könnte die Ursache des Vitamin B12 Mangels im Dünndarm liegen
    Wenn auch beim 2. Versuch kaum Vitamin B12 aufgenommen wurde, kann natürlich auch ein Problem im Dünndarm undbei der Intrinsinc-Faktor-Produktion bestehen. Dann sollte aber die Zugabe des Intrinsinc-Faktors die B12 Aufnahme zumindest ein wenig verbessert haben. Um dies zu beurteilen, ist die weiter unten beschriebene Variante des Schilling-Tests besonders geeignet.

Eine Variante des Tests ermöglicht, beide Versuche in einem zu kombinieren: man gibt hierzu gleichzeitig Vitamin B12 und an Intrinsinc-Faktor gebundenes Vitamin B12. Eines enthält das radioaktive Cobalt-58, das andere das radioaktive Cobalt-57. So kann man bei der Messung zwischen den beiden unterscheiden und feststellen, ob von dem an Intrinsinc-Faktor gebundenen mehr aufgenommen wurde. Das spräche für einen Intrinsinc-Faktor-Mangel.



Literaturquellen

Funikuläre Spinalerkrankung

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Poeck,Hacke,Neurologie,Springer Verlag

Dr. Wolfgang Kubik, Neuroscript

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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