Fulminantes Leberversagen

Definition

Fulminantes Leberversagen

• beim fulminanten Leberversagen kommt es zu Einschränkung der Syntheseleistung innerhalb von 6 Monaten durch eine akute Leberkrankheit.
• Quick-Test < 40%
• Cholinesteraseaktivität < 2,5 kU/l

Ätiologie

Fulminantes Leberversagen

Ursachen eines fulminanten Leberversagens sind:

• Infektionen und Intoxikationen
• primär Schädigung der Hepatozyten

Epidemiologie

Fulminantes Leberversagen

Zur Epidemiologie des fulminanten Leberversagens sind zur Zeit keine Daten vorhanden.

Differentialdiagnosen

Fulminantes Leberversagen

• Hepatitis B in der Schwangerschaft
• Hereditäre Fruktoseintoleranz
• Morbus Niemann-Pick
• Zytomegalievirus
• Epstein-Barr-Virusinfektion
• Systemische Entzündungsreaktionen und Sepsis
• Neonatale Hämochromatose
• Tyrosinämie Typ I
• Hepatitis A
• Hepatitis C
• Hepatitis D
• Herpes zoster (Mundraum)
• Herpes simplex

Anamnese

Fulminantes Leberversagen

Bei der Anamnese des fulminanten Leberversagens ist zu beachten:

• Ikterus?
• Enzephalopathie?
• Anorexie?
• Erbrechen?
• Blutungen?
• Foetor hepaticus?
• Aszites?

Diagnostik

Fulminantes Leberversagen

Zur diagnostischen Abklärung des fulminanten Leberversagens sind relevant:

• Hyperbilirubinämie
• Erhöhung der Transaminasen
• Cholinesterase erniedrigt
• Gerinnungsfaktoren erniedrigt
• Hyperammonämie
• Blutgasanalyse:
• metabolische Azidose- respiratorischen Alkalose
• Elektrolytimbalancen
• Hypoglykämien
• Niereninsuffizienz

Klinik

Fulminantes Leberversagen

Das klinische Bild eines fulminanten Leberversagens zeigt sich wie folgt:

• Ikterus
• Enzephalopathie
• Anorexie
• Erbrechen
• Blutungen
• Foetor hepaticus
• Aszites

Therapie

Fulminantes Leberversagen

Die Behandlung des fulminanten Leberversagens umfasst folgendes:

• Supportive Maßnahmen bis Lebertransplantation
• Spezifische Therapiemaßnahmen:
• Famciclovir/Lamivudin: Hepatitis B
• Ganciclovir: CMV- /EBV-Hepatitis
• Aciclovir: Herpeshepatitis
• N-Acetylcystein: Paracetamolintoxikation
• Penicillin u. Silibilin: Knollenblätterpilzvergiftungen D-Penicillamin: Morbus Wilson

Komplikationen

Fulminantes Leberversagen

Komplikationen beim fulminanten Leberversagen können sein:

• hohe Letalität bedingt durch Hirnödem
• Koagulopathie mit Blutungsneigung

Zusatzhinweise

Fulminantes Leberversagen

Zum Thema fulminanten Leberversagen liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Fulminantes Leberversagen

1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban&Fischer Verlag