Fox-Fordyce-Krankheit

Synonyme: apokrine Miliaria, Acanthosis circumporalis pruriens, Hidradenoma eruptivum, Apocrinitis sudoripara pruriens

Definition

Fox-Fordyce-Krankheit

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Die Fox-Fordyce-Krankheit stellt eine chronisch verlaufende, follikuläre, papulöse Dermatose dar, die auf Hautareale mit apokrinen Drüsen beschränkt ist.


Ätiologie

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Die Ursachen der Fox-Fordyce-Krankheit sind:

  • hormonelle Funktionsstörungen, die zum Verschluss der Drüsenausführungsgänge am Ort ihres Durchtritts durch das Follikelepithel führen

Epidemiologie

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Die Fox-Fordyce-Krankheit ist relativ selten vorkommende Erkrankung, die fast nur Frauen betrifft.


Differentialdiagnosen

Fox-Fordyce-Krankheit

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Anamnese

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Bei der Fox-Fordyce-Krankheit sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hautveränderung erschienen? 
  • Lokalisation? 
  • Was für Beschwerden? starker Juckreiz?
  • Verlauf? Hat sich der Befund verändert?
  • Frühere Hauterkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? Hormonstörungen?
  • Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Allergien?
  • Medikamenteneinnahme? 

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Fox-Fordyce-Krankheit sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Histopathologie: 

- Verschluss des Ausführungsgangs der apokrinen Drüsen durch einen kleinen Hornzellpforf

- Drüsenendstücke: normal weit oder dilatiert, von einem entzündlichen Infiltrat umgeben

- Epidermis: unspezifisches entzündliches Infiltrat mit Spongiose, sekundärer Akanthose und Hyperparakeratose


Klinik

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Die Fox-Fordyce-Krankheit charakterisiert sich durch folgende Merkmale:

  • Manifestation: tritt v.a in der Pubertät oder kurz danach auf; Abheilung: meist spontan nach dem 5. Lebensjahrzehnt bzw. mit Beginn der Menopause, manchmal auch während der Gravidität
  • Prädilektionsstellen: Hautareale mit apokrinen Schweißdrüsen: Achselhöhlen, Brustwarzen, Nabel, Genitale
  • Klinischer Befund: regelmäßig verteilte, kleine, flache oder mehr spitzkegelige, derbe, hautfarbene Papeln
  • Symptomatik: quälender, schubweiser Juckreiz, der durch körperliche Belastung und psychische Stresssituationen provoziert werden kann; keine Kratzeffekte

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Fox-Fordyce-Krankheit umfassen folgendes:

  • Kontrazeptiva mit antiandrogener Wirkung oder
  • Cyproteronazetat (Chlormadinonazetat)
  • evtl. zusätzlich Glukokortikoide als Creme oder Milch
  • ggf. Schälbehandlung mit Retinoiden oder Antiperspiranzien
  • intrafokale Injektion von verdünnter Glukokortikoidkristallsuspension kann auch  versucht werden

Komplikationen

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Zu den Komplikationen der Fox-Fordyce-Krankheit liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

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Zu der Fox-Fordyce-Krankheit liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  • Gary White (2004) - Levenes Farbatlas der Dermatologie - Georg Thieme Verlag, 5. Auflage
  • Peter Fritsch (2004) - Dermatologie Venerologie: Grundlagen. Klinik. Atlas. - Springer Verlag, 2. Auflage
    (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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