Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Definition

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Bearbeitungsstatus ?

Bei der fokal-segmentalen Glomerulosklerose handelt es sich um eine Glomerulonephritis mit Nephrotischen Syndrom; meist Steroidresistent


Ätiologie

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Bearbeitungsstatus ?

Ursachen der fokal-segmentalen Glomerulosklerose sind:

idiopathisch:

  • meist unbekannt
  • zu 30% genetisch bedingt
  • ACTN4-Gen-Defekt (kodiert für alpha-Aktinin 4)
  • --> angeborener Podozytendefekt

sekundär:

  • Heroinabusus
  • hIV-assoziiert
  • Adipositas
  • vesiko-ureteraler Reflux
  • bei malignen Erkrankungen

Epidemiologie

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Bearbeitungsstatus ?
  • 15% Ursache des nephrotischen Syndroms
  • (in der farbigen Bevölkerung bis zu 50%)
  • die fokal-segmentale Glomerulosklerose ist die häufigste Glomerulpathie die zur terminalen NI führt

Differentialdiagnosen

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Bearbeitungsstatus ?

Bei der Anamnese der fokal-segmentalen Glomerulosklerose ist zu beachten:

  • familiäre Häufung?
  • Ödeme?
  • Proteinurie?
  • Blut im Urin?

Diagnostik

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der fokal-segmentalen Glomerulosklerose sind relevant:

  • Klinik
  • endgültige Diagnose nur durch Nierenbiopsie und histologische Untersuchung ( segmentale glomeruläre Veränderungen mit Verlust der Podozyten)

Klinik

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Bearbeitungsstatus ?

Das klinische Bild der fokal-segmentalen Glomerulosklerose zeigt sich folgendermaßen:

  • unterschiedliche Schweregrade
  • Proteinurie (meist nicht so stark ausgeprägt wie bei anderen Glomerulusläsionen)
  • ödeme
  • Hypoalbuminämie
  • Hyperlipoproeteinämie
  • Mikrohämaturie
  • Hypertonie

Therapie

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Bearbeitungsstatus ?

Die Behandlung der fokal-segmentalen Glomerulosklerose umfasst folgendes:

  • teilweise Remission oder wenigstens Abnahme der Proteinurie durch Steroide hochdosiert
  • bei Steroidresistenz: Ciclosporin  A (nicht bei Gendefekt einsetzen, wirkt eher schädlich)

Komplikationen

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Bearbeitungsstatus ?

Komplikationen der fokal-segmentalen Glomerulosklerose können sein:


Zusatzhinweise

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Bearbeitungsstatus ?

Zum Thema fokal-segmentale Glomerulosklerose liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Bearbeitungsstatus ?
  1. G. Herold, Innere Medizin 2009
  2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
  3. F. SItzmann (2007) -Pädiatrie - Thieme
  4. Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen