Fokal segmentale Glomerulosklerose

Synonyme: FSGS

Definition

Fokal segmentale Glomerulosklerose

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Glomerulonephritiden: sind immunvermittelte Erkrankungen, die eine intraglomeruläre Inflammation und eine zelluläre Proliferation verursachen

primär: Erkrankungen, die primär von den Glomeruli ausgehen, ohne Systemerkrankung

sekundär: renale Beteiligung bei einer Systemerkrankung z.B. Kollagenosen, Vaskulitiden, Endokarditis lenta

fokal segmentale Glomerulosklerose: segmentale glomeruläre Veränderungen: Verlust der Podozyten der kapillären Basalmembran, Adhäsionen zwischen den glomerulären Kapillarschlingen und der Bowman' Kapsel


Ätiologie

Fokal segmentale Glomerulosklerose

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Die Ursachen der fokal segmentalen Glomerulosklerose sind:

ideopathisch: in 30% genetisch bedingt

  • angeborene Podozytenerkrankung:
  • kongenitales nephrotisches Syndrom
  • Steroidresistentes nephrotisches Syndrom
  • Familiäre FSGS

sekundär:

  • Heroinabusus
  • HIV- assoziierte Nephropathie
  • ausgeprägte Adipositas
  • Vesiko-ureteraler Reflux
  • nach Cholesterinembolien
  • im Rahmen maligner Erkrankungen
  • bei allen chronischen Nephropathien mit Nephronverlust >70%

Epidemiologie

Fokal segmentale Glomerulosklerose

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  • in ca. 15% der Fälle ist die fokal segmentale Glomerulosklerose Ursache eines nephrotischen Syndroms

Differentialdiagnosen

Fokal segmentale Glomerulosklerose

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Anamnese

Fokal segmentale Glomerulosklerose

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Bei der fokal segmentalen Glomerulosklerose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Vorerkrankungen? (Autoimmunerkrankungen, maligne Erkrankungen u.a.)
  • öfters Infekte?
  • Ödeme?
  • Urin? Farbe?Blut?

Diagnostik

Fokal segmentale Glomerulosklerose

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Zur diagnostischen Abklärung der fokal segmentalen Glomerulosklerose sind relevant:

  • Klinik

Labor:

  • Elektrophorese: Albumin und γ-Globuline ↓, relative Zunahme von α2- und β- Globuline
  • bei Niereninsuffizienz: Harnstoff, Kreatinin↑, Kreatinin- Clearance↓
  • evtl. IgG und Antithrombin↓
  • Cholesterin und Triglyceride↑
  • Urinuntersuchung: spezifisches Gewicht↑, Proteinurie (selektiv- geringe Basalmembranschäden oder nicht-selektiv - schwere Basalmembranveränderungen)

Sonographie der Nieren

Nierenbiopsie mit Histologie


Klinik

Fokal segmentale Glomerulosklerose

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Die fokal segmentale Glomerulosklerose kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

nephrotisches Syndrom:

  • starke Proteinurie (>3-3,5g/d)
  • Hypoproteinämie
  • Hypalbuminämische Ödeme (wenn Serumalbumin <2,5g/dl)
  • Hyperlipoproteinämie mit Erhöhung von Cholesterin und Triglyceriden
  • wenn sekundär, dann Klinik der ursächlichen Erkrankung
  • evt. erworbener IgA- Mangel mit Infektanfälligkeit bei starken Eiweißverlust
  • im fortgeschrittenen Stadium Symptome einer Niereninsuffizienz, evtl. Hypertonie
  • gehäufte thrombembolische Komplikationen (renaler Verlust von Antithrombin)

Therapie

Fokal segmentale Glomerulosklerose

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei fokal segmentaler Glomerulosklerose umfassen:

  • Therapie der Grunderkrankung
  • symptomatische Therapie:

Allgemeinmaßnahmen:

  • körperliche Schonung
  • eiweißarme (0,8g/kg KG/d) und kochsalzarme (ca.3g/d) Diät
  • Diuretika: Kombi von kaliumsparendes Diuretikum und Thiazid, bei Nachlassen der Wirkung Kombi aus Schleifendiuretikum und Thiazid
  • bei lebensbedrohlichen Ödemen: Humanalbuminlösung
  • bei bakteriellen Infekten: Antibiotika+ Immunglobulinsubstitution
  • Therapie der Hyperlipoproteinämie:CSE-Hemmer
  • Therapie der Hypertonie: ACE-Hemmer oder ATII-Blocker

spezielle Therapie:

nur bei Serumkreatinin <2mg/dl

Patienten mit einer Proteinurie <2g/24h:

  • ACE-Hemmer z.B. Ramipril 1x2,5-5mg p.o. oder ATII- Blocker z.B. Candesartan ini 1x4mg, steigern bis 1x8-16mg p.o.

Patienten mit nephrotischen Syndrom und weitgehend erhaltener Nierenfunktion:

  • Prednisolon+ Cyclosporin 5mg/kg p.o.: Remissionsquote bis 70%, bei ausgeprägter interstitieller Fibrose kein Cyclosporin
  • Reservemittel bei Steroidresistenz und Cyclsporintoxizität: Mycofenolatmofetil

rekurrierende FSGS im Nierentransplantat:

  • Plasmapharese bzw. Proteinabsorption

Komplikationen

Fokal segmentale Glomerulosklerose

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In schweren Fällen endet die fokal segmentalen Glomerulosklerose in einer terminalen Niereninsuffizienz.


Zusatzhinweise

Fokal segmentale Glomerulosklerose

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Zur fokal segmentalen Glomerulosklerose liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Fokal segmentale Glomerulosklerose

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  1. Gerd Herold- Innere Medizin 2008- Herold
  2. Andreas Ruß- Arzneimittelpocket 2009- Börm- Bruckmeier Verlag
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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