Fibromuskuläre Dysplasie
Definition
Fibromuskuläre Dysplasie
Die fibromuskuläre Dysplasie ist eine hereditäre langsam progrediente, nichtentzündliche Angiopathie extra- und intrakranieller Gefäßregionen der hirnversorgenden Arterien und der Nierenarterien.
Fibromuskuläre Dysplasie
Ätiologie
Fibromuskuläre Dysplasie
- unbekannte Ätiologie der fibromuskulären Dysplasie
Pathophysiologie der fibromuskulären Dysplasie:
- abschnittsweise Zerstörung der Lamina elastica und glatten Muskelzellen der Media →
- Gefäßerweiterung, evtl. Aneurysmata
- in benachbarten Abschnitten Proliferation von glatten Muskelzellen und Bindegewebe →
- Gefäßverengung →
- perlschnurartiger Aspekt im Angiogramm
Fibromuskuläre Dysplasie Epidemiologie zu:
Fibromuskuläre Dysplasie
Epidemiologie
Fibromuskuläre Dysplasie
- genaue epidemiologische Daten bei der fibromuskulären Dysplasie liegen nicht vor
- geschätzte Prävalenz: 1%
- Erstmanifestation im jüngeren Erwachsenenalter
- Mädchen und junge Frauen wesentlich häufiger betroffen
Fibromuskuläre Dysplasie Differentialdiagnosen zu:
Fibromuskuläre Dysplasie
Differentialdiagnosen
Fibromuskuläre Dysplasie
- Atherosklerose
- Nierenarterienstenose und renale Hypertonie
- Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis Horton
- Moya-Moya-Syndrom
- Vertebralisdissektion
- Karotisdissektion
Fibromuskuläre Dysplasie Anamnese zu:
Fibromuskuläre Dysplasie
Anamnese
Fibromuskuläre Dysplasie
Bei der Anamnese der fibromuskulären Dysplasie ist zu beachten:
- flüchtige Sehstörungen?
- Fieber?
- fokale Defizite wie Lähmungen/Gefühlsverluste?
- Sprachstörungen?
- Kopfschmerzen?
- Sehstörungen?
- bekannte Nierenfunktionsstörungen/arterielle Hypertonie?
- weitere Vorerkrankungen?
- weitere Betroffene in der Familie?
Fibromuskuläre Dysplasie Diagnostik zu:
Fibromuskuläre Dysplasie
Diagnostik
Fibromuskuläre Dysplasie
Zur diagnostischen Abklärung der fibromuskulären Dysplasie sind relevant:
- neurologische Untersuchung: Prüfung von Kraft, Motorik, Sensorik, Vorhalteversuche, Karotisauskultation
- bildgebende Verfahren: cCT, cMRT, DSA, Dopplersonographie zum Nachweis der extrakraniellen Stenose/Okklusion; Angiographie (DSA) zum Nachweis von Dissektionen
- kardiovaskuläre Ausschlußdiagnostik: Herzecho, Langzeit-EKG, Langzeit-RR zum Ausschluß eines kardioembolischen Ereignisses
- Nierenfunktionsdiagnostik: Retentionsparameter, Blutdruckmonitoring, Urindiagnostik, Abdomensonographie
Fibromuskuläre Dysplasie Klinik zu:
Fibromuskuläre Dysplasie
Klinik
Fibromuskuläre Dysplasie
Das klinische Bild der fibromuskulären Dysplasie zeigt sich folgendermaßen:
- Dissektionen mit rezidivierenden Hirninfarkten: Hemiparese, Aphasie, Sehstörungen
- Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis, Enopthalmus) bei Karotisdissektionen
- renale Hypertonie bei Befall der Nierenarterien
Fibromuskuläre Dysplasie Therapie zu:
Fibromuskuläre Dysplasie
Therapie
Fibromuskuläre Dysplasie
- keine existierende Therapie der komplikationslos verlaufenden fibromuskulären Dysplasie
- Therapieempfehlungen von Sekundärkomplikationen:
- hämodynamisch wirksame Stenosen oder Ischämien:
- orale Antikoagulation oder
- operative Revaskularisation (Karotisdesobliteration, Angioplastie, extra-intrakranieller Bypass)
- Thrombotisch bedingte Ischämien:
- Thrombozytenaggregationshemmung mit ASS bei
- Dissektionen:
- intravenöse Antikoagulation für 4 Wochen, dann orale Antikoagulation für 6 Monate, anschliessend Thrombozytenaggregationshemmung
- hämodynamisch wirksame Stenosen oder Ischämien:
Fibromuskuläre Dysplasie Komplikationen zu:
Fibromuskuläre Dysplasie
Komplikationen
Fibromuskuläre Dysplasie
Komplikationen der fibromuskulären Dysplasie können sein:
- cerebrale Totalischämie
- Sekundärschäden einer renalen Hypertonie
Fibromuskuläre Dysplasie Zusatzhinweise zu:
Fibromuskuläre Dysplasie
Zusatzhinweise
Fibromuskuläre Dysplasie
Zur fibromuskulären Dysplasie liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Fibromuskuläre Dysplasie Literaturquellen zu:
Fibromuskuläre Dysplasie
Literaturquellen
Fibromuskuläre Dysplasie
1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie, 4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Fibromuskuläre Dysplasie
Assoziierte Krankheitsbilder zu Fibromuskuläre Dysplasie
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
Weiterführende Links
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