Fibromuskuläre Dysplasie

Definition

Fibromuskuläre Dysplasie

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Die fibromuskuläre Dysplasie ist eine hereditäre langsam progrediente, nichtentzündliche Angiopathie extra- und intrakranieller Gefäßregionen der hirnversorgenden Arterien und der Nierenarterien.


Ätiologie

Fibromuskuläre Dysplasie

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  • unbekannte Ätiologie der fibromuskulären Dysplasie

Pathophysiologie der fibromuskulären Dysplasie:

  • abschnittsweise Zerstörung der Lamina elastica und glatten Muskelzellen der Media →
  • Gefäßerweiterung, evtl. Aneurysmata
  • in benachbarten Abschnitten Proliferation  von glatten Muskelzellen und Bindegewebe →
  • Gefäßverengung →
  • perlschnurartiger Aspekt im Angiogramm

Epidemiologie

Fibromuskuläre Dysplasie

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  • genaue epidemiologische Daten bei der fibromuskulären Dysplasie liegen nicht vor
  • geschätzte Prävalenz: 1%
  • Erstmanifestation im jüngeren Erwachsenenalter
  • Mädchen und junge Frauen wesentlich häufiger betroffen

Differentialdiagnosen

Fibromuskuläre Dysplasie

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Anamnese

Fibromuskuläre Dysplasie

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Bei der Anamnese der fibromuskulären Dysplasie ist zu beachten:

  • flüchtige Sehstörungen?
  • Fieber?
  • fokale Defizite wie Lähmungen/Gefühlsverluste?
  • Sprachstörungen?
  • Kopfschmerzen?
  • Sehstörungen?
  • bekannte Nierenfunktionsstörungen/arterielle Hypertonie?
  • weitere Vorerkrankungen?
  • weitere Betroffene in der Familie?

Diagnostik

Fibromuskuläre Dysplasie

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Zur diagnostischen Abklärung der fibromuskulären Dysplasie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Prüfung von Kraft, Motorik, Sensorik, Vorhalteversuche, Karotisauskultation
  • bildgebende Verfahren: cCT, cMRT, DSA, Dopplersonographie zum Nachweis der extrakraniellen Stenose/Okklusion; Angiographie (DSA) zum Nachweis von Dissektionen
  • kardiovaskuläre Ausschlußdiagnostik: Herzecho, Langzeit-EKG, Langzeit-RR zum Ausschluß eines kardioembolischen Ereignisses
  • Nierenfunktionsdiagnostik: Retentionsparameter, Blutdruckmonitoring, Urindiagnostik, Abdomensonographie

Klinik

Fibromuskuläre Dysplasie

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Das klinische Bild der fibromuskulären Dysplasie zeigt sich folgendermaßen:

  • Dissektionen mit rezidivierenden Hirninfarkten: Hemiparese, Aphasie, Sehstörungen
  • Horner-Syndrom (Ptosis, Miosis, Enopthalmus) bei Karotisdissektionen
  • renale Hypertonie bei Befall der Nierenarterien

Therapie

Fibromuskuläre Dysplasie

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  • keine existierende Therapie der komplikationslos verlaufenden fibromuskulären Dysplasie 
  • Therapieempfehlungen von Sekundärkomplikationen:
    • hämodynamisch wirksame Stenosen oder Ischämien:
      • orale Antikoagulation oder
      • operative Revaskularisation (Karotisdesobliteration, Angioplastie, extra-intrakranieller Bypass)
    • Thrombotisch bedingte Ischämien:
      • Thrombozytenaggregationshemmung mit ASS bei
    • Dissektionen:
      • intravenöse Antikoagulation für 4 Wochen, dann orale Antikoagulation für 6 Monate, anschliessend Thrombozytenaggregationshemmung 

Komplikationen

Fibromuskuläre Dysplasie

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Komplikationen der fibromuskulären Dysplasie können sein:

  • cerebrale Totalischämie
  • Sekundärschäden einer renalen Hypertonie

Zusatzhinweise

Fibromuskuläre Dysplasie

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Zur fibromuskulären Dysplasie liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Fibromuskuläre Dysplasie

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1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie, 4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart


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