Fibröse Knochendysplasie

Synonyme: Morbus Jaffé-Lichtenstein, Osteofibrosis deformans juvenilis Uehlinger

Definition

Fibröse Knochendysplasie

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Als Fibröse Knochendysplasie bezeichnet man eine idiopatische tumorähnliche Läsion, bei der es zur fibrösen Umwandlung des Knochenmarks und vermehrten Einlagerung von faserreichem Bindegewebe in den Knochen kommt.


Ätiologie

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Folgendes sind mögliche Ursachen einer fibrösen Knochendysplasie:

  • idiopathisch
  • befällt vorwiegend den Femur: führt durch verminderte mechanische Stabilität zu proximalen Deformationen (Hirtenstabsdeformität)
  • weitere Befallsorte: Tibia, Rippen und Schädelbasis
  • tritt in 70% d.F. monostotisch auf
  • bei polyostotischem Befall: Jaffé-Lichtensteinsyndrom
  • halbseitiges Auftreten + Café-au-lait-Flecken + Pubertas praecox bei Mädchen: McCune-Albright-Syndrom

Epidemiologie

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Die fibröse Knochendysplasie macht 15% der benignen Tumoren aus.

  • m:w ~ 1:1
  • 10.-50. LJ.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Eine fibröse Knochendysplasie verläuft meist asymptomatisch.

Zu erfragen sind:

  • Frakturen ohne adäquates Trauma?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung einer fibrösen Knochendysplasie sind relevant:

Röntgen:

  • lytische Herde
  • milchglasige Veränderung des Knochens 
  • Ausdünnung der Kortikalis
  • Verkalkung von Knorpelanteilen

Szintigraphie:

  • Feststellung weiterer Herde

Biopsie:

  • Diagnosesicherung

Klinik

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Die fibröse Knochendysplasie verläuft meist asymptomatisch.

Mögliche Symptome sind:

  • varische Verbiegung von Knochen 
  • pathologische Frakturen
  • Gesichtsasymmetrien bei Befall von Schädelknochen
  • Schmerzen (als Folge von Frakturen, Störungen des Ganges, etc.)

Therapie

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Es gibt keine kausale Therapie der fibrösen Knochendysplasie.

Therapeutische Maßnahmen:

  • Versorgung von Frakturen 
  • Spongiosaauffüllung 
  • Umstellungsosteotomie bei entstanden Fehlstellungen

Komplikationen

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Folgende Komplikationen können bei einer fibrösen Knochendysplasie auftreten:

  • pathologischen Frakturen
  • Entartung zum Osteosarkom

Zusatzhinweise

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Die fibröse Knochendysplasie hat folgende Prognose:

  • in seltenen Fällen: Entartung zum Osteosarkom
  • Stillstand der Erkrankung nach Ende der Pubertät nicht selten

Literaturquellen

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  1. (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  2. (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  3. (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  4. (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
  5. (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
  6. (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter

Assoziierte Krankheitsbilder zu Fibröse Knochendysplasie

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