Fibröse Knochendysplasie
Synonyme: Morbus Jaffé-Lichtenstein, Osteofibrosis deformans juvenilis Uehlinger
Definition
Fibröse Knochendysplasie
Als Fibröse Knochendysplasie bezeichnet man eine idiopatische tumorähnliche Läsion, bei der es zur fibrösen Umwandlung des Knochenmarks und vermehrten Einlagerung von faserreichem Bindegewebe in den Knochen kommt.
Fibröse Knochendysplasie
Ätiologie
Fibröse Knochendysplasie
Folgendes sind mögliche Ursachen einer fibrösen Knochendysplasie:
- idiopathisch
- befällt vorwiegend den Femur: führt durch verminderte mechanische Stabilität zu proximalen Deformationen (Hirtenstabsdeformität)
- weitere Befallsorte: Tibia, Rippen und Schädelbasis
- tritt in 70% d.F. monostotisch auf
- bei polyostotischem Befall: Jaffé-Lichtensteinsyndrom
- halbseitiges Auftreten + Café-au-lait-Flecken + Pubertas praecox bei Mädchen: McCune-Albright-Syndrom
Fibröse Knochendysplasie Epidemiologie zu:
Fibröse Knochendysplasie
Epidemiologie
Fibröse Knochendysplasie
Die fibröse Knochendysplasie macht 15% der benignen Tumoren aus.
- m:w ~ 1:1
- 10.-50. LJ.
Fibröse Knochendysplasie Differentialdiagnosen zu:
Fibröse Knochendysplasie
Differentialdiagnosen
Fibröse Knochendysplasie
- Osteosarkom
- Primärer Hyperparathyreoidismus
- Riesenzelltumor
- Spinales Hämangiom
- Juvenile Knochenzyste
Fibröse Knochendysplasie Anamnese zu:
Fibröse Knochendysplasie
Anamnese
Fibröse Knochendysplasie
Eine fibröse Knochendysplasie verläuft meist asymptomatisch.
Zu erfragen sind:
- Frakturen ohne adäquates Trauma?
Fibröse Knochendysplasie Diagnostik zu:
Fibröse Knochendysplasie
Diagnostik
Fibröse Knochendysplasie
Zur diagnostischen Abklärung einer fibrösen Knochendysplasie sind relevant:
Röntgen:
- lytische Herde
- milchglasige Veränderung des Knochens
- Ausdünnung der Kortikalis
- Verkalkung von Knorpelanteilen
Szintigraphie:
- Feststellung weiterer Herde
Biopsie:
- Diagnosesicherung
Fibröse Knochendysplasie Klinik zu:
Fibröse Knochendysplasie
Klinik
Fibröse Knochendysplasie
Die fibröse Knochendysplasie verläuft meist asymptomatisch.
Mögliche Symptome sind:
- varische Verbiegung von Knochen
- pathologische Frakturen
- Gesichtsasymmetrien bei Befall von Schädelknochen
- Schmerzen (als Folge von Frakturen, Störungen des Ganges, etc.)
Fibröse Knochendysplasie Therapie zu:
Fibröse Knochendysplasie
Therapie
Fibröse Knochendysplasie
Es gibt keine kausale Therapie der fibrösen Knochendysplasie.
Therapeutische Maßnahmen:
- Versorgung von Frakturen
- Spongiosaauffüllung
- Umstellungsosteotomie bei entstanden Fehlstellungen
Fibröse Knochendysplasie Komplikationen zu:
Fibröse Knochendysplasie
Komplikationen
Fibröse Knochendysplasie
Folgende Komplikationen können bei einer fibrösen Knochendysplasie auftreten:
- pathologischen Frakturen
- Entartung zum Osteosarkom
Fibröse Knochendysplasie Zusatzhinweise zu:
Fibröse Knochendysplasie
Zusatzhinweise
Fibröse Knochendysplasie
Die fibröse Knochendysplasie hat folgende Prognose:
- in seltenen Fällen: Entartung zum Osteosarkom
- Stillstand der Erkrankung nach Ende der Pubertät nicht selten
Fibröse Knochendysplasie Literaturquellen zu:
Fibröse Knochendysplasie
Literaturquellen
Fibröse Knochendysplasie
- (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
- (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
- (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
- (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
- (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
- (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter
Fibröse Knochendysplasie
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Weiterführende Links
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