Fibröse Knochendysplasie

Definition

Fibröse Knochendysplasie

Als Fibröse Knochendysplasie bezeichnet man eine idiopatische tumorähnliche Läsion, bei der es zur fibrösen Umwandlung des Knochenmarks und vermehrten Einlagerung von faserreichem Bindegewebe in den Knochen kommt.

Ätiologie

Fibröse Knochendysplasie

Folgendes sind mögliche Ursachen einer fibrösen Knochendysplasie:

• idiopathisch
• befällt vorwiegend den Femur: führt durch verminderte mechanische Stabilität zu proximalen Deformationen (Hirtenstabsdeformität)
• weitere Befallsorte: Tibia, Rippen und Schädelbasis
• tritt in 70% d.F. monostotisch auf
• bei polyostotischem Befall: Jaffé-Lichtensteinsyndrom
• halbseitiges Auftreten + Café-au-lait-Flecken + Pubertas praecox bei Mädchen: McCune-Albright-Syndrom

Epidemiologie

Fibröse Knochendysplasie

Die fibröse Knochendysplasie macht 15% der benignen Tumoren aus.

• m:w ~ 1:1
• 10.-50. LJ.

Differentialdiagnosen

Fibröse Knochendysplasie

• Osteosarkom
• Primärer Hyperparathyreoidismus
• Riesenzelltumor
• Spinales Hämangiom
• Juvenile Knochenzyste

Anamnese

Fibröse Knochendysplasie

Eine fibröse Knochendysplasie verläuft meist asymptomatisch.

Zu erfragen sind:

• Frakturen ohne adäquates Trauma?

Diagnostik

Fibröse Knochendysplasie

Zur diagnostischen Abklärung einer fibrösen Knochendysplasie sind relevant:

Röntgen:

• lytische Herde
• milchglasige Veränderung des Knochens 
• Ausdünnung der Kortikalis
• Verkalkung von Knorpelanteilen

Szintigraphie:

• Feststellung weiterer Herde

Biopsie:

• Diagnosesicherung

Klinik

Fibröse Knochendysplasie

Die fibröse Knochendysplasie verläuft meist asymptomatisch.

Mögliche Symptome sind:

• varische Verbiegung von Knochen 
• pathologische Frakturen
• Gesichtsasymmetrien bei Befall von Schädelknochen
• Schmerzen (als Folge von Frakturen, Störungen des Ganges, etc.)

Therapie

Fibröse Knochendysplasie

Es gibt keine kausale Therapie der fibrösen Knochendysplasie.

Therapeutische Maßnahmen:

• Versorgung von Frakturen 
• Spongiosaauffüllung 
• Umstellungsosteotomie bei entstanden Fehlstellungen

Komplikationen

Fibröse Knochendysplasie

Folgende Komplikationen können bei einer fibrösen Knochendysplasie auftreten:

• pathologischen Frakturen
• Entartung zum Osteosarkom

Zusatzhinweise

Fibröse Knochendysplasie

Die fibröse Knochendysplasie hat folgende Prognose:

• in seltenen Fällen: Entartung zum Osteosarkom
• Stillstand der Erkrankung nach Ende der Pubertät nicht selten

Literaturquellen

Fibröse Knochendysplasie

1. (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
2. (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
3. (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
4. (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
5. (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
6. (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter