Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Definition

Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Bearbeitungsstatus ?

Bei der fibrillären immunotaktoiden Glomerulopathie handelt es sich um eine oder zwei Erkrankungen, die durch Ablagerung von ungeordneten Mikrofibrillen oder zu Mikrotubuli organisierten Bündeln im Glomerulum charakterisiert sind. 

Gegenwärtig wird noch diskutiert, ob es sich hier um zwei unterschiedliche Krankheitsbilder handelt. [2]


Ätiologie

Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Bearbeitungsstatus ?

Die Ätiologie der fibrillären immunotaktoiden Glomerulopathie ist ungeklärt.

Beim der immunotaktoiden Glomerulopathie wird ein Zusammenhang mit lymphoproliferativen Prozessen diskutiert. (Zusammenhang mit HIV-Erkrankung) [4]


Epidemiologie

Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Bearbeitungsstatus ?

Bei 0,6% von nativen Nierenbiopsaten zeigte sich eine fibrilläre Glomerulopathie. [3] Das mittlere Alter liegt bei über 50 Jahren. [4]

Eine immunotaktoide Glomerulopathie zeigte sich um einiges seltener mit ca. 0,06%. [3] Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 62 Jahren [4]


Differentialdiagnosen

Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Bearbeitungsstatus ?

Zur Anamnese der fibrillären immunotaktoiden Glomerulopathie ist wichtig:

  • Probleme beim Wasserlassen? 
  • Blut im Urin?
  • Bluthochdruck?
  • Schwellungen an den Beinen? Ödeme?
  • Andere Erkrankungen?

Diagnostik

Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Bearbeitungsstatus ?

Zur Diagnose der fibrillären immunotaktoiden Glomerulopathie ist wichtig: 

Nierenbiospsie:

Fibrilläre Glomerulopathie:

  • Lichtmikroskopisch heterogene Befunde (am häufigsten, aber nicht beweisend):[4,3,5]
  1. mesangiale Verbreiterung/Sklerose
  2. mesangiale Zellproliferation
  3. eosinophiles Zellmaterial
  4. Kongo-Rot negativ! (Im Gegensatz zur Amyloidose)
  • Immunofluoreszenz:[5]
  1. meist polyklonale Immunoglobuline (meist IgG)
  2. Leichtketten (z.B.: κ-Ketten)
  • Elektronenmikroskopisch:
  1. Fibrillen von 12 bis 24 nm (Amyloid 8 bis 15 nm) gewöhnlich an die Basalmembran angrenzend

Immunotaktoide Glomerulopathie:[3,4,5]

  • Lichtmikroskopisch sind nicht spezifisch:
  1. mesangiale Verbreiterung

Klinik

Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Therapie

Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Komplikationen

Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Zusatzhinweise

Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Literaturquellen

Fibrilläre immunotaktoide Glomerulopathie

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen