Fehlbildungen des Mittelohrs

Definition

Fehlbildungen des Mittelohrs

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  • je nach Ausmaß der beteiligten Strukturen werden verschiedene Typen von Fehlbildungen des Mittelohrs unterschieden
  • generell gilt, dass Fehlbildungen, die sich nur auf die Gehörknöchelchen bezihen, als kleine Ohrfehlbildungen bezeichnet werden und man bei darüber hinausgehenden Fehlbildungen (z.B. mit einer zusätzlichen Gehörgangsatresie) von großen Fehlbildungen spricht

Ätiologie

Fehlbildungen des Mittelohrs

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Ursachen bei Fehlbildungen des Mittelohrs sind:

  • Fehlbildungen des äußeren Ohrs und des Mittelohr treten gehäuft bei krankiofazialen Fehlbildungssyndromen auf (z.B. Treacher-Collins-Syndrom)
  • es gibt unterschiedliche Ursachen für diese Fehlbildungsformen
  • viele hereditäre Formen mit unterschiedlichen Vererbungsmodalitäten sind bekannt
  • darüber hinaus spielen teratogene Substanzen, intrauterine Infektionen, ionisierende Strahlen und hohe Vitamin-A-Dosen eine wichtige Rolle
  • ein typisches Bsp. für die Auswirkung teratogener Substanzen ist die Thalidomid-Embryopathie

Epidemiologie

Fehlbildungen des Mittelohrs

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  • das männliche Geschlecht ist bevorzugt von Fehlbildungen des Mittelohrs betroffen

Differentialdiagnosen

Fehlbildungen des Mittelohrs

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Anamnese

Fehlbildungen des Mittelohrs

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Bei der Anamnese der Fehlbildungen des Mittelohrs ist zu beachten:

  • Inspektion
  • Hirnstammaudiometrie
  • audiologische Diagnostik
  • Felsenbein-CT
  • HNO-fachärztliche Untersuchungen und Kontrollen
  • Schallleitungsstörungen?
  • Sprachentwicklungsstörungen?

Diagnostik

Fehlbildungen des Mittelohrs

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Zur diagnostischen Abklärung der Fehlbildungen des Mittelohrs sind relevant:

  • audiologische Diagnsotik mit Hirnstammaudiometrie soll im Alter von 3 Monaten erfolgen
  • bei einer beidseitigen großen Fehlbildung sollte vor der Einschulung ein hochauflösendes Felsenbein-CT angefertigt werden
  • bei einer einseitigen großen Fehlbildung sollte diese Untersuchung zu einem späteren Zeitpunkt erfolgen (ca. 13. Lj.)
  • im gesamten Verlauf sind HNO-fachärztliche Kontrollen und audiologische Untersuchungen notwendig

Klinik

Fehlbildungen des Mittelohrs

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Das klinische Bild der Fehlbildungen des Mittelohrs zeigt sich folgendermaßen:

  • bei vorliegender beidseitiger Mittelohrfehlbildung steht die mittel-/hochgradige Schallleitungsschwerhörigkeit mit daraus resultierender Sprachentwicklungsstörung im Vordergrund

Therapie

Fehlbildungen des Mittelohrs

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Die Behandlung von Fehlbildungen des Mittelohrs umfasst folgendes:

  • primär eine Hörgeräteversorgung spätestens ab dem 6. Lebensmonat
  • bzgl. des operativen Vorgehens ist prinzipiell zwischen der Situation bei einer einseitigen und einer beidseitigen Mittelohrfehlbildung zu unterscheiden
  • bei einer beidseitigen großen Fehlbildung wird nach dem CT im Alter von 6 und 7 Jshren ein Ohrmuschelaufbau oder die epithetische Versorgung bei fehlender Ohrmuschel oder Mikrotie 3. Grades durchgeführt
  • hörverbessernde OP im Alter von 7 J.
  • ist audiologische Prognose schlecht, so erfolgt Versorgung weiter mit Knochenleitungshörgeräten oder knochenverankerten Hörgeräten
  • OP der Gegenseite erfolgt im Alter von ca. 10 J.
  • bei einer einseitigen großen Mittelohrfehlbildung sollte die operative Behandlung so lange zurückgestellt werden, bis der Pat. selbst über den weiteren Therapieverlauf mitbestimmen kann, d.h. bis zum Jugend- bzw. Erwachsenenalter

Komplikationen

Fehlbildungen des Mittelohrs

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Komplikationen bei Fehlbildungen des Mittelohrs sind nicht bekannt.


Zusatzhinweise

Fehlbildungen des Mittelohrs

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Prognose bie Fehlbildungen des Mittelohrs:

  • eine zu spät erkannte Schwerhörigkeit hat schwerwigende Auswirkungen auf die Entwicklung des Kindes
  • operative Möglichkeiten und deren Erfolg ist vom Frad der Fehlbildungen abhängig

Literaturquellen

Fehlbildungen des Mittelohrs

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  1. E. Mayatepek - Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. A. Franzen - Kurzlehrbuch Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde - Urban u. Fischer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Fehlbildungen des Mittelohrs

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