Fehlbildungen des Labyrinths

Definition

Fehlbildungen des Labyrinths

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  • bei den Fehlbildungen des Labyrinths liegen Fehlbildungen vor, die durch schädigende Einflüsse in der Entwicklung des Innenohrs oder im Rahmen von Fehlbildungssyndromen entstehen

Ätiologie

Fehlbildungen des Labyrinths

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Ursachen der Fehlbildungen des Labyrinths sind:

  • zwischen der 4. und 22. Embryonalwoche entwickelt sich das Labyrinth
  • hier können schädigende Einflüsse zu Dysplasien, Hypoplasien, Aplasien und Degenerationen führen
  • es können auch nur Teile des Labyrinths und der entsprechenden Nerven betroffen sein
  • bei Syndromerkrankungen manifestieren sich solche Fehlbildungen manchmal erst nach der Pubertät
  • bekannt Dys- bzw. Aplasieformen sind die Fehlbildungen vom Typ Michel, Mondini und Scheibe
  • typische Syndromerkrankungen stellen das Waardenburg-, Usher-, Refusum-, Alport- und Pendred-Syndrom dar

Epidemiologie

Fehlbildungen des Labyrinths

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  • Fehlbildungen des Labyrinths kommen sehr selten vor

Differentialdiagnosen

Fehlbildungen des Labyrinths

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Anamnese

Fehlbildungen des Labyrinths

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Bei der Anamnese der Fehlbildungen des Labyrinths ist zu beachten:

  • Inspektion
  • audiologische Diagnostik
  • akustisch-evozierte Potentiale
  • Felsenbein-CT
  • Schwerhörigkeit?
  • Taubheit?

Diagnostik

Fehlbildungen des Labyrinths

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Zur diagnostischen Abklärung der Fehlbildungen des Labyrinths sind relevant:

  • zusätzlich zur pädiatrischen Abklärung ist eine frühe intensive audiologische Diagnostik
  • akustisch-evozierten Potentiale
  • hochauflösendes Felsenbein-CT

Klinik

Fehlbildungen des Labyrinths

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  • führendes Symptom bei Fehlbildungen des Labyrinths ist Schwerhörigkeit oder Taubheit

Therapie

Fehlbildungen des Labyrinths

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Die Behandlung der Fehlbildungen des Labyrinths umfasst folgendes:

  • intensive sprachliche Frühförderung mit Hörgeräteversorgung
  • bei Vorliegen einer Taubheit mit ausbleibender Sprachentwicklung trotz intensiver Frühförderung und Hörgeräteversorgung ist an die Möglichkeit einer Cochlear-Implant-Versorgung in Abhängigkeit von der ggf. vorliegenden Fehlbildung zu denken
  • bei kongenitaler Taubheit spätestens bis zum 18. Lebensmonat
  • bei progredienter Innenohrschwerhörigkeit muss die genannte Option von Verlauf abhängig gemacht werden

Komplikationen

Fehlbildungen des Labyrinths

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Komplikationen bei Fehlbildungen des Labyrinths sind nicht bekannt.


Zusatzhinweise

Fehlbildungen des Labyrinths

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Prognose bei Fehlbildungen des Labyrinths:

  • hängt von den über die Schwerhörigkeit hinausgehenden Befunden und dem Schweregrad bzw. der Progredienz der Schwerhörigkeit ab

Literaturquellen

Fehlbildungen des Labyrinths

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  1. E. Mayatepek - Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. A. Franzen - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde - Urban u. Fischer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Fehlbildungen des Labyrinths

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