Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Synonyme: Remnant-Hyperlipidämie, Hyperlipoprotinämie Typ III
Definition
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Die familiäre Dysbetalipoproteinämie ist eine hereditäre Stoffwechselerkrankung, bei der die Plasmakonzentrationen von Cholesterin und Triglyzeriden deutlich erhöht sind. Die familiäre Dysbetalipoproteinämie zeichnet sich auch durch das Vorhandensein von VLDL und einem erhöhten Apolipoprotein-E Spiegel im Plasma aus. Diese Erkrankung wird nach dem heutigen Wissensstand durch mehrere Faktoren verursacht.
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Ätiologie
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
An der familiären Dysbetalipoproteinämie Erkrankte sind homozygot für apo E2
Familiäre Dysbetalipoproteinämie Epidemiologie zu:
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Epidemiologie
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Die Häufigkeit der familiären Dysbetalipoproteinämie beträgt 1:10.000
Familiäre Dysbetalipoproteinämie Differentialdiagnosen zu:
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Differentialdiagnosen
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Familiäre Dysbetalipoproteinämie Anamnese zu:
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Anamnese
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Bei der familiären Dysbetalipoproteinämie sind folgende Informationen von Bedeutung:
- kardiovaskuläre Erkrankung ?
- Fettstoffwechslstörung familiär?
Familiäre Dysbetalipoproteinämie Diagnostik zu:
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Diagnostik
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Zur diagnostischen Abklärung der familiären Dysbetalipoproteinämie sind relevant:
- VLDL, IDL erhöht
- LDL normal
- Triglyceride 250-500 mg/dl
- Gesamtcholesterin 250-500 mg/dl
Familiäre Dysbetalipoproteinämie Klinik zu:
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Klinik
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Die familiäre Dysbetalipoproteinämie kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- Asymptomatisch bis zum Auftreten einer kardiovaskulären Erkrankung (etwa 40-50. LJ)
- ggf. Xanthome palmar (Striae palmaris) und/oder tuboerruptiv
Familiäre Dysbetalipoproteinämie Therapie zu:
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Therapie
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Die therapeutischen Möglichkeiten bei familiärer Dysbetalipoproteinämie umfassen:
- Gewichtsreduktion/-normalisierung, Ausdauer-Sport
- cholesterinarme und -senkende Diät (Omega-3-Fettsäure), Fettaustausch
- Alkoholkarenz
- medikamentöse Behandlung: "Statine" wie Simvastatin, Austauschharze Colestyramin, Fibrate, Nikotinsäurderivate, selktive Cholesterinresorptionshemmer (Ezetimib), ggf. in Kombinationen
Familiäre Dysbetalipoproteinämie Komplikationen zu:
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Komplikationen
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Bei der familiären Dysbetalipoproteinämie kommen folgende Komplikationen vor:
Familiäre Dysbetalipoproteinämie Zusatzhinweise zu:
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Zusatzhinweise
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Zur familiären Dysbetalipoproteinämie liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Familiäre Dysbetalipoproteinämie Literaturquellen zu:
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
Literaturquellen
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
- Herold (1999) - Innere Medizin - Köln
- Harrison (2001) - Principles of Internal Medicine - Mc Graw Hill, New York
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
Familiäre Dysbetalipoproteinämie
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Weiterführende Links
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