Fallot-Tetralogie

Synonyme: Fallotsche Tetralogie, TOF, Fallot IV

Definition

Fallot-Tetralogie

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Die Fallot-Tetralogie sind komplexe zyanotische Fehlbildung des Herzens bestehend aus:

  • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • Pulmonalstenose (valvulär u./o. infundibulär)
  • über dem VSD reitende Aorta
  • rechtsventrikuläre Hypertrophie

Ätiologie

Fallot-Tetralogie

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Zu den Ursachen der Fallot-Tetralogie gehören:

  • angeborene Herzfehlbildung
  • Pulmonalstenose kann durch Strömungsbehinderng zu Hypoplasie des pulmonalen Gefäßbettes führen
  • starker Widerstand im pulmonalen Gefäßbett führt über den VSD zu Rechts-Links Shunt
  • Aorta wird durch Fehllage partiell aus dem rechten Ventrikel gefüllt
  • Schwere der Erkrankung abhänig vom Grad der hämodynamischen Störung
  • bei zusätzlichem Vorhofseptumdefekt (ASD): Fallot  - Pentalogie

Epidemiologie

Fallot-Tetralogie

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In Deutschland werden pro Jahr etwa 600 Fälle der Fallot-Tetralogie diagnostiziert:

  • 65 % der angeborenen zyanotischen Herzfehler
  • m:w = 1,4 :1

Differentialdiagnosen

Fallot-Tetralogie

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Fallot-Tetralogie

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Für die Fallot-Tetralogie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Zeichen zentraler Zyanose?
  • Synkopen?
  • körperliche Unterentwicklung
  • Hockstellung? (typisch, wird von Kindern eingenommen um peripheren Widerstand zu erhöhen -> Verringerung des Shuntflusses)

Diagnostik

Fallot-Tetralogie

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Die diagnostischen Maßnahmen beim Verdacht auf eine Fallot-Tetralogie beziehen sich auf:

  • Auskultation: Systolikum links parasternal durch Pulmonalstenose und VSD
  • Röntgen: Rechtsherzhypertrophie erkennbar
  • EKG: Rechtsherzhypertrophie
  • Echokardiographie
  • Herzkatheter (mit Darstellung des Lungengefäßbettes)

Klinik

Fallot-Tetralogie

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Die klinische Symptomatik einer Fallot-Tetralogie:

  • zentrale Zyanose
  • Atemnot
  • Leistungseinschränkung
  • Synkopen/ hypoxämische Anfälle
  • Trommelschlegelfinger
  • Verzögerung der Entwicklung

Therapie

Fallot-Tetralogie

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Die therapeutischen Maßnahmen einer Fallot-Tetralogie:

kurativ (i.d.R. schon im Säuglingsalter durchgeführt)

  • Beseitigung der Enge im rechtsventrikulären Ausflusstrakt (Pulmonalisstenose)
  • Verschluss des VSD

palliativ (falls sofortige Korrektur durch zu schwach entwickeltes Lungengefäßbett zum akuten Rechtsherzversagen führen würde):

  • Blalock - Taussig Shunt (Verbindung von A. subclavia mit der gleichseitigen A. Pulmonalis. Ziel: Wachstum der Pulmonalisarterien)
  • Ligation der Shunts und Korrektur (s.o.)

Komplikationen

Fallot-Tetralogie

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Die möglichen Komplikationen einer Fallot-Tetralogie:

  • Entwicklung einer Herzinsuffizienz (bei Patienten mit zunächst azyanotischer Form)
  • Progredienz der Zyanose und Dyspnoe (bei Patienten mit zyanotischer Form)

Zusatzhinweise

Fallot-Tetralogie

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Zur Fallot-Tetralogie gibt es keine weitere Zusatzhinweise.


Literaturquellen

Fallot-Tetralogie

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[1]     Müller, Markus (2008/09)- Chirurgie für Studium und Praxis -  Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach, 9. Auflage

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