Fallotsche Tetralogie, Rechts-Links-Shunt auf Ventrikelebene

Synonyme: Fallot-Tetralogie, TOF, Fallot IV, engl. tetralogy of Fallot

Definition

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bei der Fallot-Tetralogie handelt es sich um eine komplexe zyanotische Fehlbildung des Herzens bestehend aus:

  • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • Pulmonalstenose (valvulär u./o. infundibulär)
  • über dem VSD reitende Aorta
  • rechtsventrikuläre Hypertrophie

Ätiologie

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Ursachen einer Fallot-Tetralogie sind:

  • angeborene Herzfehlbildung
  • Genetische Disposition (Deletion des Chromosoms 22q11 bei etwa 15%)
  • Pulmonalstenose kann durch Strömungsbehinderung zu Hypoplasie des pulmonalen Gefäßbettes führen
  • starker Widerstand im pulmonalen Gefäßbett führt über den VSD zu Rechts-Links Shunt
  • Aorta wird durch Fehllage partiell aus dem rechten Ventrikel gefüllt
  • Schwere der Erkrankung abhängig vom Grad der hämodynamischen Störung
  • bei zusätzlichem Vorhofseptumdefekt (ASD): Fallot  - Pentalogie

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der Fallot-Tetralogie:

  • Die fallotschen Tetralogie ist der häufigste zyanotische angeborene Herzfehler : ca. 14% aller angeborenen Herzfehler, ca. 60-70%  aller angeborenen zyanotischen Herzfehler

  • Geschlechtsverhältnis m : w  = 1,4 : 1

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Anamnese der Fallot-Tetralogie ist zu beachten:

  • Zeichen zentraler Zyanose?
  • Synkopen?
  • körperliche Unterentwicklung
  • Hockstellung? (typisch, wird von Kindern eingenommen um peripheren Widerstand zu erhöhen → Verringerung des Shuntflusses) Fremdanamnese durch Eltern (Bekannte Erkrankung, Medikamente)
  • Alter 
  • Familiäre Häufung?
  • Kardiologische Symptome (Atemnot, Anfälle, Leistungseinschränkung)

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der fallotschen Tetralogie sind relevant:

  • Klinische Untersuchung (Inspektion, Palpation, Auskultation)

  • EKG (Rechtslagetyp, selten normaler Lagetyp, rechtsatriale und –ventrikuläre Hypertrophie)
  • Röntgen (Herzgröße auffällig, angehobene Herzspitze bei hypertophiertem RV „Holzschuhherz“, konkaves Pulmonalsegment, Minderperfusion der Lunge, rechter Aortenbogen bei 25%, weite Aorta ascendens)

  • Echokardiographie (2D-Echo : Größe und Lage von VSD, cw-Doppler : Beschaffenheit von RVOTO, Farb-Doppler : Nachweis assozierter Anomalien, TEE : Morphologie des rechtsventrikulären Ausflusstraktes und der Pulmonalklappe)
  • Invasive Diagnostik (Herzkatheter : Darstellung der Anatomie des Herzens und der Pulmonalarterien, Druck- und Flussverhältnisse, Assoziierte Anomalien)


Klinik

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Die fallotsche Tetralogie kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Atemnot (Bereits im 1. LJ bei Anstrengungen bemerkbar) und Hockstellung

  • Auftreten von hypoxischer Anfälle bei Säuglingen und Kleinkindern (nicht bei Erwachsenen) - Engstellung des hypertrophierten Infundibulums führt zur Blockade des Blutflusses zum Lungenkreislauf
  • Leistungseinschränkung

  • Selten auch Synkopen und Krampfanfälle
  • Rechtherzinsuffizienz bei älterer Patienten

  • Zentrale Zyanose mit Trommelschlegelfingern/-zehen und Uhrglasnägeln
  • Auskultation : Singulärer lauter 2. Herzton durch Aortenklappenschluss; leise Pulmonalklappenschluss; Aortaler Ejektion-Klick (besonders nach dem 20. LJ)


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei fallotscher Tetralogie umfassen:

kurativ (i.d.R. schon in den ersten 6 Lebensmonaten durchgeführt)

  • Beseitigung der Enge im rechtsventrikulären Ausflusstrakt (Pulmonalisstenose)
  • Verschluss des VSD

palliativ (falls sofortige Korrektur durch zu schwach entwickeltes Lungengefäßbett zum akuten Rechtsherzversagen führen würde):

  • Blalock - Taussig Shunt (Verbindung von A. subclavia mit der gleichseitigen A. Pulmonalis. Ziel: Wachstum der Pulmonalisarterien)
  • Ligation der Shunts und Korrektur (s.o.)

Konservative Therapie

  • Endokarditis Prophylaxe
  • B-Blocker
  • Eisensubstitution 1X100 mg/d bis HB im Normalbereich, BB Kontrolle

Operative Behandlungen: Bei deutlicher Zyanose und/oder hypoxischen Anfällen möglich früh (Nach dem 3. Lebensmonat) und bei asymptomatischen Kindern im 1. oder im 2. LJ

  • Korrektur Operationen
    • Original Blalock-Taussig-Shunt BTS
    • Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
    • Zentraler Shunt
    • Waterson-Cooley- oder Pott-Shunt

  • Operative Folgezustände immer beachten und dementsprechend auch erklären! (z.B. Je nach OP Charakter : Shuntverschluss, Serombildung, Endokarditis, Subclavian steal, Aneurysma der rechten Pulmonalarterie, Arrhythmien, AV-Block III grad usw.)

Komplikationen

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Komplikationen der Fallot-Tetralogie können sein:

  • Entwicklung einer Herzinsuffizienz (bei Patienten mit zunächst azyanotischer Form)
  • Irreversible Hirnschädigung
  • Progredienz der Zyanose und Dyspnoe (bei Patienten mit zyanotischer Form)
  • plötzlicher Herztod

Zusatzhinweise

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Prognose und Verlauf der Fallot-Tetralogie:

  • i.d.R. nach erfolgreicher OP keine weiteren Korrekturen notwendig
  • Zynose mit Operation sofort beseitigt
  • engmaschige Kontrollen der rechtsventrikulären Funktion notwendig

Merke: Je stärker die RVOT-Obstruktion, desto leiser das systolische Austreibungsgeräusch (p.m. im 3. ICR li parasternal) nur selten lauter als 3/6!


Literaturquellen

Fallotsche Tetralogie, Rechts-Links-Shunt auf Ventrikelebene

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  1. (2008/09) Müller, Markus - Chirurgie für Studium und Praxis -  Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach, 9. Auflage
  2. (2008) Berchtold  - Chirurgie - Elsevier, München, 6. Auflage
  3. (2010) Herold, Gerd - Innere Medizin - Köln
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  6. U. Stierle, C. Niederstadt Klinikleitfaden Kardiologi
  7. Wolff . Weihrauch Internistische Therapie
  8. W. Gerok, Chr. Huber, Th. Meinertz, H. Zeidler Die Innere Medizin Schattauer
  9. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  10. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  11. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  12. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Fallotsche Tetralogie, Rechts-Links-Shunt auf Ventrikelebene

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