Fallotsche Tetralogie
Synonyme: Fallot-Tetralogie, TOF, Fallot IV, engl. tetralogy of Fallot
Definition
Fallotsche Tetralogie
bei der Fallot-Tetralogie handelt es sich um eine komplexe zyanotische Fehlbildung des Herzens bestehend aus:
- Ventrikelseptumdefekt (VSD)
- Pulmonalstenose (valvulär u./o. infundibulär)
- über dem VSD reitende Aorta
- rechtsventrikuläre Hypertrophie
Fallotsche Tetralogie
Ätiologie
Fallotsche Tetralogie
Ursachen einer Fallot-Tetralogie sind:
- angeborene Herzfehlbildung
- Genetische Disposition (Deletion des Chromosoms 22q11 bei etwa 15%)
- Pulmonalstenose kann durch Strömungsbehinderung zu Hypoplasie des pulmonalen Gefäßbettes führen
- starker Widerstand im pulmonalen Gefäßbett führt über den VSD zu Rechts-Links Shunt
- Aorta wird durch Fehllage partiell aus dem rechten Ventrikel gefüllt
- Schwere der Erkrankung abhängig vom Grad der hämodynamischen Störung
- bei zusätzlichem Vorhofseptumdefekt (ASD): Fallot - Pentalogie
Fallotsche Tetralogie Epidemiologie zu:
Fallotsche Tetralogie
Epidemiologie
Fallotsche Tetralogie
Zur Epidemiologie der Fallot-Tetralogie:
-
Die fallotschen Tetralogie ist der häufigste zyanotische angeborene Herzfehler : ca. 14% aller angeborenen Herzfehler, ca. 60-70%aller angeborenen zyanotischen Herzfehler
- Geschlechtsverhältnis m : w= 1,4 : 1
Fallotsche Tetralogie Differentialdiagnosen zu:
Fallotsche Tetralogie
Differentialdiagnosen
Fallotsche Tetralogie
- Angeborene Fehlbildungen (Neonatologie)
- Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt
- Single Ventricle
- Ventrikelseptumdefekte, Links-Rechts-Shunt auf Ventrikelebene
- Pulmonalstenose
- Ventrikelseptumdefekt
- Pulmonalklappenstenose
- Transposition der großen Arterien
- Pulmonalstenose mit intaktem Ventrikelseptum
- Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
Fallotsche Tetralogie Anamnese zu:
Fallotsche Tetralogie
Anamnese
Fallotsche Tetralogie
Bei der Anamnese der Fallot-Tetralogie ist zu beachten:
- Zeichen zentraler Zyanose?
- Synkopen?
- körperliche Unterentwicklung
- Hockstellung? (typisch, wird von Kindern eingenommen um peripheren Widerstand zu erhöhen → Verringerung des Shuntflusses) Fremdanamnese durch Eltern (Bekannte Erkrankung, Medikamente)
- Alter
- Familiäre Häufung?
- Kardiologische Symptome (Atemnot, Anfälle, Leistungseinschränkung)
Fallotsche Tetralogie Diagnostik zu:
Fallotsche Tetralogie
Diagnostik
Fallotsche Tetralogie
Zur diagnostischen Abklärung der fallotschen Tetralogie sind relevant:
-
Klinische Untersuchung (Inspektion, Palpation, Auskultation)
- EKG (Rechtslagetyp, selten normaler Lagetyp, rechtsatriale und –ventrikuläre Hypertrophie)
-
Röntgen (Herzgröße auffällig, angehobene Herzspitze bei hypertophiertem RV „Holzschuhherz“, konkaves Pulmonalsegment, Minderperfusion der Lunge, rechter Aortenbogen bei 25%, weite Aorta ascendens)
- Echokardiographie (2D-Echo : Größe und Lage von VSD, cw-Doppler : Beschaffenheit von RVOTO, Farb-Doppler : Nachweis assozierter Anomalien, TEE : Morphologie des rechtsventrikulären Ausflusstraktes und der Pulmonalklappe)
-
Invasive Diagnostik (Herzkatheter : Darstellung der Anatomie des Herzens und der Pulmonalarterien, Druck- und Flussverhältnisse, Assoziierte Anomalien)
Fallotsche Tetralogie Klinik zu:
Fallotsche Tetralogie
Klinik
Fallotsche Tetralogie
Die fallotsche Tetralogie kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
-
Atemnot (Bereits im 1. LJ bei Anstrengungen bemerkbar) und Hockstellung
- Auftreten von hypoxischer Anfälle bei Säuglingen und Kleinkindern (nicht bei Erwachsenen) - Engstellung des hypertrophierten Infundibulums führt zur Blockade des Blutflusses zum Lungenkreislauf
-
Leistungseinschränkung
- Selten auch Synkopen und Krampfanfälle
-
Rechtherzinsuffizienz bei älterer Patienten
- Zentrale Zyanose mit Trommelschlegelfingern/-zehen und Uhrglasnägeln
-
Auskultation : Singulärer lauter 2. Herzton durch Aortenklappenschluss; leise Pulmonalklappenschluss; Aortaler Ejektion-Klick (besonders nach dem 20. LJ)
Fallotsche Tetralogie Therapie zu:
Fallotsche Tetralogie
Therapie
Fallotsche Tetralogie
Die therapeutischen Möglichkeiten bei fallotscher Tetralogie umfassen:
kurativ (i.d.R. schon in den ersten 6 Lebensmonaten durchgeführt)
- Beseitigung der Enge im rechtsventrikulären Ausflusstrakt (Pulmonalisstenose)
- Verschluss des VSD
palliativ (falls sofortige Korrektur durch zu schwach entwickeltes Lungengefäßbett zum akuten Rechtsherzversagen führen würde):
- Blalock - Taussig Shunt (Verbindung von A. subclavia mit der gleichseitigen A. Pulmonalis. Ziel: Wachstum der Pulmonalisarterien)
- Ligation der Shunts und Korrektur (s.o.)
Konservative Therapie
- Endokarditis Prophylaxe
- B-Blocker
- Eisensubstitution 1X100 mg/d bis HB im Normalbereich, BB Kontrolle
Operative Behandlungen: Bei deutlicher Zyanose und/oder hypoxischen Anfällen möglich früh (Nach dem 3. Lebensmonat) und bei asymptomatischen Kindern im 1. oder im 2. LJ
- Korrektur Operationen
- Original Blalock-Taussig-Shunt BTS
- Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
- Zentraler Shunt
- Waterson-Cooley- oder Pott-Shunt
- Operative Folgezustände immer beachten und dementsprechend auch erklären! (z.B. Je nach OP Charakter : Shuntverschluss, Serombildung, Endokarditis, Subclavian steal, Aneurysma der rechten Pulmonalarterie, Arrhythmien, AV-Block III grad usw.)
Fallotsche Tetralogie Komplikationen zu:
Fallotsche Tetralogie
Komplikationen
Fallotsche Tetralogie
Komplikationen der Fallot-Tetralogie können sein:
- Entwicklung einer Herzinsuffizienz (bei Patienten mit zunächst azyanotischer Form)
- Irreversible Hirnschädigung
- Progredienz der Zyanose und Dyspnoe (bei Patienten mit zyanotischer Form)
- plötzlicher Herztod
Fallotsche Tetralogie Zusatzhinweise zu:
Fallotsche Tetralogie
Zusatzhinweise
Fallotsche Tetralogie
Prognose und Verlauf der Fallot-Tetralogie:
- i.d.R. nach erfolgreicher OP keine weiteren Korrekturen notwendig
- Zynose mit Operation sofort beseitigt
- engmaschige Kontrollen der rechtsventrikulären Funktion notwendig
Merke: Je stärker die RVOT-Obstruktion, desto leiser das systolische Austreibungsgeräusch (p.m. im 3. ICR li parasternal) nur selten lauter als 3/6!
Fallotsche Tetralogie Literaturquellen zu:
Fallotsche Tetralogie
Literaturquellen
Fallotsche Tetralogie
- (2008/09) Müller, Markus - Chirurgie für Studium und Praxis - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach, 9. Auflage
- (2008) Berchtold - Chirurgie - Elsevier, München, 6. Auflage
- (2010) Herold, Gerd - Innere Medizin - Köln
- (2007) Mayatepek E - Pädiatrie - Elsevier, München, 1. Auflage
- TIM Thieme’s Innere Medizi
- U. Stierle, C. Niederstadt Klinikleitfaden Kardiologi
- Wolff . Weihrauch Internistische Therapie
- W. Gerok, Chr. Huber, Th. Meinertz, H. Zeidler Die Innere Medizin Schattauer
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
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