Fallotsche Tetralogie

Definition

Fallotsche Tetralogie

bei der Fallot-Tetralogie handelt es sich um eine komplexe zyanotische Fehlbildung des Herzens bestehend aus:

• Ventrikelseptumdefekt (VSD)
• Pulmonalstenose (valvulär u./o. infundibulär)
• über dem VSD reitende Aorta
• rechtsventrikuläre Hypertrophie

Ätiologie

Fallotsche Tetralogie

Ursachen einer Fallot-Tetralogie sind:

• angeborene Herzfehlbildung
• Genetische Disposition (Deletion des Chromosoms 22q11 bei etwa 15%)
• Pulmonalstenose kann durch Strömungsbehinderung zu Hypoplasie des pulmonalen Gefäßbettes führen
• starker Widerstand im pulmonalen Gefäßbett führt über den VSD zu Rechts-Links Shunt
• Aorta wird durch Fehllage partiell aus dem rechten Ventrikel gefüllt
  
• Schwere der Erkrankung abhängig vom Grad der hämodynamischen Störung

• bei zusätzlichem Vorhofseptumdefekt (ASD): Fallot  - Pentalogie

Epidemiologie

Fallotsche Tetralogie

Zur Epidemiologie der Fallot-Tetralogie:

• Die fallotschen Tetralogie ist der häufigste zyanotische angeborene Herzfehler : ca. 14% aller angeborenen Herzfehler, ca. 60-70%aller angeborenen zyanotischen Herzfehler

• Geschlechtsverhältnis m : w= 1,4 : 1

Differentialdiagnosen

Fallotsche Tetralogie

• Angeborene Fehlbildungen (Neonatologie)
• Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt
• Single Ventricle
• Ventrikelseptumdefekte, Links-Rechts-Shunt auf Ventrikelebene
• Pulmonalstenose
• Ventrikelseptumdefekt
• Pulmonalklappenstenose
• Transposition der großen Arterien
• Pulmonalstenose mit intaktem Ventrikelseptum
• Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Anamnese

Fallotsche Tetralogie

Bei der Anamnese der Fallot-Tetralogie ist zu beachten:

• Zeichen zentraler Zyanose?
• Synkopen?
• körperliche Unterentwicklung
• Hockstellung? (typisch, wird von Kindern eingenommen um peripheren Widerstand zu erhöhen → Verringerung des Shuntflusses) Fremdanamnese durch Eltern (Bekannte Erkrankung, Medikamente)
• Alter 
• Familiäre Häufung?
• Kardiologische Symptome (Atemnot, Anfälle, Leistungseinschränkung)

Diagnostik

Fallotsche Tetralogie

Zur diagnostischen Abklärung der fallotschen Tetralogie sind relevant:

• Klinische Untersuchung (Inspektion, Palpation, Auskultation)

• EKG (Rechtslagetyp, selten normaler Lagetyp, rechtsatriale und –ventrikuläre Hypertrophie)

• Röntgen (Herzgröße auffällig, angehobene Herzspitze bei hypertophiertem RV „Holzschuhherz“, konkaves Pulmonalsegment, Minderperfusion der Lunge, rechter Aortenbogen bei 25%, weite Aorta ascendens)

• Echokardiographie (2D-Echo : Größe und Lage von VSD, cw-Doppler : Beschaffenheit von RVOTO, Farb-Doppler : Nachweis assozierter Anomalien, TEE : Morphologie des rechtsventrikulären Ausflusstraktes und der Pulmonalklappe)

• Invasive Diagnostik (Herzkatheter : Darstellung der Anatomie des Herzens und der Pulmonalarterien, Druck- und Flussverhältnisse, Assoziierte Anomalien)

Klinik

Fallotsche Tetralogie

Die fallotsche Tetralogie kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Atemnot (Bereits im 1. LJ bei Anstrengungen bemerkbar) und Hockstellung

• Auftreten von hypoxischer Anfälle bei Säuglingen und Kleinkindern (nicht bei Erwachsenen) - Engstellung des hypertrophierten Infundibulums führt zur Blockade des Blutflusses zum Lungenkreislauf

• Leistungseinschränkung

• Selten auch Synkopen und Krampfanfälle

• Rechtherzinsuffizienz bei älterer Patienten

• Zentrale Zyanose mit Trommelschlegelfingern/-zehen und Uhrglasnägeln

• Auskultation : Singulärer lauter 2. Herzton durch Aortenklappenschluss; leise Pulmonalklappenschluss; Aortaler Ejektion-Klick (besonders nach dem 20. LJ)

Therapie

Fallotsche Tetralogie

Die therapeutischen Möglichkeiten bei fallotscher Tetralogie umfassen:

kurativ (i.d.R. schon in den ersten 6 Lebensmonaten durchgeführt)

• Beseitigung der Enge im rechtsventrikulären Ausflusstrakt (Pulmonalisstenose)
• Verschluss des VSD

palliativ (falls sofortige Korrektur durch zu schwach entwickeltes Lungengefäßbett zum akuten Rechtsherzversagen führen würde):

• Blalock - Taussig Shunt (Verbindung von A. subclavia mit der gleichseitigen A. Pulmonalis. Ziel: Wachstum der Pulmonalisarterien)
• Ligation der Shunts und Korrektur (s.o.)

Konservative Therapie

• Endokarditis Prophylaxe
• B-Blocker
• Eisensubstitution 1X100 mg/d bis HB im Normalbereich, BB Kontrolle

Operative Behandlungen: Bei deutlicher Zyanose und/oder hypoxischen Anfällen möglich früh (Nach dem 3. Lebensmonat) und bei asymptomatischen Kindern im 1. oder im 2. LJ

• Korrektur Operationen
  
  • Original Blalock-Taussig-Shunt BTS
  • Modifizierter Blalock-Taussig-Shunt
  • Zentraler Shunt
  • Waterson-Cooley- oder Pott-Shunt
• Operative Folgezustände immer beachten und dementsprechend auch erklären! (z.B. Je nach OP Charakter : Shuntverschluss, Serombildung, Endokarditis, Subclavian steal, Aneurysma der rechten Pulmonalarterie, Arrhythmien, AV-Block III grad usw.)

Komplikationen

Fallotsche Tetralogie

Komplikationen der Fallot-Tetralogie können sein:

• Entwicklung einer Herzinsuffizienz (bei Patienten mit zunächst azyanotischer Form)
• Irreversible Hirnschädigung
• Progredienz der Zyanose und Dyspnoe (bei Patienten mit zyanotischer Form)
• plötzlicher Herztod

Zusatzhinweise

Fallotsche Tetralogie

Prognose und Verlauf der Fallot-Tetralogie:

• i.d.R. nach erfolgreicher OP keine weiteren Korrekturen notwendig
• Zynose mit Operation sofort beseitigt
• engmaschige Kontrollen der rechtsventrikulären Funktion notwendig

Merke: Je stärker die RVOT-Obstruktion, desto leiser das systolische Austreibungsgeräusch (p.m. im 3. ICR li parasternal) nur selten lauter als 3/6!

Literaturquellen

Fallotsche Tetralogie

1. (2008/09) Müller, Markus - Chirurgie für Studium und Praxis -  Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach, 9. Auflage
2. (2008) Berchtold  - Chirurgie - Elsevier, München, 6. Auflage
3. (2010) Herold, Gerd - Innere Medizin - Köln
4. (2007) Mayatepek E - Pädiatrie - Elsevier, München, 1. Auflage
5. TIM Thieme’s Innere Medizi
6. U. Stierle, C. Niederstadt Klinikleitfaden Kardiologi
7. Wolff . Weihrauch Internistische Therapie
8. W. Gerok, Chr. Huber, Th. Meinertz, H. Zeidler Die Innere Medizin Schattauer
9. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
10. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
11. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
12. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer