Extranodales NK/T-Zell Lymphom vom nasalen Typ

Synonyme: letales Mittelliniengranulom, lymphomatoide Granulomatose Liebow

Definition

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Das extranodales NK/T-Zell Lymphom vom nasalen Typ ist ein Non-Hodgkin Lymphom, bestehend aus mittelgroßen Zellen und rundlichen Kernen.[1]


Ätiologie

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Extranodale NK/T-Zell Lymphome vom nasalen Typ

  • sind assoziiert mit EBV.
  • entspringen aktivierten NK Zellen.[2]
  • gehen möglicherweise auf eine p53 Überexpression/Mutation zurück [4]

Epidemiologie

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Zur Inzidenz des extranodalen NK/T-Zell Lymphoms vom nasalen Typ:

  • Inzidenz: Männer >> Frauen
  • Häufiger in Asien; 200 Fälle[1]
  • Bisher wurden erst 30 Fälle in der westlichen Welt dokumentiert. [3]

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim extranodalen NK/T-Zell Lymphom vom nasalen Typ sind folgende Fragen von Bedeutung

  • Nasenbluten?
  • Geschwüre in der Nase?
  • Fieber?
  • Gewichtsabnahme?
  • Müdigkeit?

Diagnostik

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  • Endoskopie
  • Nuklearmedizin
  • histologischer Befund                                                     →immunohistochemische  Analyse von: CD2, CD3, CD4, CD8, CD56, p53, p21

Klinik

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  • Das extranodale NK/T-Zell Lymphom vom nasalen Typ ist ein aggressiver, lokal destruktiver Tumor. [1]
  • Meist zerstört er mittellinige nasale Strukturen.
  • Weitere Lokalisationen sind die Haut, gastrointestinal Trakt, Testes, ZNS, Leber, Milz und Knochenmark[6]
  • Klinisches Staging wird nach der Ann-Arbor Klassifikation durchgeführt. [5]

Stadieneinteilung (nach Ann Arbor):

  1. Stadium I: nur 1 Lymphkonten-Region befallen
  2. Stadium II: mehrere Lymphkonten-Regionen auf einer Zwerchfellseite befallen
  3. Stadium III: paraaortale Lymphknoten auf beiden Zwerchfellseiten befallen
  4. Stadium IV: extralymphatische Organe befallen

Therapie

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Therapie Leitlinien des extranodales NK/T-Zell Lymphom vom nasalen Typ sind aufgrund der geringen Anzahl an Patienten nicht verfügbar. Folgende Therapie Ansätze basieren auf retroperspektiven Studien.

Lokale Therapie/ Stage I/II:

Radiotherapie (30-60Gy)  + CHOP (McKelvey et al. 1976)                

  • Tag 1 Cyclophosphamid, 750mg/m2KOF i.v.,
  • Tag 1 Doxorubicin, 50mg/m2 KOF i.v.,
  • Tag 1 Vincristin, 1,4mg/m2KOF i.v.,
  • Tag1-5 Prednison, 100mg/m2KOF p.o.,
  • Wiederholung am Tag 22

Therapie Stage II/IV:

  • CHOP-Schema
  • L-Asparinase Medikamente
  • Hematopoetische Stammzell Transplantation[9]

Komplikationen

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Die Komplikationen des extranodalen NK/T-Zell Lymphoms vom nasalen Typ sind:

  • Lokale Ausbreitung und Zerstörung des anliegenden Weichteilgewebes
  • Metastasierung
  • Tod

Zusatzhinweise

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Prognose

  • Der International Prognostische Index (IPI) wird als Referenz Index genutzt.

Ein Punkt wird für jeden der folgenden Gefahr Faktoren zugewiesen:

  • Alter grösser als 60 Jahre
  • Stadium III oder IV Krankheit (nach Ann-Arbor)
  • Erhöhtes Serum LDH
  • ECOG/Zubrod Leistung Status von 2, von 3 oder von 4
  • Mehr als 1 extranodal Aufstellungsort

Die Summe der Punkte ergibt folgenden Gruppierungen:

  • Niedriges - Gefahr (0-1 Punkte) - 5jähriges überleben von 73%
  • Niedrig-Zwischengefahr (2 Punkte) - 5jähriges überleben von 51%
  • Hoch-Zwischengefahr (3 Punkte) - 5jähriges überleben von 43%
  • Risikoreich (4-5 Punkte) - 5jähriges überleben von 26%

Stadien I und II bei kombinierter Radiochemotherapie

  • Komplette Remission Rate: 60-80%
  • 5 Jahres Überlebenschance: 40-59% [8]

Literaturquellen

Extranodales NK/T-Zell Lymphom vom nasalen Typ

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  1. (2008) Werner Böcker, Helmut Denk u. Phillip U. Heitz-Pathologie- Elsevier, München
  2. (2001)Jaffe ES, Ralfkiaer E. Mature T-cell and NK-cell neoplasms. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman (eds). Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IARC Press: LyonFrance, 2001, pp. 191–235.
  3. (2002)Siu LLP, Chan JKC, Kwong YL. Natural killer cell malignancies: clinicopathologic and molecular features. Histo Histopathol 2002;17:539–554.
  4. (1999)Quintanilla-Martinez L, Franklin JL, Guerrero I, et al. Histological and immunophenotypic profile of nasal NK/T cell lymphomas from Peru: high prevalence of p53 overexpression. Hum Pathol 1999;30:849–855.
  5. (1998)Cheung MMC, Chan JKC, Lau WH, et al. Primary non-Hodgkin's lymphoma of the nose and nasopharynx: clinical features, tumor immunophenotype, and treatment outcome in 113 patients. J Clin Oncol 1998;16:70–77.
  6. (2004)Modern Pathology (2004) 17, 1097–1107, advance online publication, 11 June 2004; doi:10.1038/modpathol.3800157
  7. Nasal-type extranodal natural killer/T-cell lymphomas: a clinicopathologic and genotypic study of 42 cases in Singapore - Siok Bian Ng, Kin Wai Lai, Sivakumar Murugaya, Khai Mun Lee, Susan Li Er Loong, Stephanie Fook-Chong, Miriam Tao and Ivy Sng
  8. (2009)Liang R. - Advances in the management and monitoring of extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type. - Br J Haematol. 2009 Oct;147(1):13-21. Epub 2009 Jul 7.
  9. (2010)Harinder Gill, Raymond H. S. Liang, and Eric Tse - Extranodal Natural-Killer/T-Cell Lymphoma, Nasal Type - Adv Hematol. 2010; 2010: 627401.


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