Ewing-Sarkom

Synonyme: PNET, Askin-Tumor

Definition

Ewing-Sarkom

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Als Ewing-Sarkom bezeichnet man einen von den Mesenchymzellen des Knochenmarks ausgehenden malignen Knochentumor. Es ist die zweithäufigste Art von Knochenkrebs und tritt vor allem an Becken sowie den Diaphysen von Femur, Tibia und Fibula auf.


Ätiologie

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Die Ursachen eines Ewing-Sarkoms sind:

  • Ursache ungeklärt
  • geht von undiffernzierten Zellen des Knochenmarks aus
  • Ausgangsort meist metadiaphysärer Bereich der langen Röhrenknochen
  • Hauptmanifestationsorte: Femur, Tibia und Becken

Epidemiologie

Ewing-Sarkom

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Epidemiologie des Ewing-Sarkoms:
  • tritt überwiegend zwischen 5. und 30. LJ.auf
  • Gipfel 10. - 15. LJ.
  • M:W = 3:2
  • Bei farbigen und asiatischen Kindern sehr selten
  • zweithäufigste Art von Knochenkrebs (nach dem Osteosarkom).

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Ewing-Sarkom

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Informationen, die zur Diagnosestellung eines Ewing-Sarkoms wichtig sind:
  • Symptomatik?
  • Vorerkrankung?
  • Knochenbrüche?
  • Operation?
  • Alter?
  • Schmerzen?
  • Schwellung?
  • Rötung?
  • Fieber?
  • Allgemeines Krankheitsgefühl?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Ewing-Sarkoms sind relevant:

Röntgen:

  • osteolytische Knochenläsion mit Zeichen der Malignität (Permeation der Kortikalis, Spiculae, etc.)

Sonographie:

  • Darstellung des Weichteilanteils des Tumors

MRT:

  • genaue Darstellung, vor allem bei fehlen von Periostreaktionen (bei sehr schnellem Wachstum) und schwieriger Abgrenzung zur Osteomyelitis im Röntgenbild nötig

Biopsie

Labor:


Klinik

Ewing-Sarkom

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Das Ewing-Sarkoms kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
  • Symptomatik ähnlich Osteomyelitis
  • Fieber
  • Schwäche
  • Gewichtsverlust
  • lokale Schmerzen
  • Erhöhung der BSG
  • Erhöhung der Leukocyten
  • Erhöhung des CRP
  • häufiger lokale Schwellung

Therapie

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Als Therapie des Ewing-Sarkoms eignet sich die neoadjuvante Therapie nach Schema der EURO-E.W.I.N.G. Studie:

  1. Chemotherapie
  2. operative Resektion unter Berücksichtigung der erforderlichen Radikalität
  3. intraoperative Bestrahlung
  4. Chemotherapie

Komplikationen

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Als Komplikation des Ewing-Sarkoms kann auftreten:
  • Metastasenbildung in Knochen und Lunge
  • Tod
  • Auftreten eines Strahlensarkoms nach der Therapie

Zusatzhinweise

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Es liegen keine Zusatzhinweise zum Ewing-Sarkom vor.


Literaturquellen

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