Essentieller Tremor

Definition

Essentieller Tremor

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Der essentielle Tremor ist ein Haltetremor und in 20-50% mit Bewegungstremor verbunden. Die Frequenz beträgt 5-8 Hz.

Meist beginnt der essentielle Tremor vor dem 20.LJ.


Ätiologie

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Die Ursachen des essentiellen Tremor sind:

  • Familiäre Häufung; in 50% autosomal-dominant vererbt mit Loci auf den Chromosomen 2p, 3q13, and 6p23 [3,4,5]. Allerdings liegt die Konkordanz eineiiger Zwillinge nicht bei 100%, so daß Umweltfaktoren vermutlich auch eine Rolle spielen [6].
  • mögliche Assoziation mit M. Parkinson
  • Mehrere Genloki als mitbeteiligende Ursache sind Lokalisiert
  • bei post-mortem-Analysen wurden in einer Studie bei 8 Patienten (24%) Lewy-Körperchen im Hirnstamm und bei dem Rest (25 Patienten, 76%) degenerative Veränderungen im Kleinhirn gefunden [7]

Epidemiologie

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Der essentielle Tremor ist die häufigste Form des Haltetremors.

  • kann in allen Altersgruppen entstehen, Zunahme der Inzidenz aber mit dem Alter
  • Prävalenz  bis zu 5% [1]

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim essentiellen Tremor sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Familäre Häufung von Tremorformen?
  • M. Parkinson in der Familie?
  • Seit wann?
  • Medikamentenanamese?
  • Besserung auf Alkohol?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des essentiellen Tremors sind relevant:

Klinische Diagnose:

  • Hände nach vorne ausstrecken lassen: positiv
  • Finger-Nase-Test positiv

diagnostische Kriterien: [8]

Hauptkriterien:

  • bilateraler Bewegungstremor der Hände und Unterarme, aber kein Ruhetremor
  • keine anderen neurologischen Auffälligkeiten mit Ausnahme des Zahnradphänomens
  • auch möglich: isolierter Tremor des Kopfes ohne Dystonie

Nebenkriterien:

  • Dauer >3 Jahre
  • positive Familienanamnese
  • Besserung auf Alkohol

evtl. zusätzlich:

  • Polygraphische Tremoranalyse: Frequenz, Aktivierungsbedingung, Dauer der Erkrankung, sonstige Symptome: EPMS
  • MRT
  • 123I-FP-CIT SPECT : Ausschluss M. Parkinson
  • Labor zum Ausschluss anderer Genesen: Leberwerte, Nierenwerte, TSH, T3, T4, Elektrolyte

Klinik

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Der essentielle Tremor kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Haltetremor, kann asymmetrisch sein (symmetrischer bei Halte- und Aktionsbedingungen)
  • In 95 % an der oberen Extremität
  • In 34 % Kopfbeteiligung (vertikal oder horizontal möglich)
  • kann auch an Stamm oder Beinen vorkommen
  • Kombinierte oder isolierte Manifestation
  • Frequenz 5-8 Hz
  • Besserung durch kleine Mengen Alkohol bei 50 % der Patienten
  • leichte kognitive Störungen möglich [9]
  • evtl. erhöhtes Demenzrisiko [10]
  • rasche und langsame Progedienz möglich

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim essentiellen Tremor umfassen folgendes:

  • Propranolol: 60-320 mg/d ; Reduzierung der Amplitude um 50% [11]; NW Schwindel, Müdigkeit, Impotenz und Bradykardie, KI bei AV-Block, Asthma und Diabetes mellits Typ 1
  • Atenolol: bei Patienten mit Asthma [11]
  • Primidon: 30-750 mg/d, ähnlich effektiv wie Propranolol. Primidon sollte eingeschlichen werden: Beginn mit 25mg abends, dann alle 3-4 Tage +25mg. [11] Absetzen, wenn sich keine Besserung bei einer Dosis von 250mg zeigt. Bei teilweiser Besserung Erhöhung auf bis zu 500mg zur Nacht. NW besonders anfangs: Sedierung, Müdigkeit, Depression, Übelkeit, Ataxie, Verwirrung, akute toxische Reaktion
  • Kombination: Propranolol + Primidon mit maximaler tolerierter Dosis
  • Topiramat: 400-800 mg/d; teils hohe NW-Rate
  • Gabapentin: 1200 mg/d [11]
  • Botulinumtoxin A-Injektionen helfen ebenfalls, cave NW (Schmerzen, Steifheit, verminderte Kraft, Parästhesien) [11]
  • Alprazolam, 0,125 - 3mg/Tag verbessert die Symptomatik in Ratingskalen um 25 - 34% [11, 13]
  • Clonazepam 0,5 bis 6mg/Tag ist wahrscheinlich auch wirksam [11]
  • derzeit laufen erste Studien zur Medikation mit 1-Octanol (ein Alkohol) [12]

Komplikationen

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Es liegen der Zeit keine Informationen zu den Komplikationen des essentiellen Tremors vor.


Zusatzhinweise

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Der essentielle Tremor ist möglicherweise assoziiert mit dem Risiko einer späteren Entwicklung eines M. Parkinson [2]


Literaturquellen

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  1. (1998) Louis ED, Ottman R, Hauser WA - How common is the most common adult movement disorder? estimates of the prevalence of essential tremor throughout the world -Mov Disord. 13(1):5-10.
  2. (2009) Benito-Le?n J, Louis ED, Bermejo-Pareja F, Neurological Disorders in Central Spain Study Group - Risk of incident Parkinson's disease and parkinsonism in essential tremor: a population based study - J Neurol Neurosurg Psychiatry. 80(4):423-5.
  3. (1997) Gulcher JR, J?nsson P, Kong A, Kristj?nsson K, Frigge ML, K?rason A, Einarsd?ttir IE, Stef?nsson H, Einarsd?ttir AS, Sigurthoard?ttir S, Baldursson S, Bj?rnsd?ttir S, Hrafnkelsd?ttir SM, Jakobsson F, Benedickz J, Stef?nsson K - Mapping of a familial essential tremor gene, FET1, to chromosome 3q13 - Nat Genet. 17(1):84-7.
  4. (1998) Higgins JJ, Loveless JM, Jankovic J, Patel PI - Evidence that a gene for essential tremor maps to chromosome 2p in four families -
    Mov Disord. 13(6):972-7.
  5. (2006) Shatunov A, Sambuughin N, Jankovic J, Elble R, Lee HS, Singleton AB, Dagvadorj A, Ji J, Zhang Y, Kimonis VE, Hardy J, Hallett M, Goldfarb LG - Genomewide scans in North American families reveal genetic linkage of essential tremor to a region on chromosome 6p23 - Brain. 129(Pt 9):2318-31.
  6. (2001) Tanner CM, Goldman SM, Lyons KE, Aston DA, Tetrud JW, Welsh MD, Langston JW, Koller WC - Essential tremor in twins: an assessment of genetic vs environmental determinants of etiology - Neurology. 57(8):1389-91.
  7. (2007) Louis ED, Faust PL, Vonsattel JP, Honig LS, Rajput A, Robinson CA, Rajput A, Pahwa R, Lyons KE, Ross GW, Borden S, Moskowitz CB, Lawton A, Hernandez N - Neuropathological changes in essential tremor: 33 cases compared with 21 controls - Brain. 130(Pt 12):3297-307.
  8. (2000) Bain, P, Brin, M, Deuschl, G, et al. - Criteria for the diagnosis of essential tremor -  Neurology  54(suppl 4):s7.
  9. (2001) Lombardi WJ, Woolston DJ, Roberts JW, Gross RE - Cognitive deficits in patients with essential tremor - Neurology. 57(5):785-90.
  10. (2009) Thawani SP, Schupf N, Louis ED -
    Essential tremor is associated with dementia: prospective population-based study in New York - Neurology. 73(8):621-5.
  11. (2005) Zesiewicz TA, Elble R, Louis ED, Hauser RA, Sullivan KL, Dewey RB Jr, Ondo WG, Gronseth GS, Weiner WJ, Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology - Practice parameter: therapies for essential tremor: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology - Neurology. 64(12):2008-20.
  12. (2004) Bushara KO, Goldstein SR, Grimes GJ Jr, Burstein AH, Hallett M - Pilot trial of 1-octanol in essential tremor - Neurology. 62(1):122-4.
  13. (1988) Huber SJ, Paulson GW - Efficacy of alprazolam for essential tremor -
    Neurology. 38(2):241-3.
  14. (20010) AWMF–Leitlinie – Tremor - Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie - AWMF-Leitlinienregister 033/011
  15. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie, 6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  16. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  17. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  18. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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