Essentieller Myoklonus

Synonyme: hereditärer Myoklonus, familiärer Myoklonus

Definition

Essentieller Myoklonus

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Der essentielle Myoklonus sind kurze (20-150 ms), unwillkürliche und plötzlich einschießende Bewegungen einzelner Muskelgruppen mit klinisch erkennbarem Bewegungseffekt unklarer Genese.


Ätiologie

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Die Ursachen des essentiellen Myoklonus sind:


Epidemiologie

Essentieller Myoklonus

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Genaue epidemiologische Daten zum essentiellen Myoklonus sind zur Zeit nicht verfügbar.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

Essentieller Myoklonus

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Beim essentiellen Myoklonus sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Lokalisation der Myoklonien: fokal, segmental, generalisiert?
  • Zeitliche Abfolge: arrythmisch, rhythmisch, oszillierend?
  • Auftreten und Häufigkeit: spontan, dauernd, auf äußere Reize?
  • Dynamik: lokal begrenzt oder ausbreitend?
  • Dauer: kontinuierlich oder anfallsartig?
  • weitere neurologische Symptome?
  • evtl. ursächliche Vorerkrankungen?
  • Fremdanamnese erheben
  • weitere Betroffene in der Familie?

Diagnostik

Essentieller Myoklonus

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Zur diagnostischen Abklärung des essentiellen Myoklonus sind relevant:

  • Ausschlußdiagnose:
  • EEG: meist unauffällig Langzeit-EEG zur Rückwärtsanalyse (EEG vor Myoklonie-Phasen)
  • Elektrophysiologie: polygraphisches EMG, Medianus-SEP, Neurographie
  • Labor: CK, Blutbild, Entzündungsparameter, Elektrolyte, GOT, GPT, Gamma-GT, Kreatinin, Harnstoff, Ammoniak, Kupfer, Coeruloplasmin, Laktat, Lupus-assoziierte- Ak zum Ausschluß symptomatischer Formen
  • Liquordiagnostik
  • MRT: Erkennung symptomatischer Ursachen

Klinik

Essentieller Myoklonus

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Der essentielle Myoklonus kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • heftige, unwillkürliche, ruckartige Bewegungen, die in einen Muskel oder eine Muskelgruppe einschießen
  • gutartig, meist geringe Progredienz
  • häufig Besserung unter Alkoholgenuss

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim essentiellen Myoklonus umfassen folgendes:

  • keine Therapie bei benignen Myoklonien
  • Therapie der Grunderkrankung bei symptomatischen Myoklonien

Komplikationen

Essentieller Myoklonus

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Informationen zu den Komplikationen des essentiellen Myoklonus liegen der Zeit nicht vor.


Zusatzhinweise

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Zum essentiellen Myoklonus liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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