Erythema necroticans migrans
Synonyme: Glukagonom-Syndrom, Nekrolytisches migratorisches Erythem
Definition
Erythema necroticans migrans
Bei dem Erythema necroticans migrans hadelt es sich um durch einen Glukagon-produzierenden Pankreastumor bedingte Hautveränderungen mit zirzinären Erythemen u. Blasenbildung bei hypoaminoacidämischer Stoffwechsellage.
Erythema necroticans migrans
Ätiologie
Erythema necroticans migrans
Zur Ätiologie des Erythema necroticans migrans:
- Die Ursache des Erythema necroticans migrans ist meist ein Inselzellkarzinom des Pankreas
- Dieses Tumor sezeniert Glukagon, wegen der hypoaminoazidämischen Wirkung des Glukagons kommt es zu Hautveränderungen
- Auch andere Pankreaserkrankungen können ursächlich sein
Erythema necroticans migrans Epidemiologie zu:
Erythema necroticans migrans
Epidemiologie
Erythema necroticans migrans
Zur Epidemiologie des Erythema necroticans migrans:
- Das Erythema necroticans migrans ist sehr selten
- Frauen sind häufiger betroffen
Erythema necroticans migrans Differentialdiagnosen zu:
Erythema necroticans migrans
Differentialdiagnosen
Erythema necroticans migrans
- Segmentaler Morbus Hailey-Hailey
- Acrodermatitis enteropathica
- Pemphigus foliaceus
- Pustulosis subcornealis
- Psoriasis pustulosa generalisata
- Erythema gyratum repens
Erythema necroticans migrans Anamnese zu:
Erythema necroticans migrans
Anamnese
Erythema necroticans migrans
Bei dem Erythema necroticans migrans sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Hautveränderungen? Seit wann?
- Brennen o. Jucken?
- Glukagonom bekannt?
- Diabetes mellitus?
- Gewichtsverlust u. Kachexie?
- Stomatitis u. Cheilitis?
- gastrointestinale Beschwerden?
- neuropsychiatrische Beschwerden?
- bizarre Form des Exanthems?
- nach distal wachsend?
- Beine oder Inguinalregion betroffen?
Erythema necroticans migrans Diagnostik zu:
Erythema necroticans migrans
Diagnostik
Erythema necroticans migrans
Zur diagnostischen Abklärung des Erythema necroticans migrans sind relevant:
Histopathologie:
- subkorneale Pusteln mit ballonierten u. nekrotischen Keratinozyten
- Abblassung der oberen Epidermis u. Parakeratose
Labor:
- erhöhte Plasmaglukagonkonzentration
- häufig normozytäre Anämie
- Hypoalbuminämie
- erhöhte BSG
- erniedrigte Glukosetoleranz im oralen Glukosetoleranztest
- erniedrigter Serum-Zinkspiegel
- Hypoaminoacidämie
zusätzlich klinisches Bild
Erythema necroticans migrans Klinik zu:
Erythema necroticans migrans
Klinik
Erythema necroticans migrans
Das Erythema necroticans migrans wird durch folgende klinische Befunde gekennzeichnet:
- Diabetes mellitus
- Gewichtsverlust u. Kachexie
- Stomatitis u. Cheilitis
- gastrointestinale Beschwerden
- neuropsychiatrische Beschwerden
- Erytheme mit zentralen prallen, trüben Bläschen
- breiten sich peripher aus u. werden schlaff
- dann austrocknen o. verkrusten u. abschuppen
- zirzinäre o. anuläre Veränderungen
- Brennen
- Juckreiz
- Hautveränderungen meist an Oberschenkeln u. Inguinalregion u. mechanisch beanspruchten Arealen
- Lippen, Zunge o. Mundschleimhaut können auch Veränderungen aufweisen
Erythema necroticans migrans Therapie zu:
Erythema necroticans migrans
Therapie
Erythema necroticans migrans
Die therapeutischen Möglichkeiten bei Erythema necroticans migrans umfassen folgendes:
- Entfernung des Tumors u. evtl. Metastasen
- Polychemotherapie
- Octreotid u. a. Somatostatinanaloga
- lokal abtrocknende, antiseptische Externa
Erythema necroticans migrans Komplikationen zu:
Erythema necroticans migrans
Komplikationen
Erythema necroticans migrans
Das Erythema necroticans migrans heilt normalerweise komplikationslos aus.
In sehr seltenen Fällen kann es zu Krampfanfällen, Meningoenzephalitis oder Hepatitis kommen.
Erythema necroticans migrans Zusatzhinweise zu:
Erythema necroticans migrans
Zusatzhinweise
Erythema necroticans migrans
Zu dem Erythema necroticans migrans liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.
Erythema necroticans migrans Literaturquellen zu:
Erythema necroticans migrans
Literaturquellen
Erythema necroticans migrans
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- (2005) Sterry W., Paus R. - Checkliste Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart,
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
- (2005) Moll I - Dermatologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York
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Weiterführende Links
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