Erythema necroticans migrans

Definition

Erythema necroticans migrans

Bei dem Erythema necroticans migrans hadelt es sich um durch einen Glukagon-produzierenden Pankreastumor bedingte Hautveränderungen mit zirzinären Erythemen u. Blasenbildung bei hypoaminoacidämischer Stoffwechsellage.

Ätiologie

Erythema necroticans migrans

Zur Ätiologie des Erythema necroticans migrans:

• Die Ursache des Erythema necroticans migrans ist meist ein Inselzellkarzinom des Pankreas
• Dieses Tumor sezeniert Glukagon, wegen der hypoaminoazidämischen Wirkung des Glukagons kommt es zu Hautveränderungen
• Auch andere Pankreaserkrankungen können ursächlich sein

Epidemiologie

Erythema necroticans migrans

Zur Epidemiologie des Erythema necroticans migrans:

• Das Erythema necroticans migrans ist sehr selten
• Frauen sind häufiger betroffen

Differentialdiagnosen

Erythema necroticans migrans

• Segmentaler Morbus Hailey-Hailey
• Acrodermatitis enteropathica
• Pemphigus foliaceus
• Pustulosis subcornealis
• Psoriasis pustulosa generalisata
• Erythema gyratum repens

Anamnese

Erythema necroticans migrans

Bei dem Erythema necroticans migrans sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Hautveränderungen? Seit wann?
• Brennen o. Jucken?
• Glukagonom bekannt?
• Diabetes mellitus?
• Gewichtsverlust u. Kachexie?
• Stomatitis u. Cheilitis?
• gastrointestinale Beschwerden?
• neuropsychiatrische Beschwerden?
• bizarre Form des Exanthems?
• nach distal wachsend?
• Beine oder Inguinalregion betroffen?

Diagnostik

Erythema necroticans migrans

Zur diagnostischen Abklärung des Erythema necroticans migrans sind relevant:

Histopathologie:

• subkorneale Pusteln mit ballonierten u. nekrotischen Keratinozyten
• Abblassung der oberen Epidermis u. Parakeratose

Labor:

• erhöhte Plasmaglukagonkonzentration
• häufig normozytäre Anämie
• Hypoalbuminämie
• erhöhte BSG
• erniedrigte Glukosetoleranz im oralen Glukosetoleranztest
• erniedrigter Serum-Zinkspiegel
• Hypoaminoacidämie

zusätzlich klinisches Bild

Klinik

Erythema necroticans migrans

Das Erythema necroticans migrans wird durch folgende klinische Befunde gekennzeichnet:

• Diabetes mellitus
• Gewichtsverlust u. Kachexie
• Stomatitis u. Cheilitis
• gastrointestinale Beschwerden
• neuropsychiatrische Beschwerden
• Erytheme mit zentralen prallen, trüben Bläschen
• breiten sich peripher aus u. werden schlaff
• dann austrocknen o. verkrusten u. abschuppen
• zirzinäre o. anuläre Veränderungen
• Brennen
• Juckreiz
• Hautveränderungen meist an Oberschenkeln u. Inguinalregion u. mechanisch beanspruchten Arealen
• Lippen, Zunge o. Mundschleimhaut können auch Veränderungen aufweisen

Therapie

Erythema necroticans migrans

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Erythema necroticans migrans umfassen folgendes:

• Entfernung des Tumors u. evtl. Metastasen
• Polychemotherapie
• Octreotid u. a. Somatostatinanaloga
• lokal abtrocknende, antiseptische Externa

Komplikationen

Erythema necroticans migrans

Das Erythema necroticans migrans heilt normalerweise komplikationslos aus.

In sehr seltenen Fällen kann es zu Krampfanfällen, Meningoenzephalitis oder Hepatitis kommen.

Zusatzhinweise

Erythema necroticans migrans

Zu dem Erythema necroticans migrans liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Erythema necroticans migrans

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