Erythema necrolyticum migrans

Synonyme: Glukagonom-Syndrom, Nekrolytisches migratorisches Erythem

Definition

Erythema necrolyticum migrans

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Bei dem Erythema necrolyticum migrans hadelt es sich um durch einen Glukagon-produzierenden Pankreastumor bedingte Hautveränderungen mit zirzinären Erythemen u. Blasenbildung bei hypoaminoacidämischer Stoffwechsellage.


Ätiologie

Erythema necrolyticum migrans

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Zur Ätiologie des Erythema necrolyticum migrans:

  • Die Ursache des Erythema necrolyticum migrans ist meist ein Inselzellkarzinom des Pankreas
  • Dieses Tumor sezeniert Glukagon, wegen der hypoaminoazidämischen Wirkung des Glukagons kommt es zu Hautveränderungen
  • Auch andere Pankreaserkrankungen können ursächlich sein

Epidemiologie

Erythema necrolyticum migrans

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Zur Epidemiologie des Erythema necrolyticum migrans:

  • Das Erythema necroticans migrans ist sehr selten
  • Frauen sind häufiger betroffen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Erythema necrolyticum migrans

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Bei dem Erythema necrolyticum migrans sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Hautveränderungen? Seit wann?
  • Brennen o. Jucken?
  • Glukagonom bekannt?
  • Diabetes mellitus?
  • Gewichtsverlust u. Kachexie?
  • Stomatitis u. Cheilitis?
  • gastrointestinale Beschwerden?
  • neuropsychiatrische Beschwerden?
  • bizarre Form des Exanthems?
  • nach distal wachsend?
  • Beine oder Inguinalregion betroffen?

Diagnostik

Erythema necrolyticum migrans

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Zur diagnostischen Abklärung des Erythema necrolyticum migrans sind relevant:

Histopathologie:

  • subkorneale Pusteln mit ballonierten u. nekrotischen Keratinozyten
  • Abblassung der oberen Epidermis u. Parakeratose

Labor:

  • erhöhte Plasmaglukagonkonzentration
  • häufig normozytäre Anämie
  • Hypoalbuminämie
  • erhöhte BSG
  • erniedrigte Glukosetoleranz im oralen Glukosetoleranztest
  • erniedrigter Serum-Zinkspiegel
  • Hypoaminoacidämie

zusätzlich klinisches Bild


Klinik

Erythema necrolyticum migrans

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Das Erythema necrolyticum migrans wird durch folgende klinische Befunde gekennzeichnet:

  • Diabetes mellitus
  • Gewichtsverlust u. Kachexie
  • Stomatitis u. Cheilitis
  • gastrointestinale Beschwerden
  • neuropsychiatrische Beschwerden
  • Erytheme mit zentralen prallen, trüben Bläschen
  • breiten sich peripher aus u. werden schlaff
  • dann austrocknen o. verkrusten u. abschuppen
  • zirzinäre o. anuläre Veränderungen
  • Brennen
  • Juckreiz
  • Hautveränderungen meist an Oberschenkeln u. Inguinalregion u. mechanisch beanspruchten Arealen
  • Lippen, Zunge o. Mundschleimhaut können auch Veränderungen aufweisen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Erythema necrolyticum migrans umfassen folgendes:

  • Entfernung des Tumors u. evtl. Metastasen
  • Polychemotherapie
  • Octreotid u. a. Somatostatinanaloga
  • lokal abtrocknende, antiseptische Externa

Komplikationen

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Das Erythema necrolyticum migrans heilt normalerweise komplikationslos aus.

In sehr seltenen Fällen kann es zu Krampfanfällen, Meningoenzephalitis oder Hepatitis kommen.


Zusatzhinweise

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Zu dem Erythema necrolyticum migrans liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2005) Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C., Landthaler M. - Dermatologie und Venerologie - Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  2. (2005) Sterry W., Paus R. - Checkliste Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart,
  3. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  4. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  5. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  6. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  7. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  8. (2009) Karow T, Lang R - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  9. (2005) Moll I - Dermatologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York

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