Erythema elevatum et diutinum

Synonyme: Erythema microgyratum persistens, Erythema figuratum perstans

Definition

Erythema elevatum et diutinum

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ein durch charakteristische Hautläsionen gekennzeichnetes, sehr seltenes vaskulitisches Krankheitsbild der Haut von überaus chronischem Verlauf


Ätiologie

Erythema elevatum et diutinum

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  • unbekannt, wahrscheinlich infektallergische Ursache → Vaskilitis
  • zirkulierende Immunkomplexe wurden nachgewiesen
  • nicht selten liegt bei Patienten eine Paraproteinämie (IgA>IgG) vor und damit einhergehend oft auch ein manifestes Myelom
  • Assoziationen mit einer HIV-Infektion sind in Einzelfällen beschrieben

Epidemiologie

Erythema elevatum et diutinum

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  • sehr seltenes vaskulitisches Krankheitsbild
  • v.a. zwischen dem 3. und 6. Lebensjahrzehnt ohne Bevorzugung eines Geschlechtes

Differentialdiagnosen

Erythema elevatum et diutinum

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Anamnese

Erythema elevatum et diutinum

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen? 
  • Lokalisation?
  • Was für Beschwerden? Schmerzen in den Gelenken?
  • Verlauf? 
  • Vorerkrankungen? Voroperationen?
  • bekannte Grunderkrankungen?
  • Allergien?
  • Erkrankungen bei Angehörigen? 
  • Medikamenteneinnahme? Medikamentenallergien? Bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Erythema elevatum et diutinum

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  • Anamnese
  • Klinischer Befund
  • Histopathologie: Leukozytoklastische Vaskulitis, in älteren Läsionen fibrotische Umwandlung mit Lymphozyten, Plasmazellen und Makrophagen und mitunter intrazellulären Cholesterineinlagerungen (gelbliche Farbe)
  • Immunoserologie, direkte Immunfluoreszenz: Übergänge in eine Autoimmunopathie mit rheumatoider Arthritis (Dermatoarthritis) oft nachweisbar; Paraproteinämien (IgA,IgG) und Kryoglobulinämien (myelodysplastisches Syndrom) kommen vor
  • Wichtig: Ausschluß einer myeloproliferativen Erkrankung; Suche nach einem möglicherweise vorliegenden chronischen Infekt

Klinik

Erythema elevatum et diutinum

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  • Prädilektionsstellen: an den Streckseiten der Extremitäten, gelegentlich auch über den Fersen, am Gesäß, im Gesicht oder am Stamm
  • Effloreszenzen: 

- symmetrisch verteilte, teils konfluente, runde, polsterartige Papeln, Knoten oder Plaques von zunächst tiefroter bis livider, später meist bräunlich-gelblicher Farbe

- Fehlen von Systemmanifestationen

  • Symptome: vielfach klagen die Patienten über Gelenkbeschwerden 

Therapie

Erythema elevatum et diutinum

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  • Mittel der Wahl: Dapson (Diaminodiphenylsulfon, 50-150 mg/Tag),
  • auch in Kombination mit der systemischen Gabe von Glukokortikosteroiden (z.B. niedrig dosiertes Prednisolon 25-40 mg/Tag) und Vitamin C (2x500 mg/Tag);
  • Behandlungsdauer: Wochen bis Monate
  • Rezidive sind auch nach längerer kompletter Remission möglich

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Erythema elevatum et diutinum

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  • Peter Fritsch (2004), Dermatologie und Venerologie. Grundlagen. Klinik. Atlas, Springer Verlag, 2. Auflage 
  • Heiko Traupe, Henning Hamm (2006), Pädiatrische Dermatologie, Springer Verlag, 2. Auflage
  • Constantin E. Orfanos, Claus Garbe (2002), Therapie der Hautkrankheiten, Springer Verlag, 2. Auflage
  • Gerd Plewig, P. Thomas (2007), Fortschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie 2006, 
    Band 20, Springer Verlag
  • Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles (2002), Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin, Springer Verlag

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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