Erworbene Aphasie mit Epilepsie

Synonyme: Landau-Kleffner-Syndrom, LKS

Definition

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  • Die erworbene Aphasie mit Epilepsie ist gekennzeichnet durch eine Kombination von Aphasie und temporal betonter hypersynchroner EEG-Aktivität.

Ätiologie

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Die Ursachen der erworbenen Aphasie mit Epilepsie sind:

  • die prämorbide Sprachentwicklung ist ungestört
  • im Alter von 3 bis 7 Jahren erfolgt meist ein rascher Verlust rezeptiver, manchmal auch expressiver Sprachfertigkeiten bei initialer Erhaltung der allgemeinen Intelligenz
  • Erkrankungsursache soll eine enzephalitische oder funktionelle Störung unbekannter Ätiologie sein

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der erworbenen Aphasie mit Epilepsie liegen folgende Daten vor:

  • seltene Form der Sprachstörung (ICD-10 F80.3)

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der erworbenen Aphasie mit Epilepsie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Sprachstörungen vorhanden?
  • grammatikalische Schwierigkeiten vorhanden?
  • klinisches Bild einer Demenz vorhanden?
  • temporal betonte hypersynchrone EEG-Aktivität?
  • gelegentlich nur im Schlaf?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der erworbenen Aphasie mit Epilepsie sind relevant:

  • es treten temporal betonte hypersynchrone Paroxysmen im EEG auf
  • gelegentlich nur im Schlaf
  • Anfälle sind unterschiedlich und nicht obligat
  • ein Drittel der Kinder wird gesund, etwa zwei Drittel behalten bleibende Störungen unterschiedlichen Schweregrades

Klinik

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Die erworbene Aphasie mit Epilepsie kann folgende Symptome zeigen:

  • die bleibenden Störungen können sich auf eine chronische Reduktion der sprachlichen Leistung beschränken
  • jedoch auch auf andere zerebrale Funktionen übergreifen und gelegentlich zum klinischen Bild einer Demenz führen
  • in den letzten Jahren wird das LKS in Zusammenhang mit dem ESES-Syndrom gebracht (Electrical Status Epilepticus during Sleep)
  • evtl. als Sonderform des BTESES (BiTemporal Electrical Status Epilepticus during Sleep)
  • Verlauf ist abhängig von der schnellen Einleitung einer adäquaten Therapie

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der erworbenen Aphasie mit Epilepsie umfassen Folgendes:

  • die Erkrankung scheint auf Benzodiazepine (Clonazepam) und Vigabatin anzusprechen
  • auch Immunglobuline und z.T. hochdosierte Kortikoide werden verabreicht
  • klassische Antikonvulsiva scheinen nicht zuverlässig zu sein

Komplikationen

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Zu Komplikationen der erworbenen Aphasie mit Epilepsie liegen derzeit keine Informationen vor.


Zusatzhinweise

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Zur erworbenen Aphasie mit Epilepsie liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. H.-J. Möller, G. Laux, A. Deister - Psychiatrie und Psychotherapie - Duale Reihe - Thieme Verlag
  2. T. Payk - Checkliste Psychiatrie und Psychotherapie - Thieme Verlag
  • (2009) Klußmann R, Nickel M - Psychosomatische Medizin und Psychotherapie - Springer Verlag, Wien
  • (2009) Mentzos S - Lehrbuch der Psychodynamik - Verlag Vandenhoeck & Ruprecht/BRO
  • (2009) Janssen P, Joraschky P, Tress W - Leitfaden Psychosomatische Medizin und Psychotherap - Deutscher Ärzte Verlag
  • (2008) Rentrop M, Müller R, Bäuml J - Klinikleitfaden Psychiatrie und Psychotherapie - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Rudolf - Psychotherapeutische Medizin und Psychosomatik - Thieme
  • (2007) Arolt V, Reimer C, Dilling H - Basiswissen Psychiatrie und Psychotherapie - Springer
  • (2006) Fritzsche K, Wirsching M - Psychosomatische Medizin und Psychotherapie - Springer

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