Epitheloides Sarkom

Synonyme: Weichteiltumor Enzinger

Definition

Epitheloides Sarkom

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Bei dem epitheloiden Sarkom handelt es sich um einen in seiner Differenzierung nicht eindeutig geklärten, seltenen, malignen, kutan-subkutan gelegenen, langsam wachsenden Weichteiltumor.


Ätiologie

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  • Die Ätiologie des epitheloiden Sarkoms gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt.

Epidemiologie

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  • Das epitheloide Sarkom ist ein sehr seltenes Sarkom, möglicherweise synovialen Charakters.
  • Betroffen sind meist Jugendliche und junge Erwachsene.
  • Es tritt bei Männern häufiger als bei Frauen auf.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei dem epitheloiden Sarkom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Lokalisation des Sarkoms? 
  • Was für Beschwerden? Schmerz? Ulzeration?
  • Verlauf? Hat sich der Befund verändert?, verschlechtert?
  • Autoimmunologische Erkrankungen? bekannte Grunderkrankungen? 
  • Medikamenteneinnahme? 
  • bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des epitheloiden Sarkoms sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Histopathologie:

- Landkarten-artige Nekrose mit palisadenartig angeordneten, epitheloiden Tumorzellen

- deutliche Fibrosklerose

- infiltratives Wachstum

- Immunhistochemie: Reaktivität auf Vimentin und Keratinmarker, teilweise auf CD34, Makrophagenmarker negativ


Klinik

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Das epitheloide Sarkom wird durch folgende Charakteristika gekennzeichnet:

  • Prädilektionsstellen: distale Extremitäten in Haut- und Subkutangewebe
  • Klinischer Befund:

- schmerzloser, sehr derber, unscharf begrenzter, mit der Umgebung verwachsener, tiefsitzender Knoten oder Tumor

- im fortgeschrittenen Stadium: Ulzeration

  • Wachstum:

- langsam, infiltrativ

- entlang Septen und Nerven

- Lungenmetastasen nach Jahren bis Jahrzehnten

  • Prognose:

- ungünstig

- Lokalrezidive sind häufig


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei epitheloidem Sarkom umfassen folgendes:

  • Exzision mit großzügigem Sicherheitsabstand (5 cm) oder
  • Amputation

Komplikationen

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Zu den Komplikationen des epitheloiden Sarkoms liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

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Zu dem epitheloiden Sarkom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag, Heidelberg, 5. Auflage
  • Peter Altmeyer (2005) - Therapielexikon Dermatologie und Allergologie - Springer Verlag, 2. Auflage
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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