Epitheloide maligne Schwannome

Definition

Epitheloide maligne Schwannome

Epitheloide maligne Schwannome sind seltene, bösartige Weichteilsarkome mit ektomesenchymalen Ursprung.

Die Tumorzellen entspringen aus epitheloiden Schwannzellen.[1]

Ätiologie

Epitheloide maligne Schwannome

Die Ätiologie des epitheloiden malignen Schwannoms ist unklar.

Epidemiologie

Epitheloide maligne Schwannome

Epidemiologische Fakten zum epitheloiden malignen Schwannom:

• Altersspanne: 20-50 Jahre

• Inzidenz: Männer > Frauen

• Inzidenz: 1:100.000 [3]

• 3-10% aller Weichteil-Sarkome

Differentialdiagnosen

Epitheloide maligne Schwannome

• Amelanotisches Melanom
• Epitheloides Sarkom
• Leiomyosarkom der Haut
• Spinozelluläres Karzinom der Haut
• Pleomorphes Adenokarzinom

Anamnese

Epitheloide maligne Schwannome

Folgende Symptomatik ist charakteristisch für epitheloide maligne Schwannome:

• tastbares Geschwülst?
• lokale Schwellung?
• Wachstumsverhalten?
  
• Schmerzen?
• Neurologische Defizite?

Diagnostik

Epitheloide maligne Schwannome

Diagnostische Verfahren beim epitheloiden malignen Schwannom: [4]

• Ganzkörperliche Untersuchung
• MRT (Bildgebendes verfahren der Wahl) [6,7]
• CT (Bei eventuellen Knochenbeteiligungen)
• Biopsie und Immunohistochemie (S-100)

Klinik

Epitheloide maligne Schwannome

Klinische Charakteristika des epitheloiden malignen Schwannoms:

• Patienten begeben sich in der Regel aufgrund einer tumorösen Masse zum Arzt.
• Symptomatik: Schwellung, Kompressionssyndrome, sensible/motorische Störungen
  

Lokalisation: [2]

• N. ischiadicus, N. tibialis, N. fibularis communis
• N. fascialis, N. cutaneus antebrachii, Nn. digitii

• Es liegt keine Assoziation zu Neurofibromen, Schwannomen und NF1 vor.

Therapie

Epitheloide maligne Schwannome

Therapeutische Möglichkeiten beim epitheloiden malignen Schwannom:

• Radikale en-bloc Resektion

Generell werden epitheloide maligne Schwannome als strahlen- und chemoresistent eingestuft.  Trotz alledem zeigen Studien eine bessere Prognose bei postoperativer Radiotherapie (60G). [4]

Komplikationen

Epitheloide maligne Schwannome

Komplikationen des  epitheloiden malignen Schwannoms:

• Höchste Rezidivrate aller Sarkome [5]
• Frühe hämatogene Metastasierung vor allem in die Lunge, aber auch Leber und ZNS. [4]

Zusatzhinweise

Epitheloide maligne Schwannome

Es liegen keine Zusatzinformationen zum epitheloiden malignen Schwannom vor.

Literaturquellen

Epitheloide maligne Schwannome

1. (2001) - Sharon W. Weiss, John R. Goldblum, Franz M. Enzinger - Enzinger and Weiss's soft tissue tumors - Elsevier, St. Louis
2. (1993) - Wanebo JE, Malik JM, VandenBerg SR, Wanebo JH, Driesen N, Persing JA: Malignant peripheral nerve sheath tumors. A clinicopathologic study of 28 cases. Cancer
3. (2000) - Angelov L, Guha A: Peripheral Nerve Tumors. In Neuro oncology Essentials. 1st edition. Edited by: Berstein M, Berger MS. New York Theme Publishers; :434-444.
4. (2006) - Madhabananda Kar , SV Suryanarayana Deo , Nootan Kumar Shukla , Ajay Malik , Sidharth DattaGupta , Bidhu Kumar Mohanti Sanjay Thulkar - Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) – Clinicopathological study and treatment outcome of twenty-four cases World Journal of Surgical Oncology 
5. (1987) - Collin C, Godbold J, Hajdu S, Brennan M: Localized extremity soft tissue sarcomas an analysis of factors affecting survival. J Clin Oncol , 5:601-612.
6. (1997) - Bhargava R, Parham DM, Lasater OE, Chari RS, Chen G, Fletcher BD: MR imaging differentiation of benign and malignant peripheral nerve sheath tumors: use of the target sign. - Pediatr Radiology
7. (1992) - Verstraete KL, Achten E, De Schepper A, Ramon F, Parizel P, Degryse H, Dierick AM. - Nerve sheath tumors: evaluation with CT and MR imaging. J Belge Radiol.  Aug;75(4):311-20