Epitheloide maligne Schwannome
Synonyme: epitheloide MPNST
Definition
Epitheloide maligne Schwannome
Epitheloide maligne Schwannome sind seltene, bösartige Weichteilsarkome mit ektomesenchymalen Ursprung.
Die Tumorzellen entspringen aus epitheloiden Schwannzellen.[1]
Epitheloide maligne Schwannome
Ätiologie
Epitheloide maligne Schwannome
Die Ätiologie des epitheloiden malignen Schwannoms ist unklar.
Epitheloide maligne Schwannome Epidemiologie zu:
Epitheloide maligne Schwannome
Epidemiologie
Epitheloide maligne Schwannome
Epidemiologische Fakten zum epitheloiden malignen Schwannom:
- Altersspanne: 20-50 Jahre
- Inzidenz: Männer > Frauen
- Inzidenz: 1:100.000 [3]
- 3-10% aller Weichteil-Sarkome
Epitheloide maligne Schwannome Differentialdiagnosen zu:
Epitheloide maligne Schwannome
Differentialdiagnosen
Epitheloide maligne Schwannome
- Amelanotisches Melanom
- Epitheloides Sarkom
- Leiomyosarkom der Haut
- Spinozelluläres Karzinom der Haut
- Pleomorphes Adenokarzinom
Epitheloide maligne Schwannome Anamnese zu:
Epitheloide maligne Schwannome
Anamnese
Epitheloide maligne Schwannome
Folgende Symptomatik ist charakteristisch für epitheloide maligne Schwannome:
- tastbares Geschwülst?
- lokale Schwellung?
- Wachstumsverhalten?
- Schmerzen?
- Neurologische Defizite?
Epitheloide maligne Schwannome Diagnostik zu:
Epitheloide maligne Schwannome
Diagnostik
Epitheloide maligne Schwannome
Diagnostische Verfahren beim epitheloiden malignen Schwannom: [4]
- Ganzkörperliche Untersuchung
- MRT (Bildgebendes verfahren der Wahl) [6,7]
- CT (Bei eventuellen Knochenbeteiligungen)
- Biopsie und Immunohistochemie (S-100)
Epitheloide maligne Schwannome Klinik zu:
Epitheloide maligne Schwannome
Klinik
Epitheloide maligne Schwannome
Klinische Charakteristika des epitheloiden malignen Schwannoms:
- Patienten begeben sich in der Regel aufgrund einer tumorösen Masse zum Arzt.
- Symptomatik: Schwellung, Kompressionssyndrome, sensible/motorische Störungen
Lokalisation: [2]
- N. ischiadicus, N. tibialis, N. fibularis communis
- N. fascialis, N. cutaneus antebrachii, Nn. digitii
- Es liegt keine Assoziation zu Neurofibromen, Schwannomen und NF1 vor.
Epitheloide maligne Schwannome Therapie zu:
Epitheloide maligne Schwannome
Therapie
Epitheloide maligne Schwannome
Therapeutische Möglichkeiten beim epitheloiden malignen Schwannom:
- Radikale en-bloc Resektion
Generell werden epitheloide maligne Schwannome als strahlen- und chemoresistent eingestuft. Trotz alledem zeigen Studien eine bessere Prognose bei postoperativer Radiotherapie (60G). [4]
Epitheloide maligne Schwannome Komplikationen zu:
Epitheloide maligne Schwannome
Komplikationen
Epitheloide maligne Schwannome
Komplikationen des epitheloiden malignen Schwannoms:
- Höchste Rezidivrate aller Sarkome [5]
- Frühe hämatogene Metastasierung vor allem in die Lunge, aber auch Leber und ZNS. [4]
Epitheloide maligne Schwannome Zusatzhinweise zu:
Epitheloide maligne Schwannome
Zusatzhinweise
Epitheloide maligne Schwannome
Es liegen keine Zusatzinformationen zum epitheloiden malignen Schwannom vor.
Epitheloide maligne Schwannome Literaturquellen zu:
Epitheloide maligne Schwannome
Literaturquellen
Epitheloide maligne Schwannome
- (2001) - Sharon W. Weiss, John R. Goldblum, Franz M. Enzinger - Enzinger and Weiss's soft tissue tumors - Elsevier, St. Louis
- (1993) - Wanebo JE, Malik JM, VandenBerg SR, Wanebo JH, Driesen N, Persing JA: Malignant peripheral nerve sheath tumors. A clinicopathologic study of 28 cases. Cancer
- (2000) - Angelov L, Guha A: Peripheral Nerve Tumors. In Neuro oncology Essentials. 1st edition. Edited by: Berstein M, Berger MS. New York Theme Publishers; :434-444.
- (2006) - Madhabananda Kar , SV Suryanarayana Deo , Nootan Kumar Shukla , Ajay Malik , Sidharth DattaGupta , Bidhu Kumar Mohanti Sanjay Thulkar - Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) – Clinicopathological study and treatment outcome of twenty-four cases World Journal of Surgical Oncology
- (1987) - Collin C, Godbold J, Hajdu S, Brennan M: Localized extremity soft tissue sarcomas an analysis of factors affecting survival. J Clin Oncol , 5:601-612.
- (1997) - Bhargava R, Parham DM, Lasater OE, Chari RS, Chen G, Fletcher BD: MR imaging differentiation of benign and malignant peripheral nerve sheath tumors: use of the target sign. - Pediatr Radiology
- (1992) - Verstraete KL, Achten E, De Schepper A, Ramon F, Parizel P, Degryse H, Dierick AM. - Nerve sheath tumors: evaluation with CT and MR imaging. J Belge Radiol. Aug;75(4):311-20
Epitheloide maligne Schwannome
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Weiterführende Links
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