Epitheloide maligne Schwannome

Synonyme: epitheloide MPNST

Definition

Epitheloide maligne Schwannome

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Epitheloide maligne Schwannome sind seltene, bösartige Weichteilsarkome mit ektomesenchymalen Ursprung.

Die Tumorzellen entspringen aus epitheloiden Schwannzellen.[1]


Ätiologie

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Die Ätiologie des epitheloiden malignen Schwannoms ist unklar.


Epidemiologie

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Epidemiologische Fakten zum epitheloiden malignen Schwannom:

  • Altersspanne: 20-50 Jahre
  • Inzidenz: Männer > Frauen
  • Inzidenz: 1:100.000 [3]
  • 3-10% aller Weichteil-Sarkome

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Folgende Symptomatik ist charakteristisch für epitheloide maligne Schwannome:

  • tastbares Geschwülst?
  • lokale Schwellung?
  • Wachstumsverhalten?
  • Schmerzen?
  • Neurologische Defizite?

Diagnostik

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Diagnostische Verfahren beim epitheloiden malignen Schwannom: [4]

  • Ganzkörperliche Untersuchung
  • MRT (Bildgebendes verfahren der Wahl) [6,7]
  • CT (Bei eventuellen Knochenbeteiligungen)
  • Biopsie und Immunohistochemie (S-100)

Klinik

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Klinische Charakteristika des epitheloiden malignen Schwannoms:

  • Patienten begeben sich in der Regel aufgrund einer tumorösen Masse zum Arzt.
  • Symptomatik: Schwellung, Kompressionssyndrome, sensible/motorische Störungen

Lokalisation: [2]

  • N. ischiadicus, N. tibialis, N. fibularis communis
  • N. fascialis, N. cutaneus antebrachii, Nn. digitii
  • Es liegt keine Assoziation zu Neurofibromen, Schwannomen und NF1 vor.

Therapie

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Therapeutische Möglichkeiten beim epitheloiden malignen Schwannom:

  • Radikale en-bloc Resektion

Generell werden epitheloide maligne Schwannome als strahlen- und chemoresistent eingestuft.  Trotz alledem zeigen Studien eine bessere Prognose bei postoperativer Radiotherapie (60G). [4]


Komplikationen

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Komplikationen des  epitheloiden malignen Schwannoms:

  • Höchste Rezidivrate aller Sarkome [5]
  • Frühe hämatogene Metastasierung vor allem in die Lunge, aber auch Leber und ZNS. [4]

Zusatzhinweise

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Es liegen keine Zusatzinformationen zum epitheloiden malignen Schwannom vor.


Literaturquellen

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  1. (2001) - Sharon W. Weiss, John R. Goldblum, Franz M. Enzinger - Enzinger and Weiss's soft tissue tumors - Elsevier, St. Louis
  2. (1993) - Wanebo JE, Malik JM, VandenBerg SR, Wanebo JH, Driesen N, Persing JA: Malignant peripheral nerve sheath tumors. A clinicopathologic study of 28 cases. Cancer
  3. (2000) - Angelov L, Guha A: Peripheral Nerve Tumors. In Neuro oncology Essentials. 1st edition. Edited by: Berstein M, Berger MS. New York Theme Publishers; :434-444.
  4. (2006) - Madhabananda Kar , SV Suryanarayana Deo , Nootan Kumar Shukla , Ajay Malik , Sidharth DattaGupta , Bidhu Kumar Mohanti Sanjay Thulkar - Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) – Clinicopathological study and treatment outcome of twenty-four cases World Journal of Surgical Oncology 
  5. (1987) - Collin C, Godbold J, Hajdu S, Brennan M: Localized extremity soft tissue sarcomas an analysis of factors affecting survival. J Clin Oncol , 5:601-612.
  6. (1997) - Bhargava R, Parham DM, Lasater OE, Chari RS, Chen G, Fletcher BD: MR imaging differentiation of benign and malignant peripheral nerve sheath tumors: use of the target sign. - Pediatr Radiology
  7. (1992) - Verstraete KL, Achten E, De Schepper A, Ramon F, Parizel P, Degryse H, Dierick AM. - Nerve sheath tumors: evaluation with CT and MR imaging. J Belge Radiol.  Aug;75(4):311-20

Assoziierte Krankheitsbilder zu Epitheloide maligne Schwannome

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