Epispadie

Synonyme: Fissura urethrae superior, engl. epispadia

Definition

Epispadie

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Eine dorsale Spaltbildung der Harnröhre mit proximaler Fehlmündung des Meatus urethrae externus im Bereich der dorsalen Penisseite mit Verkürzung des Penis und Verkrümmung nach dorsal wird als Epispadie bezeichnent


Ätiologie

Epispadie

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  • Ursache der Epispadie ist unbekannt
  • Genetische Faktoren??
  • Fusion der beiden seitlichen Genitalhöcker kaudal und nicht kranial der Urogenitalmembran

Epidemiologie

Epispadie

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  • Häufigkeit der Epispadie 1:400.000 für weibliche und 1:120.000 für männliche Neugeborene (m:w=3:1 )
  • Inzidenz inkontinente Epispadie 1:42.000
  • Nur ein Drittel aller Kinder mit Epispadie kontinent

Differentialdiagnosen

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Epispadie

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Folgende Informationen sind zur Epispadie von Bedeutung :

  • Schwangerschaftsverlauf? Beschwerden?
  • Familiäre Häufung?
  • Risikofaktoren? Nebenerkrankungen? Medikamenten?

Diagnostik

Epispadie

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  • Basisdiagnostik der Epispadie bei Schwangerschaft (Sonografie)
  • Klinische Untersuchung (Inspektion, Palpation)
  • Elternanamnese bzw. ggf. Erektionsprobe

Klinik

Epispadie

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Folgende Symptomen der Epispadie sind häufig anzutreffen :

  • Lokalisation der Harnröhrenöffnung an der Dorsalseite des Penis und Penisabknickung nach dorsal bei Knaben
  • Komplette Spaltbildung bzw. teilweise offene Harnröhre auf der dorsalen Penisseite, verkürzter Penis, klaffende Symphyse, ventrale Vorhautschürze, Geschlechtsverkehr in der Regel nicht möglich
  • Bei Mädchen gespaltene Klitoris, kurze kleine Schamlippen, klaffende craniolateral verzogene große Schamlippen
  • Totale Inkontinenz oder Stressinkontinenz
  • Rezidivierende HWI

Therapie

Epispadie

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Therapie der Epispadie setzt sich zusammen aus :

  • Behandlung der Inkontinenz (Ggf. mehrzeitiges operatives Vorgehen mit dem Ziel der Harnröhrenkonstruktion, Gliebaufrichtung, Blasenhalsaufbauplastik im Kombination mit Antirefluxplastiken), im Einzelfällen artefizieller Blasensphinkter
  • Genitalrekonstruktion bei Mädchen ( Vereinigung der gespaltenen Klitoris, Verlängerung der kleinen Labien und kosmetische Korrektur der großen Labien)
  • Bei schwerem Formen ggf. primäre Harnableitung, analog dem Vorgehen bei der Blasenekstrophie

Komplikationen

Epispadie

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Die Epispadie kann zu folgenden Komplikationen führen :

  • Komplizierte HWI bis Urosepsis
  • Kompletter Inkontinenz
  • Geschlechtsverkehr unmöglich

Zusatzhinweise

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  • Einteilung der Epispadie nach Lokalisation des Meatus beim Jungen:

Epispadia glandis (Kontinente Form)

Epispadia penis (Meist kontinente Form)

Epispadia pubis (Inkontinente Form)

  • Epispadia bei der Frau (sehr selten) 

Literaturquellen

Epispadie

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose – Thieme
  • (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
  • (2007/2008) Haag, Hanhart, Müller - Gynäkologie und Urologie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie – Thieme
  • (2007) Sökeland J, Rübben H - Taschenlehrbuch Urologie - Thieme Verlag
  • (2006) Schmelz H. U, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie – Springer
  • (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
  • Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer

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