Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

Definition

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

Die Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal sind generalisierte tonisch-klonische Anfälle unbekannter Ursache, die insbesondere nach dem Aufwachen auftreten.

Ätiologie

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

Die Ursachen der Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal sind:

• meist idiopatisch
• Hirntumoren
• Z.n. Schädel-Hirn-Trauma
• Enzephalitis
• Schlaganfall
• degenerative Hirnprozesse
• interkurrente Infekte
• metabolische Störungen (Hypoglykämie, Hyponatriämie)
• Intoxikationen

Provokation möglich durch:

• Schlafentzug
• Flackerlicht
• Alkohol

Epidemiologie

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

Genaue epidemiologische Daten zur Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal sind zur Zeit nicht verfügbar.

• Erstmanifestatation bis zum 22. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

• Synkope
• Juvenile myoklonische Epilepsie
• Tetanie
• Psychogene Anfälle
• Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom
• Altersgebundene kleine Anfälle
• Diffuser Grand-mal

Anamnese

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

Bei der Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal sind folgende Informationen von Bedeutung:

• bekanntes Anfallsleiden?
• Vorboten/Aura?
• Zungenbiss/unwillkürlicher Urinabgang?
• Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Kontext des Auftretens?
• Postiktale Reorientierungsphase: Müdigkeit, psychische Veränderungen, fokale Defizite?
• Vorerkrankungen?
• Geburtskomplikationen?
• Stress/Infekt vor dem Ereignis?
• Kinderkrankheiten mit cerebraler Beteiligung?
• Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
• Familienanamnese
• soziale Anamnese (Führerschein, Sport, Hobbies)

Diagnostik

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

Zur diagnostischen Abklärung der Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal sind relevant:

• neurologische Untersuchung: genaue Anfallsanamnese, Ausschluß Zungenbiss/Einnässen, Qualifizierung der Aphasie (motorisch, sensorisch, global),  Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
• Fieber messen (Infektion als Ursache?)
• Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung
• EEG: typischerweise intermittierend generalisierte symmetrische, synchrone Entladungen bei normalem Grundrhythmus; evtl. Provokation-EEG mit Flackerlicht oder Schlafentzug
• Labor: bei V.a. zugrundliegenden Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (BZ, Ca, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin)
• cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt

Klinik

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

Die Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• primär generalisierte Grand-Mal-Anfälle ohne Aura
• gehäuft beim Aufwachen (unabhängig von Tageszeit!) oder am Feierabend:
  
  
  • tonische Phase: häufig mit Initialschrei, Patient stürzt zu Boden, Überstrecken der Extremitäten, opisthotone Haltung, Schließen des Mundes evtl. mit lateralem Zungenbiss und Apnoe für einige Sekunden
  • klonische Phase: rhythmische Muskelzuckungen, Hypersalivation mit schaumigem Speichel, Einnässen, lichtstarre-weite Pupillen
  • Bewusstseinsstörung über 1-2 Minuten
  • postiktaler Terminalschlaf
  • prolongierte Reorientierungsphase

• Anfallsprovokation durch Schlafentzug möglich
• häufig Photosensibilität
• häufig Auftreten anderer generalisierter Anfälle

Therapie

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal umfassen folgendes:

• geregelter Schlaf-Wach-Rhythmus
• Provokatoren meiden (kein Flackerlicht, Alkoholkarenz)
• ggf. medikamentöse Therapie: Valproat, alternativ Lamotrigin oder Barbiturate

Komplikationen

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

Bei der Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal kommen folgende Komplikationen vor:

• Übergang in Status epilepticus

Zusatzhinweise

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

• bei geregeltem Schlaf-Wach-Rhythmus in bis zu 70% Anfallsfreiheit

Literaturquellen

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

3. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag