Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

Definition

Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

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Die Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal sind generalisierte tonisch-klonische Anfälle unbekannter Ursache, die insbesondere nach dem Aufwachen auftreten.


Ätiologie

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Die Ursachen der Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal sind:

  • meist idiopatisch
  • Hirntumoren
  • Z.n. Schädel-Hirn-Trauma
  • Enzephalitis
  • Schlaganfall
  • degenerative Hirnprozesse
  • interkurrente Infekte
  • metabolische Störungen (Hypoglykämie, Hyponatriämie)
  • Intoxikationen

Provokation möglich durch:

  • Schlafentzug
  • Flackerlicht
  • Alkohol

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zur Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Erstmanifestatation bis zum 22. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekanntes Anfallsleiden?
  • Vorboten/Aura?
  • Zungenbiss/unwillkürlicher Urinabgang?
  • Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Kontext des Auftretens?
  • Postiktale Reorientierungsphase: Müdigkeit, psychische Veränderungen, fokale Defizite?
  • Vorerkrankungen?
  • Geburtskomplikationen?
  • Stress/Infekt vor dem Ereignis?
  • Kinderkrankheiten mit cerebraler Beteiligung?
  • Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
  • Familienanamnese
  • soziale Anamnese (Führerschein, Sport, Hobbies)

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: genaue Anfallsanamnese, Ausschluß Zungenbiss/Einnässen, Qualifizierung der Aphasie (motorisch, sensorisch, global),  Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
  • Fieber messen (Infektion als Ursache?)
  • Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung
  • EEG: typischerweise intermittierend generalisierte symmetrische, synchrone Entladungen bei normalem Grundrhythmus; evtl. Provokation-EEG mit Flackerlicht oder Schlafentzug
  • Labor: bei V.a. zugrundliegenden Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (BZ, Ca, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin)
  • cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt

Klinik

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Die Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • primär generalisierte Grand-Mal-Anfälle ohne Aura
  • gehäuft beim Aufwachen (unabhängig von Tageszeit!) oder am Feierabend:

    • tonische Phase: häufig mit Initialschrei, Patient stürzt zu Boden, Überstrecken der Extremitäten, opisthotone Haltung, Schließen des Mundes evtl. mit lateralem Zungenbiss und Apnoe für einige Sekunden
    • klonische Phase: rhythmische Muskelzuckungen, Hypersalivation mit schaumigem Speichel, Einnässen, lichtstarre-weite Pupillen
    • Bewusstseinsstörung über 1-2 Minuten
    • postiktaler Terminalschlaf
    • prolongierte Reorientierungsphase
  • Anfallsprovokation durch Schlafentzug möglich
  • häufig Photosensibilität
  • häufig Auftreten anderer generalisierter Anfälle

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal umfassen folgendes:

  • geregelter Schlaf-Wach-Rhythmus
  • Provokatoren meiden (kein Flackerlicht, Alkoholkarenz)
  • ggf. medikamentöse Therapie: Valproat, alternativ Lamotrigin oder Barbiturate

Komplikationen

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Bei der Epilepsie mit tonisch- klonischem Aufwach-Grand-mal kommen folgende Komplikationen vor:

  • Übergang in Status epilepticus

Zusatzhinweise

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  • bei geregeltem Schlaf-Wach-Rhythmus in bis zu 70% Anfallsfreiheit

Literaturquellen

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1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

3. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal

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