Epidermolytische Ichthyosen

Synonyme: Epidermolytische (ichthyosiforme) Hyperkeratosen

Definition

Epidermolytische Ichthyosen

Bearbeitungsstatus ?

Die epidermolytischen Ichthyosen sind eine Gruppe von Erkrankungen, die histopathologisch durch vakuolige Degeneration suprabasaler Keratinozyten und assoziierte Hyperkeratosen gekennzeichnet ist, mit autosomal-dominanter Vererbung.


Ätiologie

Epidermolytische Ichthyosen

Bearbeitungsstatus ?
  • Die epidermolytischen Ichthyosen werden  autosomal dominant vererbt.

Bei der bullösen ichthyosiformen Erythrodermie Brocq: die  Mutationen betreffen die Gene der Keratine 1 oder 10 (Chromosom 12 bzw. 17)

Bei der Ichthyosis bullosa Siemens: die typische Keratin-2e-Mutation ist auf dem Chromosom 12 zu finden.


Epidemiologie

Epidermolytische Ichthyosen

Bearbeitungsstatus ?
  • Die Prävalenz der epidermolytischen Ichthyosen liegt bei etwa 1: 300 000.

Differentialdiagnosen

Epidermolytische Ichthyosen

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Epidermolytische Ichthyosen

Bearbeitungsstatus ?

Bei den epidermolytischen Ichthyosen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Was für Beschwerden? Verlauf? Symptomatik? Blasenbildung? Schuppen? Geruch?
  • Lokalisation? 
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
  • Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen?
  • Frühere Hauterkraknungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Epidermolytische Ichthyosen

Bearbeitungsstatus ?

Zur diagnostischen Abklärung der epidermolytischen Ichthyosen sind relevant:

  • Anamnese
  • klinisches Bild
  • Histopathologie:

Bullöse ichthyosiforme Erythrodermie Brocq: sehr charakteristisch mit vakuoliger Degeneration suprabasaler Keratinozyten, Akanthose und ausgeprägter Orthohyperkeratose

Ichthyosis bullosa Siemens: epidermolytische Hyperkeratose ohne Erythrodermie


Klinik

Epidermolytische Ichthyosen

Bearbeitungsstatus ?

Man unterscheidet:

  • Bullöse ichthyosiforme Erythrodermie Brocq:

Erstmanifestation bei Geburt: schwere Erythrodermie, ausgeprägte Blasenbildung bis Abschälung der Haut

im weiteren Verlauf: generalisierte, stachel- und streifenartige, kammförmige Hyperkeratosen; bräunlich-schmutzig und übel riechende (oft Bakterienbesiedelung) Keratinauflagerungen

Prädilektionsstellen: Stamm und Gelenkbeugen

  • Ichthyosis bullosa Siemens

sehr mild verlaufende Form einer epidermolytischen Hyperkeratose ohne Erythrodermie (Nicht-erythrodermische bullöse Ichthyose)


Therapie

Epidermolytische Ichthyosen

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei den epidermolytischen Ichthyosen umfassen folgendes:

  • bei leichten Verläufen: lokale Maßnahmen z. B. harnstoff-, milchsäure-, und polyethylenhaltige Cremes, Ölbäder
  • bei Bakterienbesiedelung: antibiotische Therapie
  • Schuppenbehandlung: durch Schwämme
  • feuchtes, mildes Klima bessert die Ichthyosen.
  • in schwären Fällen: zusätzlich orale Retinoide (Neotigason)

Komplikationen

Epidermolytische Ichthyosen

Bearbeitungsstatus ?

Zu den Komplikationen der epidermolytischen Ichthyosen liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

Epidermolytische Ichthyosen

Bearbeitungsstatus ?

Zu den epidermolytischen Ichthyosen liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Epidermolytische Ichthyosen

Bearbeitungsstatus ?
  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen