Epidermolysis bullosa junktionalis

Definition

Epidermolysis bullosa junktionalis

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Die Epidermolysis bullosa junktionalis ist eine kongenitale Ichthyose der Haut mit Blasenbildung nach Minimaltraumata.


Ätiologie

Epidermolysis bullosa junktionalis

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  • Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbbare Erkrankung.
  • Mutationen von Laminin 5, Kollagen 17 und Integrinen sind mit der Epidermolysis bullosa junktionalis assoziiert.

Epidemiologie

Epidermolysis bullosa junktionalis

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  • Die Epidermolysis bullosa junktionalis ist eine selten vorkommende Erkrankung.

Differentialdiagnosen

Epidermolysis bullosa junktionalis

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Anamnese

Epidermolysis bullosa junktionalis

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Bei der Epidermolysis bullosa junktionalis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Blasenbildung nach Minimaltrauma?
  • Narbiges Abheilen?
  • Befall der Schleimhäute?

Diagnostik

Epidermolysis bullosa junktionalis

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Zur diagnostischen Abklärung der Epidermolysis bullosa junktionalis sind relevant:

Anamnese dermatologische Untersuchung Elektronenmikroskopie Immunhistopathologie Genmutationsanalyse Blasenentstehung in Lamina lucida der Basalmembran


Klinik

Epidermolysis bullosa junktionalis

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Die Epidermolysis bullosa junktionalis wird durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

  • Blasenbildung nach Minimaltrauma?
  • Narbiges Abheilen?
  • Befall der Schleimhäute?

Therapie

Epidermolysis bullosa junktionalis

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Epidermolysis bullosa junktionalis umfassen folgendes:

  • keine kausale Therapie bekannt
  • symptomatisch:
    -Hautpflege
    -keine Traumata
    -balancierte Nahrung

Komplikationen

Epidermolysis bullosa junktionalis

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Zu den Komplikationen der Epidermolysis bullosa junktionalis liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

Epidermolysis bullosa junktionalis

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Zu der Epidermolysis bullosa junktionalis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Epidermolysis bullosa junktionalis

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  • Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • Moll I (2005) - Dermatologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York

alle Angaben ohne Gewähr

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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